Akromegaalia: sümptomid, põhjused, ravi

Akromegaalia on iidsetest aegadest tuntud haigus, mida iseloomustab keha üksikute osade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvuhormooni, mida nimetatakse ka kasvuhormooniks, suurenenud tootmisega.

Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõppemist 20–40 aasta jooksul mõlemast soost inimestel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näo tunnuste hüpertroofeerunud suurenemises. Akromegaalia sümptomid avalduvad pidevas peavalus ja liigesevalus, reproduktiivfunktsiooni halvenemises. Väga sageli aitab kasvuhormooni taseme tõus veres kaasa raskete kardiovaskulaarsete, kopsuhaiguste või vähihaiguste ja varase suremuse tekkele.

See üsna haruldane haigus, mida diagnoositakse 40 inimesel miljonist, algab märkamatult ja jätkub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast haiguse algust.

Mis see on?

Akromegaalia (kreeka keelest. Ἄκρος - jäseme ja kreeka. Μέγας - suur) - haigus, mis on seotud hüpofüüsi eesmise funktsiooni kahjustumisega (adenohüpofüüs); millega kaasneb käte, jalgade, kolju, eriti selle esiosa jne suurenemine (laienemine ja paksenemine).

Akromegaalia ilmneb tavaliselt pärast keha kasvu lõppemist; areneb järk-järgult, kestab mitu aastat. Selle põhjuseks on liigse kasvuhormooni tootmine. Hüpofüüsi sarnane rikkumine varases eas põhjustab gigantismi (ravi puudumisel võib gigantism aja jooksul akromegaaliaga kombineerida).

Akromegaalia korral täheldatakse peavalu, väsimust, vaimsete võimete nõrgenemist, nägemiskahjustusi, sageli seksuaalset impotentsust meestel ja menstruatsiooni lõppu naistel. Ravi - hüpofüüsi operatsioon, kiiritusravi, hormonaalsete ravimite kasutamine, mis vähendavad STH tootmist (bromokriptiin, lanreotiid).

Kuulsad inimesed, kellel on akromegaalia

Kronoloogilises järjekorras

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Ameerika sõdur, ajakirjanik ja filminäitleja. Tõenäoliselt (kuigi mitte täpselt) tõuke haigusele põhjustas sinepigaasimürgitus Esimese maailmasõja ajal. Näitlejaks saamine, koledate kaabakate mängimine õudusfilmides.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - prantsuse maadleja, sündinud Uuralites prantsuse peres; Shreki prototüüp.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - professionaalne maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
  • Streuken, Karel (sündinud 1948) - Hollandi tegelasnäitleja 2,13 m pikk.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; sündinud 1949) - Vene päritolu prantsuse kaksikud, telesaatejuhid-kosmosefüüsika populariseerijad [7].
  • Suur show (sündinud 1972) - Ameerika maadleja ja näitleja 2,13 m pikk.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Ameerika näitleja kõrgusega 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergejevitš (sündinud 1973) - Venemaa elukutseline poksija ja poliitik.
  • Suur Kali (sündinud 1972) - India maadleja, näitleja, jõutõstja, 2,16 m pikk.
  • Antoniu Silva (sünd 1979) - Brasiilia segavõitluskunstnik.

Akromegaalia arengu mehhanism ja põhjused

Kasvuhormooni (kasvuhormooni, STH) sekretsiooni viib läbi hüpofüüs. Lapsepõlves kontrollib kasvuhormoon lihasluukonna moodustumist ja lineaarset kasvu, täiskasvanutel aga süsivesikute, rasva, vee-soola metabolismi. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis tekitab spetsiaalseid neurosekretseid: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Tavaliselt kõigub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, saavutades maksimumi hommikutundidel. Akromegaaliaga patsientidel ei esine mitte ainult STH kontsentratsiooni suurenemist veres, vaid ka selle sekretsiooni normaalse rütmi rikkumist. Erinevatel põhjustel ei allu hüpofüüsi eesmise näärme rakud hüpotalamuse regulatiivsele mõjule ja hakkavad aktiivselt paljunema. Hüpofüüsi rakkude paljunemine viib healoomulise näärmekasvaja - hüpofüüsi adenoomi ilmnemiseni, mis toodab intensiivselt somatotropiini. Adenoomi suurus võib ulatuda mitme sentimeetrini ja ületada nääre enda suurust, pigistades ja hävitades normaalsed hüpofüüsi rakud.

45% -l akromegaaliaga patsientidest toodavad hüpofüüsi kasvajad ainult somatotropiini, veel 30% lisaks prolaktiini, ülejäänud 25% - lisaks sekreteeritakse luteiniseerivaid, folliikuleid stimuleerivaid, kilpnääret stimuleerivaid hormoone ja A-subühikut. 99% -l põhjustab akromegaalia hüpofüüsi adenoom. Hüpofüüsi adenoomi arengut põhjustavad tegurid on traumaatilised ajukahjustused, hüpotalamuse kasvajad, krooniline siinuspõletik (sinusiit). Teatud roll akromegaalia arengus omistatakse pärilikkusele, kuna haigust täheldatakse sagedamini sugulastel.

Lapsepõlves ja noorukieas põhjustab kroonilise STH hüpersekretsiooni jätkuva kasvu taustal gigantismi, mida iseloomustab luude, elundite ja pehmete kudede ülemäärane, kuid suhteliselt proportsionaalne suurenemine. Füsioloogilise kasvu ja luustiku luustumise lõppedes tekivad akromegaalia tüüpi häired - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite suurenemine ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia korral siseorganite parenhüümi ja strooma hüpertroofia: süda, kopsud, kõhunääre, maks, põrn, sooled. Sidekoe kasv põhjustab nendes organites sklerootilisi muutusi, suureneb healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinsete kasvajate tekke oht.

Akromegaalia sümptomid

Kasvuhormooni liigne sisaldus veres põhjustab patsiendil järgmisi muutusi:

  • Laienenud aurikkel, ninaots, huuled, põsesarnad;
  • Näojoonte karestamine;
  • Oklusiooni muutus hammaste lahknevuse ja interdentaalse ruumi väljanägemise tagajärjel;
  • Laienenud keel (patsiendi keelt akromegaaliaga uurides võib näha hambajälgi);
  • Kõri ja sidemete hüpertroofia, mille tagajärjel patsiendi hääl muutub (kähe ja madal);
  • Sõrmede paksenemine, kolju suuruse suurenemine.

Kõik need muutused patsiendi kehas toimuvad järk-järgult ja märkamatult, mis sunnib teda vahetama mitu suurust mütse, kindaid ja kingi. Lisaks on patsiendil luustiku oluline deformatsioon: selgroo kõverus, rindkere muutus (muutub tünnikujuliseks), ribide vaheliste ruumide laiendamine. Sidekude kasvab kõigil elunditel, mistõttu patsiendi liigutused on piiratud ja piiratud. Lisaks on kehas esinevate ainevahetushäirete tõttu akromegaaliaga patsiendil suurenenud rasu sekretsioon ja higi näärmete aktiivsus.

