Naiste hüperandrogenism: sümptomid ja ravi

Tõenäoliselt pöörasite tähelepanu naistele, kelle välimusel on mehelikke jooni. See võib olla madal hääl, taimestiku ilmumine näole ja kehale, meeste tüüpiline kehaehitus jms..

Androgeenide liigne sekretsioon või nende suurenenud mõju naise kehale viib selle olukorrani enamasti. Meditsiinis on sarnane patoloogia määratletud kui hüperandrogenism..

Sellega seotud sümptomid, põhjused ja meetodid, kaalume selles artiklis.

Mis käivitab hüperandrogenismi ilmnemise?

Kirjeldatud haigus on naistel endokriinsüsteemi kõige levinum düsfunktsioon. Uuringute tulemusel leiti, et 20% õiglasemast soost on diagnoositud hüperandrogenismiga.

Naistel põhjustab seda seisundit reeglina mitte ainult munasarjade või neerupealiste toodetud meessuguhormoonide liigne kogus. Patoloogiat provotseerib ka androgeeni eellaste muundumise suurenemine nende veelgi aktiivsemaks vormiks (näiteks testosteroon muutub dihüdrotestosterooniks, 2,5 korda aktiivsemaks). Olukorda raskendab androgeeni tarbimise suurenemine, mida tingib elundi (näiteks naha) suurenenud tundlikkus selle hormooni suhtes.

Mõned hüperandrogenismi arengu tunnused

Niisiis, hüperandrogenism naistel, mille sümptomid avalduvad eelkõige aknes (akne), areneb koos rasunäärmete androgeenide suhtes tundlikkuse suurenemisega. Pange tähele, et meessuguhormoonide tase patsiendi veres jääb normaalseks.!

Lisaks mõjutab hüperandrogenismi arengut ka suguhormoone siduva globuliini koguse vähenemine (tavaliselt takistab see vaba testosterooni sisenemist vererakku ja suhtlemist androgeeni retseptoritega).

Globuliini süntees toimub maksas, seetõttu võib selle organi talitlushäire provotseerida hüperandrogenismi algust või stimuleerida selle arengut. Kilpnäärme toodetava östrogeeni taseme langusel on sama mõju..

Hüperandrogenismi nähud naistel

Hüperandrogenism võib avalduda viriliseerumisega, see tähendab meessoost märkide ilmumisega naises. Reeglina väljendub see rindkere piirkonna, kõhu keskjoone, reite sisekülje ja näo juuste kasvu suurenemise karvuses. Kuid peas olevates juustes võivad sel ajal ilmuda kiilas laigud (nn alopeetsia). Lisaks kaasneb kosmeetiliste defektidega sageli patoloogia: akne (akne), näo naha koorimine ja põletik (seborröa), samuti kõhu ja jäsemete lihaste atroofia.

Hüperandrogenismiga naisi iseloomustavad menstruaaltsükli häired või amenorröa (menstruatsiooni puudumine), rasvumine, hüpertensioon, müokardi hüpertroofia ja viljatus.

Kirjeldatud patoloogia all kannatavatel naistel on lisaks kõigele ülaltoodule tavaliselt suurenenud vastuvõtlikkus erinevat tüüpi infektsioonidele, kalduvus depressioonile ja suurenenud väsimus..

Muide, pidage meeles, et sellel patoloogial pole vanust. Naiste hüperandrogenism võib ilmneda igal eluperioodil, alates sünnist.

Kuidas diagnoositakse hüperandrogenismi??

Kirjeldatud diagnoosi ei saa teha ainult patsiendile kättesaadavate väliste märkide põhjal. Isegi siis, kui nad tunduvad väga kõnekad. On vaja läbi viia mitmeid katseid ja siseorganite ultraheli. Selle patoloogia diagnoosimise põhimeetod on steroidide arvu vereanalüüs.

Pange tähele, et patsiendi seisund võib avalduda ka suhkurtõve, Cushingi sündroomi (mis väljendub väliselt rasvumuse, kuukujulise näo ja jäsemete hõrenemise), polütsüstiliste munasarjade, neerupealiste kasvajate jne kaudu..

Nagu näete, hõlmab see kõike mitmesuguseid meetodeid, mille abil diagnoositakse naistel hüperandrogenismi..

Kuidas eristada hirsutismi ja hüpertrichoosi?

Nagu juba eespool mainitud, on kirjeldatud patoloogia ilmnemise üks varasemaid ja püsivamaid sümptomeid naistel liigne karvakasv näol ja kehal (hirsutism).