Siseorganite suuruse ja mahu suurenemise tõttu suureneb patsiendi lihasdüstroofia, mis põhjustab nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire languse ilmnemist. Südame lihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus progresseeruvad kiiresti. Statistika kohaselt on kolmandikul akromegaaliaga patsientidest kõrge vererõhk ja hingamiskeskuse talitlushäired, mille tagajärjel tekivad sageli apnoe rünnakud (ajutine hingamise seiskumine).

Reproduktiivse süsteemi organites täheldatakse märkimisväärseid muutusi. Akromegaaliaga naistel täheldatakse menstruaaltsükli ebakorrapärasusi, viljatust ja piima vabanemist piimanäärmetest, mida ei seostata imetamise perioodiga. Umbes kolmandikul akromegaaliaga meestest on sugutung ja erektsioonihäired vähenenud.

Haiguse progresseerumisel ja hüpofüüsi adenoomi suurenemisel süvenevad haiguse kliinilised sümptomid: patsient kaebab topeltnägemise, hirmu valguse ees, kuulmiskahjustuse, pearingluse, paresteesia ja jäsemete tuimuse üle..

Etapid

Haigus kulgeb neljas etapis, millest igaüht iseloomustavad teatud protsessid..

  • Esialgses akromegaalia-eelses staadiumis on sümptomid väga nõrgad ja neid tuvastatakse harva. Diagnoosimine on võimalik ainult aju kompuutertomograafia ja kasvuhormooni taseme näitajate järgi veres.
  • Hüpertroofilises staadiumis hääldatakse akromegaalia sümptomid.
  • Kasvaja staadiumis esinevad aju kokkusurumise sümptomid, mis asuvad kasvaja kõrval. Koljusisene rõhk tõuseb, ilmnevad närvi- ja silmahäired.
  • Stage kahheksia - haiguse viimane faas, mida iseloomustab ammendumine akromegaalia tõttu.

Diagnostika

Arst kahtlustab seda patoloogiat patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (sümptomite progresseerumine mitme aasta jooksul) ja patsiendi objektiivse läbivaatuse tulemuste põhjal (visuaalse läbivaatuse ajal pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele ja palpeerimisel leiab ta siseorganite patoloogilisi suurusi). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostilised meetodid:

  • somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval inimesel tõuseb kasvuhormooni tase alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast); terves kehas väheneb pärast glükoosi võtmist somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia korral, vastupidi, see suureneb);
  • harvemini tehakse kilpnäärme või somatoliberiiniga teste, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
  • insuliinitaolise kasvufaktori - IGF-1 - määramine (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas eritunud kasvuhormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud - see on akromegaalia usaldusväärne märk).

Kasvuhormooni taseme määramisel on oluline meeles pidada, et terve inimese tervislik eritus toimub öösel ja akromegaalia korral see tipp puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad instrumentaalse uurimismeetodi tulemused - kolju röntgenograafia: pildil visualiseeritakse laienenud Türgi sadul. Hüpofüüsi adenoomi otseseks nägemiseks tehakse patsiendil arvutatud või magnetresonantstomograafia.

Patsientide nägemiskahjustuse kaebuste korral on talle ette nähtud silmaarsti konsultatsioon. Uurimisel tuvastab viimane akromegaaliale iseloomulike nägemisväljade ahenemise. Kui patsient kaebab konkreetse siseorgani patoloogiale omaselt, määratakse täiendavad uurimismeetodid talle individuaalselt.

Hüpotüreoidismi ja Paget'i tõve korral tuleb diferentsiaaldiagnoosida akromegaalia kahtluse korral..

Akromegaalia (vt fotot) on patsiendi omapärane välimus. Akromegaalia peamised sümptomid on patsiendi väljanägemise ja keha erinevate osade suuruse muutused:

Efektid

Akromegaalia oht selle komplikatsioonides, mida täheldatakse peaaegu kõigist siseorganitest. Sagedased tüsistused:

  • närvisüsteemi häired;
  • endokriinsüsteemi patoloogia;
  • mastopaatia
  • emaka fibroidid;
  • polütsüstiliste munasarjade sündroom;
  • soolepolüübid
  • südame-veresoonkonna haigus;
  • südamepuudulikkus;
  • arteriaalne hüpertensioon.

Naha osas toimuvad sellised protsessid:

  • nahavoltide karestamine;
  • tüükad;
  • seborröa;
  • liigne higistamine;
  • hüdradeniit.

Sellele patoloogiale iseloomulike nägemis- ja kuulmisfunktsioonide rikkumised võivad põhjustada patsiendi täieliku kurtuse ja pimeduse. Pealegi on need muudatused pöördumatud!

Akromegaalia suurendab oluliselt pahaloomuliste kasvajate, samuti siseorganite mitmesuguste patoloogiate ilmnemise riske. Veel üks eluohtlik akromegaalia komplikatsioon on hingamisseiskuse sündroom, mis esineb peamiselt unerežiimis.

Sellepärast peaks patsient, kes soovib oma elu päästa, kui ilmnevad esimesed akromegaaliale viitavad nähud, otsima professionaalset abi kvalifitseeritud spetsialistilt - endokrinoloogilt!

Akromegaalia ravi

Selle haiguse ravimise peamised meetodid on kolm. Need on akromegaalia ravimid, kiiritusravi ja kirurgia. Ravi peab läbi viima kvalifitseeritud arst.

Akromegaalia uimastiravi viivad läbi kaks rühma ravimeid, mis pärsivad STH sünteesi.

Loodusliku somatostatiini analoogid

Somatostatiin on hormoon, mis toodab kõhunäärmes hüpotaalamust ja deltarakke. See pärsib kasvuhormooni vabastava hormooni sekretsiooni hüpotaalamuses, samuti GH tootmist hüpofüüsi eesmises osas..

Selle rühma ravimite hulka kuuluvad sandostatiin (oktreotiid), sandostatiin-LAR (oktreotiid-LAR) ja somatuliin (lanreotiid).

Akromegaalia ravi somatostatiini analoogidega aitab kaasa haiguse sümptomite kiirele taandumisele, kasvuhormooni taseme langusele. Kasvaja suurus väheneb.

Selle rühma akromegaalia rühma ravimeid kasutatakse neljal juhul:

  • Esmase ravina. See puudutab eriti eakaid inimesi ja neid, kes on operatsioonist keeldunud või kellel on sellele vastunäidustused;
  • Preoperatiivne ravi kliiniliste sümptomite kiireks kõrvaldamiseks, olemasoleva kasvaja mahu vähendamiseks ja selle järgnevaks eemaldamiseks;
  • Patsientidel, kes läbisid kiiritusravi koos sellega positiivse, efektiivsema tulemuse saavutamiseks;
  • Kirurgilise sekkumise ebaefektiivsusega.

Somatostatiin on hormoon, seetõttu on selle toime süsteemne, st kogu kehas. Kõrvaltoimete riski vähendamiseks peab arst määrama need ravimid iga patsiendi jaoks eraldi.

Somatostatiini analoogid - kõige sagedamini kasutatav ravimite rühm kirjeldatud haiguse raviks.

Dopamiini agonistid

Kuigi see ravimirühm vähendab STH taset, eriti kui patsiendil on segakasvaja, on raske saavutada haiguse piisavat kontrolli ainult neid kasutades.

Akromegaalia korral kasutatakse dopamiini agoniste nagu bromokriptiin, abergiin, kinagoliid, kabergoliin.

Praegu kasutatakse kirjeldatud haiguse raviks dopamiini agoniste, kui tegemist on segakasvajaga, samuti somatotropinoomide mõõduka funktsionaalse aktiivsusega või somatostatiini analoogide ebapiisava efektiivsusega.

Muud ravimeetodid, nagu juba mainitud, hõlmavad kasvaja kirurgilist eemaldamist ja kiiritusravi. Kasutatakse ka kasvaja krüodestruktsiooni..

Vajalik on ka sümptomaatiline ravi ja teist korda tekkinud sekundaarsete patoloogiate ravi. Näiteks valuvaigisteid kasutatakse peavalude leevendamiseks, hüpotensiivseid ravimeid vererõhu alandamiseks, hüpoglükeemilisi ravimeid suhkruhaiguse sümptomite ilmnemisel jne..

Ravi akromegaaliaga peab olema kõikehõlmav ja arsti range järelevalve all.

Ärahoidmine

Akromegaalia arengu vältimiseks soovitavad arstid järgida järgmisi soovitusi.

  • vältida traumaatilisi peavigastusi;
  • nakkusliku iseloomuga haiguste õigeaegne ravi;
  • ainevahetushäirete korral pöörduge arsti poole;
  • hoolikalt ravige haigusi, mis mõjutavad hingamissüsteemi organeid;
  • võtke perioodiliselt profülaktilistel eesmärkidel kasvuhormooni näitajaid.

Akromegaalia on haruldane ja ohtlik haigus, millega kaasnevad mitmed komplikatsioonid. Kuid õigeaegne diagnoosimine ja pädev, piisav ravi võivad saavutada stabiilse remissiooni ja taastada patsiendi täieliku, tuttava elu!

Prognoos

Haiguse tagajärg on kurnatus (kahheksia). Sobiva ravi puudumisel, ebasoodsa kuluga ja varase algusega (noores eas) on patsientide eeldatav eluiga 3–4 aastat. Aeglase arengu ja soodsa kursiga saab inimene elada 10–30 aastat.

Õigeaegse ravi korral on eluprognoos soodne, taastumine on võimalik. Patsientide puue on piiratud.

Akromegaalia

Üldine informatsioon

Akromegaalia on iidsetest aegadest tuntud haigus, mida iseloomustab keha üksikute osade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvuhormooni, mida nimetatakse ka kasvuhormooniks, suurenenud tootmisega. Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõppemist 20–40 aasta jooksul mõlemast soost inimestel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näo tunnuste hüpertroofeerunud suurenemises. Akromegaalia sümptomid avalduvad pidevas peavalus ja liigesevalus, reproduktiivfunktsiooni halvenemises. Väga sageli aitab kasvuhormooni taseme tõus veres kaasa raskete kardiovaskulaarsete, kopsuhaiguste või vähihaiguste ja varase suremuse tekkele.

See üsna haruldane haigus, mida diagnoositakse 40 inimesel miljonist, algab märkamatult ja jätkub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast haiguse algust.

Akromegaalia staadiumid

Haigus kulgeb neljas etapis, millest igaüht iseloomustavad teatud protsessid..

  • Esialgses akromegaalia-eelses staadiumis on sümptomid väga nõrgad ja neid tuvastatakse harva. Diagnoosimine on võimalik ainult aju kompuutertomograafia ja kasvuhormooni taseme näitajate järgi veres.
  • Hüpertroofilises staadiumis hääldatakse akromegaalia sümptomid.
  • Kasvaja staadiumis esinevad aju kokkusurumise sümptomid, mis asuvad kasvaja kõrval. Koljusisene rõhk tõuseb, ilmnevad närvi- ja silmahäired.
  • Stage kahheksia - haiguse viimane faas, mida iseloomustab ammendumine akromegaalia tõttu.

Akromegaalia põhjused ja haiguse mehhanism

Kasvuhormooni toodetakse hüpofüüsis, aju aluses paiknevas sisesekretsioonis. See hormoon vastutab lapse kasvuprotsessi, lihaste ja luustiku moodustumise eest. Täiskasvanutel tagab see ainevahetuse, sealhulgas vee-soola, süsivesikute ja rasva tasakaalu kontrolli..

Hüpofüüsi funktsioneeritakse aju teisest osast, mida nimetatakse hüpotalamuseks. Sellest toodetakse aineid, mis stimuleerivad või pärsivad hüpofüüsi.

Tervislikul inimesel kõigub kasvuhormooni sisaldus kogu päeva jooksul, tõus vaheldub langusega. Mitmel põhjusel langevad hüpofüüsi rakud hüpotalamuse kontrolli alt välja ja hakkavad aktiivselt paljunema. Hormooni sekretsiooni rütm on häiritud ja selle tase veres tõuseb. Nende rakkude jätkuv kasv pikka aega põhjustab nn hüpofüüsi adenoomi - healoomulise kasvaja, mille suurus ulatub mitme sentimeetrini - moodustumist. Kasvaja hakkab pigistama hüpofüüsi, hävitades mõnikord terveid rakke. Akromegaalia põhjustajaks on kasvaja.

Muud akromegaalia kaudsed põhjused on ebasoodne raseduse kulg, kesknärvisüsteemi kasvajad, vaimsed või kraniaalvigastused, kroonilised infektsioonid - gripp, leetrid jne. Pärilikkus mängib rolli arengus.

Akromegaalia sümptomid

Kasvuhormooni ülemäärane sisaldus veres põhjustab patsiendi väljanägemise muutust: suurenevad ülekäe kaared, zygomaatilised luud, alalõug, huuled, nina, kõrvad. Kõri, keele, häälepaelte hüpertroofia viib hääle muutumiseni. Suurendab märkimisväärselt kolju, käte, jalgade suurust.