Kuid seda sümptomit ei tohiks segi ajada hüpertrichoosiga - seisundiga, kus juuste kasv toimub ükskõik millises kehaosas, sealhulgas juhul, kui juuste kasv ei sõltu androgeenide toimest.

Ja hüperandrogenismi sündroom provotseerib naistel juuste väljanägemist just sellistes kohtades, see tähendab vastavalt meessoost tüübile: näol (habe ja vuntsid), rinnal, reite siseküljel, kõhus ja alaseljas ning ka tuharate vahel.

Hirsutismiga patsiendile pakutakse tavaliselt ravi, mis hõlmab nii kosmeetilisi meetmeid (juuste eemaldamine) kui ka hormonaalset korrigeerimist.

Androgeenide mõju naiste juuste kasvule

Kuidas on juuste kasv ühendatud androgeenide tootmisega naise kehas? Fakt on see, et selle hormooni kogus määrab, kuidas ja kus naise kehal juuksed kasvavad. Nii et tüdrukul ilmub seksuaalse arengu alguses androgeenide mõjul kaenlaalustesse ja häbememokkadesse väike kogus juukseid.

Kuid kui hormoonide tase hakkab normi ületama, ilmneb juuste kasv näol, rinnal ja maos. Ja väga kõrge androgeenide sisaldus põhjustab lisaks pea juuste kasvu vähenemist, mistõttu otsmikul on kiilas laigud.

Lisaks pange tähele, et see hormoon ei mõjuta suurtükkide juuste kasvu, samuti ripsmete ja kulmude kasvu..

Kuidas munasarjade hüperandrogenism areneb??

Meditsiinis eristatakse kirjeldatud haiguse kolme vormi: munasarjad, neerupealised ja segatud.

Munasarjades sisalduvate ensüümide puudus põhjustab patoloogia esimese vormi väljakujunemist (reeglina on see pärilik patoloogia). See häirib androgeenide muundamist naissuguhormoonideks - östrogeenideks ja vastavalt põhjustab nende kogunemist. Selle tagajärjel areneb naisel munasarjade hüperandrogenism.

Muide, see, millised androgeenid (testosteroon, DEA sulfaat või androstenedioon) patsiendi veres domineerivad, sõltub otseselt sellest, millised ensüümid tal kehas puuduvad.

Kuidas on häiritud munasarjade toimimine?

Haiguse munasarjavormi iseloomustavad kõige sagedamini selle organi polütsüstoos ja hüpertoos (kahepoolne suurenemine). Muide, jõuspordiga tegelevatel tüdrukutel on selle patoloogia omandamise oht suur.

See on tingitud asjaolust, et liigne androgeenide tase peatab munasarjad moodustavate folliikulite kasvu, viies lõpuks nende sulandumiseni (nn follikulaarne atresia). Lisaks stimuleerib see kiulise sidekoe patoloogilise moodustumise (fibroos) arengut ja põhjustab polütsüstilisi.

Tagasiside põhimõttel põhjustab see hüperandrogenismi sündroom naistel androgeenide taseme keskregulatsiooni häireid (hüpofüüsi ja hüpotalamuse tasemel), mis omakorda muudab oluliselt hormonaalset tausta.

Neerupealiste hüperandrogenism

Nüüd räägime neerupealiste hüperandrogenismist. Tõenäoliselt teate, et neerupealised on väikeste endokriinsete näärmete paar, mis asuvad neerude kohal. Nad, muide, toodavad 95% androgeeni, mida nimetatakse DEA sulfaadiks..

Selle organi patoloogia tunnusjoon on see, et neerupealiste hüperandrogenism on naistel enamasti kaasasündinud. See ilmneb androgenitaalse sündroomi tagajärjel.

Sarnane sündroom põhjustab glükokortikoidhormoonide tootmist soodustavate ensüümide puudumist, mida tavaliselt toodab neerupealise koorega. See viib asjaolu, et nende prekursorid kogunevad veres (progesteroon, rasedenoloon jne), sundides keha neid kasutama androgeenide ülemääraseks tootmiseks.

Androgeene sekreteerivate neerupealiste kasvajate põhjustatud hüperandrogenism on vähem levinud (seda patoloogiat nimetatakse Itsenko-Cushingi haiguseks).

Segatud hüperandrogenism

Segatud hüperandrogenism ilmneb naistel perioodiliselt. Selle esinemise põhjused peituvad munasarjade ja neerupealiste funktsioonide samaaegses rikkumises.