Luustik on deformeerunud, seal on rindkere suurenemine, rindkerevaheliste ruumide laienemine, selg on painutatud. Kõhre ja sidekoe kasv viib liigese liikuvuse piiramiseni, ilmneb nende deformatsioon, liigesevalu.

Patsientide nahk muutub tihedamaks. Suurenenud rasv ja higistamine. Siseorganite ja lihaste liigne laienemine põhjustab lihaskiudude düstroofiat. Patsient kurdab väsimust, nõrkust, vähenenud töövõimet, janu, sagedast urineerimist, järsku temperatuuri tõusu. Müokardi hüpertroofia areneb, mis areneb südamepuudulikkuseks. 90% -l patsientidest tekib ülemiste hingamisteede hüpertroofia ja hingamiskeskuse talitlushäirete korral norskamine ja obstruktiivne uneapnoe.

Hüpofüüsi kasvaja kasvuga tõuseb koljusisene rõhk ”, tekivad peavalud, peapööritus, kahekordne nägemine, fotofoobia, kuulmislangus, jäsemete tuimus, sageli oksendamine. Haigetel naistel on menstruaaltsükkel häiritud, ilmneb viljatus, ilmneb galaktorröa (raseduse puudumisel eritub piimanäärmetest piim). Meestel seksuaalne potents tuhmub.

Võib-olla diabeedi insipiduse areng, emaka kasvajad, seedetrakti organid, kilpnääre.

Akromegaalia diagnoosimine

Kasvuhormooni tase veres määratakse glükoositaluvuse testi põhjal. Määratakse STH algväärtus ja seejärel pärast glükoosi võtmist neli testi iga poole tunni tagant. Kui normaalne, peaks pärast glükoosivõtmist STH tase langema, akromegaalia aktiivses faasis see tõuseb. Seda testi kasutatakse ka ravi efektiivsuse hindamiseks, ainult selle abiga saab välja kirjutada akromegaalia adekvaatse ravi.

Insuliinitaoliste kasvufaktorite (IRF) plasmakontsentratsioon määratakse, tõus näitab akromegaalia arengut. Kolju luude radiograafia viiakse läbi Türgi sadula suuruse suurenemise, magnetresonantsi ja arvutidiagnostika tuvastamiseks. Akromegaaliaga patsientide oftalmoloogiline läbivaatus paljastab nägemisväljade ahenemise.

Muu hulgas uuritakse patsiente, et tuvastada akromegaaliast tingitud komplikatsioonid suhkruhaiguse, soole polüpoosi, kilpnäärmehaiguse jne esinemise osas..

Akromegaalia ravi

Haiguse ravi koosneb meditsiinilistest, kirurgilistest, kiiritus- ja kombineeritud meetoditest ning selle eesmärk on vähendada kasvuhormooni kontsentratsiooni, kõrvaldada selle hüpersekretsioon ja normaliseerida IRF I kontsentratsioon. Ravi tulemusel tuleks haiguse ilminguid märkimisväärselt vähendada või täielikult kaduda..

On ette nähtud somatostatiini analoogide manustamine, mis pärsivad kasvuhormooni (lanreotiid, oktreotiid, sandostatiin, somatuliin) sekretsiooni. Seejärel määratakse hüpofüüsi jaoks ühekordne kiiritus- või gammaravi. Hüpofüüsi kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt. Operatsiooni efektiivsus on 85% väikeste kasvajate ja 30% oluliste kasvajate korral. Sel juhul on võimalik teine ​​toiming..

Ravi prognoos sõltub haiguse kestusest. Ravi puudumisel rasketel juhtudel on patsiendi eeldatav eluiga umbes 3-4 aastat, aeglase arenguga 10 kuni 30 aastat. Akromegaalia õigeaegne diagnoosimine ja õigeaegne ravi annab soodsa prognoosi, täielik taastumine on võimalik.

Akromegaalia

Haiguse üldised omadused

Akromegaalia, see on ka tavaliselt kasutatav gigantism - tõsine neuroendokriinne haigus. Selle põhjustajaks on hormooni somatotropiini, nn kasvuhormooni suurenenud sekretsioon.

Gigantismi nimetatakse lapsepõlves ja noorukieas patsientidel akromegaaliaks. Neis kasvuhormooni suurenenud tootmine põhjustab liigset lineaarset kasvu. Täiskasvanud patsientidel iseloomustab akromegaalia pehmete kudede ja periosteumi vohamist, samuti liigset kehakaalu suurenemist.

99% juhtudest areneb akromegaalia hüpofüüsi adenoomi tagajärjel. Akromegaalia korral ilmneb inimese kõigi siseorganite patoloogiline suurenemine: süda, kopsud, põrn, maks, sooled ja kõhunääre. Nende hüpertroofia on tulvil kudede skleroteraapiast ja mitme organi puudulikkuse tekkest. Lisaks on akromegaalia sümptomitega patsiendil healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate tekke tõenäosus suurenenud.

Akromegaalia esineb keskmiselt 50-l miljoni inimese kohta. Patsiendi sugu ei mängi rolli. Kõige sagedamini diagnoositakse hüpofüüsi adenoom ja akromegaalia selle tagajärjel 40–60-aastastel inimestel.

Akromegaalia põhjused

Valdav arv diagnoositud akromegaalia juhtumeid ilmneb puhta somatotroopse adenoomi (aka somatotropinoomi) tagajärjel. Akromegaaliat saab ka kombineerida. Seda tüüpi adenoomi põhjustajaks on kasvuhormooni ja prolaktiini või kasvuhormooni ja teiste adenohüpofüüsiliste hormoonide liigne sekretsioon.

Nii nimetatakse akromegaalia põhjuste hulgas hormooni sekretsiooni patoloogiateks:

  • TSH (kilpnääret stimuleeriv hormoon),
  • LH (luteiniseeriv hormoon või luteotropiin),
  • FSH (folliikuleid stimuleeriv hormoon),
  • a-alaühikud jne.

Enamikul juhtudel on akromegaalia põhjus somatotroofne mutatsioon. Nn hüpofüüsi eritüüpi sekretoorsed graanulid.

Akromegaalia võib areneda ka MEN-1 sündroomi (hulga endokriinne neoplaasia) tagajärjel. Sellele päriliku etioloogiaga haigusele on iseloomulik arvukate kasvajate moodustumine hüpofüüsis, kilpnäärmes ja harknäärmes, neerupealistes, närvisüsteemis ja seedetraktis..

Akromegaalia sümptomid

Akromegaalia sümptomitel on aeglane kasvutempo. Keskmiselt diagnoositakse täiskasvanueas seda haigust alles 10 aastat pärast akromegaalia esimeste sümptomite avaldumist.

Akromegaalia peamised sümptomid hõlmavad muutusi välimuses. Just tänu neile - näojoonte jämedaks muutumine, põsesarnade, kulmude, alalõua suurenemine - inimene võib kahtlustada, et tal on haigus.

Akromegaalia sümptomitega patsiendi pehmed koed on hüpertrofeerunud: keel, kõrvad, nina, huuled, käed ja jalad on veidi laienenud. Haiguse edasise progresseerumise käigus muutub oklusioon interdentaalsete ruumide kasvu tõttu.

Lapse- ja noorukieas patsientidel on akromegaalia peamiseks sümptomiks lineaarse kasvu liigne määr, mis ületab kõiki vanusenorme.

Akromegaalia täiendavate sümptomite hulgas on:

  • artralgia (kõhre liigne moodustumine),
  • suurenenud higistamine ja rasunäärmete liigne aktiivsus,
  • naha pinguldamine,
  • splanchnomegaly (laienenud põrn)
  • lihaskiudude degeneratsioon, põhjustades vähenenud jõudlust ja vähest füüsilist aktiivsust.

Kasvuhormooni krooniline ületootmine akromegaaliaga võib põhjustada mitmete mitme organi puudulikkust. Hilise staadiumi akromegaalia sümptomiteks on müokardi hüpertroofia, südamepuudulikkus ja suurenenud koljusisene rõhk.

Apnoe sündroomi diagnoositakse 90% -l akromegaalia sümptomitega patsientidest - hingamisteede seiskumise oht unes, mis on põhjustatud hingamisteede kudede vohamisest.

Akromegaalia on ka meeste erektsioonihäirete ja fertiilses eas naiste menstruaaltsükli rikkumiste põhjustaja..

Akromegaalia diagnoosimine

Akromegaalia diagnoositakse vereanalüüsi andmete põhjal IRF-1 (somatomediin C) taseme osas. Normaalse väärtuse korral on soovitatav provokatiivne test glükoosikoormusega. Selleks võetakse akromegaaliakahtlusega patsiendilt proovid iga 30 minuti järel 4 korda päevas.

Akromegaalia, hüpofüüsi adenoomi põhjuste visualiseerimiseks viiakse läbi aju MRI. Haiguse diagnoosimisel on oluline välistada ka akromegaalia võimalikud tüsistused: suhkurtõbi, soole polüpoos, südamepuudulikkus, struuma jne..

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravi peamine eesmärk on kasvuhormooni tootmise normaliseerimine. Selleks läbib patsient hüpofüüsi adenoomi kirurgilise eemaldamise. Väikeste kasvajate poolt esile kutsutud akromegaalia kirurgiline ravi põhjustab 85% juhtudest hormoonide normaalset sekretsiooni ja püsivat remissiooni. Suure hüpofüüsi kasvaja põhjustatud akromegaalia kirurgiline ravi on efektiivne ainult kolmandikul juhtudest.

Akromegaalia konservatiivses ravis kasutatakse somatotropiini antagoniste - hormooni somatostatiini kunstlikke analooge: Lanreotiidi ja Oktreotiidi. Tänu nende regulaarsele kasutamisele on 50% -l patsientidest võimalik hormoonide taset normaliseerida, samuti põhjustada hüpofüüsi kasvaja suuruse vähenemist.

Kasvuhormooni sünteesi on võimalik vähendada ka somatotroofiretseptori blokaatorite, näiteks Pegvisomantomi võtmise teel. See akromegaalia ravimeetod vajab veel täiendavaid uuringuid..

Akromegaalia kiiritusravi peetakse iseseisva ravimeetodina ebaefektiivseks ja seda saab kasutada ainult haiguse vastu võitlemise terviklike meetmete osana.

Video YouTube'ist artikli teemal:

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

Akromegaalia, sümptomid ja ravi

Alpha tervisekeskuse kliinikus saab haigust diagnoosida endokrinoloogi läbivaatuse käigus. Mõnikord tuvastatakse see iseloomulike sümptomite esinemise korral tervikprogrammi “Peata pea” ajal: akromegaaliaga kaasnev valu pole haruldane.

Põhjused

Selle raske neuroendokriinse haiguse põhjuseks on kasvuhormooni ehk kasvuhormooni ületootmine. Sageli on patoloogilise protsessi algpõhjus healoomuline kasvaja, mis eraldab somatotroopset hormooni. Regulaarsed peavigastused, krooniline sinusiit ja hüpotalamuse kasvaja võivad provotseerida kasvaja väljanägemist. Haiguse geneetilise pärimise juhtumid on teada. Sageli akromegaalia korral suurendab kasvaja mitte ainult kasvuhormooni, vaid ka prolaktiini tootmist.

Valdav enamus teadaolevatest haigusjuhtudest on seotud hüpofüüsi adenoomiga või kasvuhormooni sekretsiooniga. Kuid andmed ka akromegaalia arengu kohta hormooni ektoopilise sekretsiooni mõjul, mis vabastab kasvuhormooni, mis juba vastutab hüpofüüsi hüperplaasia eest, olid samuti.

Sümptomid

Akromegaalia levimus Euroopa riikides on hinnanguliselt umbes üks juhtum 100-250 tuhande kohta. Meditsiiniliste andmete kohaselt diagnoositakse kõige sagedamini keskmise vanuserühma patsiente. Üle 40-aastaste naiste ja meeste seas on akromegaalia levimus ligikaudu sama. Tulenevalt asjaolust, et see areneb järk-järgult ja progresseerub aeglaselt, tuvastatakse haigus kõige sagedamini 4-10-ndal aastal pärast arengu algust.

Kasvuhormooni aktiivne tootmine põhjustab somatomediinide suurenenud tootmist: nn kasvufaktorid, mille hulgas on kõige olulisem roll somatomediin C ehk insuliini kasvufaktoril. Seda toodetakse maksas. Lisaks kaasneb akromegaaliaga mitmesuguste elundite - kõhre, luu ja teiste - kasvufaktorite tootmine. Mõnikord, kui haigus algas teismelise perioodil, on skeleti luude pikenemine võimalik. Seda akromegaaliaga kliinilist sündroomi nimetatakse gigantismiks..

Akromegaaliaga patsientidele on iseloomulik jäme välimuse muutus. Need on laienenud:

Täheldatakse naha patoloogilist voldimist ja paksenemist. Areneb diastema - hammaste vahe suureneb. Prognathism ei ole haruldane - üks näo profileerimise tüüpidest, millega kaasneb alalõualuu väljaulatuvus ettepoole. Käed ja jalad suurenevad.

Akromegaaliaga on hääl jämedam. Selle põhjuseks on häälepaelte paksenemine. Häälimuutuste teine ​​põhjus on paranasaalsete õõnsuste laienemine.

Akromegaaliaga patsientidel võib esineda lülisamba ja liigeste valulikkuse kaebusi. Neid võib põhjustada artropaatia areng ja nende destabiliseerumine. Looduslike voldide piirkonnas täheldatakse naha hüperpigmentatsiooni, nina-soolatüügaste kasvu ning naistel on meessoostüübi järgi suurenenud juuste kasv kehal - sündroomi, mida nimetatakse ka hirsutismiks.

Akromegaaliaga kaasneb sageli kilpnäärme suurenemine ja sõlmeliste moodustiste esinemine. Patsiendil võivad tekkida ka muud endokriinsüsteemi haigused - näiteks insuliiniresistentne suhkurtõbi. Akromegaaliast põhjustatud kardiovaskulaarsed patoloogiad kujutavad endast suurt ohtu - kõrge vererõhk, kardiomegaalia, mikrokardiodüstroofia. Viimast iseloomustab asjaolu, et see võib põhjustada pärgarterite puudulikkust ja selle tagajärjel surma.

Akromegaaliaga hingamissüsteemi kahjustus avaldub obstruktiivse öise apnoega. Sündroom on seotud epiglotti ja keele suuruse patoloogilise suurenemisega. Samuti suureneb akromegaaliaga patsiendil selgroo muutustega (kyphoscoliosis) seotud piiravate kopsuhaiguste sagedus. Võimalik sõrmede tundlikkuse vähenemine. Sümptom on tingitud närvi kokkusurumisest randme pehmete kudede muutuste tõttu. Üldine halb enesetunne on iseloomulik ka akromegaaliale - vähenenud töövõime, põhjusetu nõrkus ja väsimus.

Kasvaja kasvades avaldab see survet hüpofüüsi tervetele rakkudele. Selle tagajärg on keha normaalse toimimise rikkumine. Sel juhul on akromegaalia reproduktiivse ja seksuaalse düsfunktsiooni põhjustaja, mis avaldub:

  • menstruatsiooni ebakorrapärasused ja naiste viljatus;
  • potentsi ja libiido langus meestel;
  • mitmesugused neuroloogilised sümptomid;
  • peavalude ilmnemine, mille valuvaigistid nõrgalt peatavad, mõnikord - samaaegselt fotofoobia ja pisarate ilmnemisega.

Tüsistused

Akromegaalia progresseerumisel võib põhjustada kõrget vererõhku ja hüpertensiooni arengut. Haiguse komplikatsioonid on tavalised kardiomüopaatia (südamelihase suurenemise tõttu) ja muude kardiovaskulaarsüsteemi häirete kujul. Akromegaaliaga patsientidel on diabeet, osteoartriit ja kilpnäärmehaigus tavalised.

Muud võimalikud tüsistused hõlmavad:

  • käärsoolepolüübid;
  • nägemise kaotus või halvenemine;
  • seljaaju kokkusurumine;
  • hüpopituitarism - hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni vähenemine.

Akromegaaliaga patsientidel areneb sageli uneapnoe sündroom - seisund, mille korral une ajal hingamine peatub lühiajaliselt. Naiste puhul suureneb emaka healoomulise kasvaja, fibromüoom, tekke oht. Akromegaalia varase ravi korral väheneb kõigi nende tüsistuste raskusaste või tõenäosus.

Haiguse oht

Kui akromegaaliat ei ravita õigeaegselt, põhjustab see raskete komplikatsioonide ja surma tekkimist. Umbes pooled patsiendid surevad enne 50. eluaastat. Pealegi on valdav enamus akromegaaliaga seotud surmajuhtumeid (60%) seotud südame-veresoonkonna tüsistustega. Veel veerand on kopsu-hingamisteede tüsistused ja 15% onkoloogiliste protsesside, enamasti seedesüsteemi areng.

Akromegaalia oht on ka see, et sageli jääb see teadmata. Selle haiguse haruldus, samuti välimuse muutuste järkjärguline areng pika aja jooksul ei põhjusta patsiendil kahtlust. Akromegaalia hilinenud diagnoosimine ja ravi suurendab komplikatsioonide riski. Õigeaegse arsti visiidiga on vastupidi võimalik oluliselt vähendada patoloogia ja kõrvaltoimete väliseid ilminguid.

Etapid

Akromegaalia on 4 etappi:

  • preakromegaalia;
  • hüpertroofiline;
  • kasvaja;
  • kachektiline.

Esimest etappi diagnoositakse eriti harva, kuna akromegaaliale iseloomulikud sümptomid on nõrgad.

Hüpertroofilises staadiumis saab akromegaalia ära tunda üksikute elundite suurenemise, näo kuju muutuse ja alalõua väljaulatuvuse järgi. Selles etapis on iseloomulik hääle kahanemine, kehakaalu kasv, nägemiskahjustus. Sagedased on liigse higistamise juhtumid, mis on tingitud asjaolust, et ka higinäärmete suurus suureneb. Üldine nõrkus ja peavalud on samuti hüpertroofilise akromegaalia kliinilise pildi osa.

Kasvaja staadiumis tekib patsiendil suurenenud koljusisene rõhk. Selle tulemuseks võivad olla juba väljendatud peavalud, kuulmise ja nägemise halvenemine. Akromegaalia kasvaja staadiumiga kaasneb sageli lihaste atroofia ja nõrkus..

Haiguse tulemust peetakse kakektiliseks staadiumiks. See on täielik ammendumine, mis areneb ravi puudumisel.

Diagnostika

Akromegaalia diagnoosimiseks määratakse patsiendile suuõõne glükoositaluvuse test. Diagnoosi kinnitab kasvuhormooni biokeemiliselt suurenenud kontsentratsioon vereseerumis. Samuti võtab arst akromegaalia diagnoosimisel arvesse insuliinitaolise kasvufaktori taset.

Kujutise uuringutest piisab tavaliselt kasvaja leviku mahu ja taseme hindamiseks. Akromegaalia kliinilised tagajärjed määratakse ehhokardiograafia ja uneapnoehoogude analüüsi abil..

Ravi

Akromegaalia ravi hõlmab kirurgiat, kiiritusravi ja kasvuhormooni sekretsiooni pärssimist.

Ablatiivne ravi on enamikul juhtudel näidustatud. Lähenemisviis varieerub sõltuvalt patsiendi individuaalsetest omadustest, kuid minimaalse trauma tõttu kasutatakse kõige sagedamini transsfenoidset resektsiooni. Ravim on ette nähtud, kui hüpofüüsi hormoonide tase, mis fikseeritakse pärast glükoosi laadimist, saavutab normaalse väärtuse.

Kasvaja kiiritamine toimub ülikõrge pingevoolu abil. Mõnel juhul kombineeritakse kiiritusravi ja kirurgia.

Narkootikumravi viiakse läbi juhul, kui kirurgia ja kiiritusravi on vastunäidustatud. Arst määrab ravimid, mis tõhusalt pärsivad kasvuhormooni sekretsiooni. Kõige sagedamini kasutatakse somatostatiini analooge või bromokriptiini mesülaati.

Valdav enamus patsiente on pärast ravikuuri paranenud. Akromegaalia saab võtta kontrolli alla, mille tulemusel patsiendi oodatav eluiga jõuab elanikkonna keskmisele väärtusele. Sellegipoolest jäävad isegi kõrge hormonaalse kontrolli ja õigeaegse ravi korral haiguse mõned negatiivsed tagajärjed, sealhulgas elukvaliteedi muutused, liigestes regulaarselt esinevad valud.

Akromegaalia diagnoosimine ja ravi

Alpha tervisekeskus soovitab tungivalt külastada endokrinoloogi, kui haiguse sümptomid avastatakse. Ilma laborikatseteta pole täpne diagnoosimine võimalik. Meie kliinikus on olemas kõik vajalik, et kiiresti läbi viia uuring ja alustada ravi. Võtke meiega ühendust, aitame alati hea meelega!

Milline haigus on akromegaalia ja miks see on ohtlik??

Riigiduuma asetäitja Nikolai Valuev ütles 22. juunil TVC-le, et jätkab ajukasvaja operatsioonijärgset ravi. Tema sõnul tehti talle kaks operatsiooni ja ta läbib nüüd igakuise teraapia. Diagnoosist valesti arusaamise tõttu kirjutasid paljud meediad, et endine poksija põeb ajuvähki. Kuid nagu Valuev Komsomolskaja Pravdale selgitas, pole tal onkoloogilisi haigusi. Arstid diagnoosisid tal akromegaalia. Seda haigust seostatakse hüpofüüsi eesmise funktsiooni halvenemisega. Nagu endine poksimeister maailmameister märkis, oli ta haiguse tõttu sunnitud karjääri lõpetama.

Mis on akromegaalia ja miks see haigus tekib??

Akromegaalia (kreeka keelest. Akros - „äärmuslik“ ja megas - „suur“) on raske neuroendokriinne haigus. See tekib adrenokortikotroopse hormooni kroonilise liigse sekretsiooni tõttu. Vene Föderatsiooni austatud arsti, endokrinoloogi kirurgi Vladimir Bondarenko sõnul põhjustab akromegaalia enamikul juhtudel hüpofüüsi adenoomi - healoomulise kasvaja, mis toodab seda hormooni isoleeritult - teket.

“Akromegaalia ei ole kahjuks eriti hea haigus. Seda seostatakse asjaoluga, et kasvaja ilmub hüpofüüsi, kuigi see võib olla kas väga väike või suur ja esineda erinevas vanuses. Probleem on selles, et ajuripats, mille läbimõõt on umbes 7-8 mm, asub aju keskel, seda katavad luud ja selles areneb kasvaja. Adenoom tekitab adrenokortikotroopset hormooni ehk AKTH. See hormoon vabaneb vereringesse ja põhjustab kehas väga tõsiseid muutusi, ”ütleb Bondarenko.

Millised on akromegaalia peamised nähud?

Akromegaalia korral on luude, kõhre, pehmete kudede, siseorganite patoloogiline ebaproportsionaalne kasv, samuti kardiovaskulaarsete, kopsusüsteemide, perifeersete endokriinsete näärmete ja ainevahetuse funktsionaalse seisundi rikkumine.

Akromegaalia peamised nähud on näojoonte karestamine (ülemiste kaarede, põsesarnade suurenemine ja pehmete kudede ülekasv) ning käte ja jalgade ebaproportsionaalne suurenemine. Selle haigusega kaasneb ka liigne higistamine, arteriaalne hüpertensioon, deformeeruv osteoartriit, peavalud, väsimus, vaimsete võimete nõrgenemine, nägemiskahjustus, impotentsus meestel ja menstruatsiooni lõppemine naistel.

“Välimustes toimuvad suured muutused, luud kasvavad, patsientidel on kõrge vererõhk ja võivad tekkida ka muud kasvajad, näiteks kilpnäärme kasvajad. Samuti on selle haiguse all kannatavatel inimestel väga valulikud liigesed, ”ütleb Bondarenko.

Kuidas ravida akromegaaliat?

Akromegaalia ravimeetodid valitakse individuaalselt. Enamikul juhtudel on kirurgiline ravimeetod hüpofüüsi adenoomi eemaldamine. See võimaldab teil kiiresti vähendada kasvuhormooni ja kõrvaldada kasvaja kokkusurumine läheduses asuvatel struktuuridel. Kasutatakse ka kiiritusravi. Kui operatsioon või kiiritusravi ei ole võimalik, teostatakse kasvuhormooni sekretsiooni või aktiivsuse pärssimine ravimiga.

“Kahjuks vajab adenoom, mis tekitab ülemäärase koguse adrenokortikotroopset hormooni, kirurgilist ravi. Ravi võib olla erinev - avatud operatsioon või kiiritusmeetodi abil “läbipõlemine”. Kuid ainult kirurgiline sekkumine võib selliste patsientide kannatusi leevendada. Tuleb mõista, et hiline operatsioon ei kõrvalda luudes juba toimunud muutusi. Nad lihtsalt peatuvad oma arengus, ”ütleb Bondarenko.

Arst märgib, et operatsioon häirib kahjuks teiste hüpofüüsi toodetavate hormoonide tootmist, eriti folliikuleid stimuleerivat hormooni (FSH), luteiniseerivat hormooni (LH) ja kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH). “Kogu hüpofüüs on eemaldatud. See on kas ära põletatud või lihtsalt viivitamatult eemaldatud. Selle tagajärjel kaotab inimene kogu väga keerukate hormoonide spektri ja ta peab need asendama asendusraviga, ”ütleb Bondarenko.

Akromegaalia

Akromegaalia on sündroom, mis areneb kasvuhormooni (kasvuhormooni) hüpofüüsi liigse tootmise tagajärjel pärast epifüüsi kõhre küpsemise ja luustumise perioodi. Haigust iseloomustab luude, siseorganite ja pehmete kudede, eriti keha perifeersete osade (jäsemed, pea, nägu) järkjärguline patoloogiline kasv. Selle tagajärjel on ainevahetus kehas häiritud, diabeedi tõenäosus.

Akromegaalia esinemissagedus on 44–69 juhtu miljoni inimese kohta. Haigus on vastuvõtlikum 30–50-aastastele inimestele (sagedamini naistele). Akromegaalia on lapseeas äärmiselt haruldane. Lastel, kellel luukoe moodustumise protsess pole veel lõpule jõudnud, areneb hüpofüüsi gigantism akromegaalia tõttu (sagedamini poistel). Puberteedieas avaldub see kiire proportsionaalse kasvu vormis ja alles aja jooksul hakkavad hüpofüüsi hiiglastel ilmnema akromegaalia sümptomid (jäseme pikkuse suurenemine, periosteaalluu kasv, näoosade suuruse muutus, pehmete kudede arvu ja siseorganite suuruse suurenemine)..

Akromegaalia põhjused

99% -l juhtudest on akromegaalia põhjused hüpofüüsi makroadenoom, selle happesofiilsete rakkude hüperplaasia, mis intensiivselt toodavad kasvuhormooni, samuti hüpofüüsi ektoopia. Kasvuhormooni suurenenud tootmine võib olla tingitud ka:

  • mitmesuguste hüpotalamuse kahjustuste põhjustatud somatoliberiini hüpotalamuse sekretsioon;
  • somatoliberiini emakaväline sekretsioon (pankrease adenoom, kartsinoid, bronhogeenne vähk);
  • kasvuhormooni emakaväline sekretsioon (kopsuvähk).

Hüpofüüsi näärmekudedes healoomuliste kasvajate puudumisel võib akromegaalia põhjustada:

  • kolju vigastused;
  • raseduse patoloogiline kulg;
  • ägedad ja kroonilised infektsioonid (nt leetrid, gripp jne);
  • vaimne trauma;
  • kesknärvisüsteemis lokaliseeritud kasvajad;
  • vasaku eesmise kämbla pahaloomulised kasvajad;
  • epidermaalne entsefaliit;
  • suure paagi tsüstid, mis on tekkinud peavigastuste või ülekantud nakkushaiguste tagajärjel;
  • kaasasündinud või omandatud süüfilis.

Väärib märkimist, et trauma ise ei ole akromegaalia põhjus, see võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks..

Täielikult moodustatud luustikuga täiskasvanutel on akromegaalia põhjuseks kasvuhormooni liigne tootmine. Selle tõttu algab luukoe periosteaalne kasv, mille tagajärjel luustik luud märgatavalt paksenevad ja deformeeruvad.

Akromegaalia sümptomid

Akromegaaliale on iseloomulik patsiendi kliiniliste ilmingute aeglane ja tajumatu areng. Esimesed akromegaalia nähud, mis on seotud välimuse muutumisega ja heaolu halvenemisega, ilmnevad alles mõni aasta pärast hormonaalset häiret. Enamasti võtab akromegaalia esimeste sümptomite ilmnemisest kuni täpse diagnoosimiseni 4–10 aastat.

Hoolimata asjaolust, et akromegaalia kliiniline pilt on väga mitmekesine, on patsiendi ainus kaebus sageli välimuse muutus, mida iseloomustab nina, kõrvade, käte, jalgade suurenemine. Järk-järgult toimub kolju luude paksenemine, mille tagajärjel hakkavad ülemised kaared, põsesarnad, kuklakujuline mügarik, lõualuud järsult väljaulatuvad, pea tagaosas moodustuvad sügavad voldid, oklusioon puruneb, areneb prognatism. Esineb näo pehmete kudede ülekasv, mis suurenedes ka pakseneb. Tekib papillide hüpertroofia keelel, mille tagajärjel hakkab keel hambaid survestama. Häälepaelad paksenevad ja jämedamad, hääl muutub madalamaks ja jämedamaks ning kõne muutub häguseks ja häguseks.

Akromegaaliaga patsientidel muutub juuste ja naha kvaliteet. Niisiis, nahk karestub, pakseneb, rasvane ja higinäärmed sellel märgatavalt laienevad. Sel juhul on toodetaval higil spetsiifiline ebameeldiv lõhn. Kehal olevad juuksed võivad täielikult kaduda või vastupidi kasvada liiga palju nii kehal kui ka näol (viimane on eriti iseloomulik naistele).

Lisaks on akromegaaliale iseloomulikud sümptomid ka:

  • lihase süsteemi hüpertroofia varases staadiumis ja selle atroofia koos progresseeruva nõrkusega haiguse arenedes;
  • vererõhu tõus;
  • peavalud peamiselt frontotemporaalsetes piirkondades, ninas, kulmudes, silmamunades (võivad olla erineva iseloomuga ja intensiivsusega, mõnikord võivad nad viia patsiendi meeletu olekusse);
  • unisus;
  • halb taluvus ümbritseva õhu temperatuuride suhtes;
  • kehakaalu mõõdukas tõus;
  • kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäired;
  • mao maksa suuruse, soolestiku pikkuse suurenemine;
  • sugunäärmete hüpertroofia (naistel);
  • neuriit ja radikuliit;
  • ummikud ja väikesed hemorraagiad silmamunades;
  • perifeerne nägemisväli;
  • teatud värvi tajumise võime kaotus;
  • osteoporoos;
  • selgroolülide ketaste rabedus;
  • suhkurtõbi (kui haigus mõjutab perifeerseid sisesekretsiooni näärmeid, areneb diabeet väga raskel kujul, mida iseloomustab insuliiniresistentsus ja vajadus suurte annuste insuliini järele);
  • struuma sõlmelised vormid, millega ei kaasne kilpnäärme hormonaalse aktiivsuse tunnuseid.

Kuna hüpofüüsi kasvaja suureneb akromegaaliaga, suureneb inimesel koljusisene rõhk, kahekordne nägemine, fotofoobia.

Mõnel juhul vähendab hüpofüüsi akromegaalia korral spontaanselt liigse kasvuhormooni tootmist ja siis peatub haiguse progresseerumine. Kuid palju sagedamini areneb see järk-järgult, põhjustades nägemise kaotust, samuti patsiendi surma põhjustavate komplikatsioonide tekkimist.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia raviks kasutatakse mitmeid täiendavaid meetodeid. Teraapia eesmärk on vähendada kasvuhormooni tootmist hüpofüüsi poolt ja kõrvaldada sellised haiguse ebameeldivad sümptomid nagu peavalud, nägemiskahjustus jne..

Enamikul juhtudel näidatakse patsienti:

  • kirurgiline operatsioon hüpofüüsi adenoomi eemaldamiseks;
  • interstitsiaalse hüpofüüsi piirkonna kiiritamine (kõige tavalisem akromegaalia konservatiivse ravi meetod);
  • radioaktiivse ütriumi, kulla või iriidiumi implanteerimine hüpofüüsi;
  • hüpofüüsi krüogeenne hävitamine;
  • ravimteraapia, milles kasutatakse dopamiini agoniste ja somatostatiini analooge.

Ravi puudumine vähendab dramaatiliselt akromegaaliaga patsientide eeldatavat eluiga, kuna haigusega kaasnevad erinevate süsteemide ja organite tõsised tüsistused. Akromegaalia õigeaegne ravi võimaldab teil haiguse progresseerumise peatada, kuid ei võimalda taastada patsiendi varasemat välimust.