Neerupealiste androgeenide taseme tõusu tõttu paraneb ka nende moodustumine munasarjades ning viimase suurenenud sisaldus veres stimuleerib hüpofüüsi, sundides seda suurendama luteiniseeriva hormooni tootmist, mis provotseerib hüperandrogeense sündroomi teket.

Segavorm tekib ka trauma, hüpofüüsi kasvajate või aju intoksikatsiooni tagajärjel naistel.

Milline on hüperandrogenismi oht raseduse ajal??

Lisaks ülalnimetatud probleemidele on kirjeldatud patoloogia ohtlik naistele, kes soovivad last eostada ja last kanda. Näiteks põhjustab raseduse ajal hüperandrogenism 20–40% varases staadiumis esinevate raseduse katkemiste või tuhmumise põhjustest.

Ja pange tähele, et selline olukord on kurb, sest raseduse katkestamine süvendab iseenesest hormonaalseid häireid. Ja sel juhul viib olemasolevate hormonaalsete muutuste taustal see lõpuks tõsiasja, et rasedus muutub tulevikus võimatuks.

Tiinuse prognoos hüperandrogenismiga

Kui naine pöördub spetsialisti poole, kellel on ülaltoodud konkreetsed kaebused, siis määratakse talle kindlasti patoloogia, et välistada kirjeldatud patoloogia.

Hüperandrogenismi õige diagnoosimine ja piisav ravi raseduse ajal ei takista patsiendil lapse edukat sünnitust ja sünnitust. Seda aitavad ravimid, mis alandavad androgeenide taset veres. Nende patsienti tuleb regulaarselt võtta kogu tiinusperioodi vältel..

Kuidas ravitakse hüperandrogenismi??

Enne naiste hüperandrogenismi ravi alustamist on vaja üksikasjalikku uurimist, et teha kindlaks haiguse tüüp ja põhjused, mis provotseerisid selle arengut.

Kui naine ei plaani last saada, valib arst patsiendile suukaudsed rasestumisvastased vahendid, millel on antiandrogeenne toime. Vastupidisel juhul on välja kirjutatud ravimid, mis stimuleerivad munaraku vabanemist, ja mõnikord kasutatakse munasarja kiilukujulist väljalõikamist, et aidata munal sellest väljuda.

Kui tuvastatakse kõrge androgeenide sisaldus, mida keha ei saa kasutada, määratakse patsientidele tavaliselt Deksametasoon ja Metipret, mis suurendavad naissuguhormoonide sisaldust kehas.

Kui haigust provotseerib kasvaja olemasolu, näidatakse patsiendile operatsiooni. Polütsüstiline munasari sunnib ka spetsialiste sama tegema. Reeglina eemaldatakse suurem osa sellest..

Haiguse neerupealiste vormis kasutatakse hormoonravi, sealhulgas glükokortikoidi hormoone (näiteks ravim "Deksametasoon"). Muide, see on ette nähtud säilitusannuses ja raseduse ajal.

Hüperandrogenismi raviks kasutatavad ravimid

Kirjeldatud haigusega naha seisundi parandamiseks kasutatakse ravimit “Diane-35”, mis pärsib neerupealiste ja munasarjade poolt androgeenide tootmist, samuti hüpofüüsi kaudu naise verre vabastavat luteiniseerivat hormooni. Samal ajal blokeerib tsüproteroonatsetaat, mis on osa ravimist, androgeenide suhtes tundlikke naharetseptoreid, hoides ära nende kontakti.

Reeglina on selle ravimi efektiivsuse suurendamiseks ette nähtud kombinatsioonis Androkuriga. Need ravimid aitavad raske aknega naistel. Kuid nende toimet saab hinnata alles 3 kuud pärast ravi algust.

Väga efektiivne on teraapia antiandrogeensete ravimitega “Ioannina” ja “Janine”. Naiste hüperandrogenismi ravi nende vahendite abil kestab vähemalt kuus kuud. See ei põhjusta kehakaalu suurenemist ja aitab menstruaaltsüklit normaliseerida..

Kas on mingeid rahvapäraseid abinõusid, mis aitavad hüperandrogenismist?

On teada üsna lai valik ravimtaimi, mis kuuluvad naisorganismi ainevahetusprotsessidesse ja mõjutavad positiivselt hormoonide tasakaalu reguleerimist.

Muidugi, sellise haiguse nagu hüperandrogenism korral ei ole rahvapäraste ravimitega ravi üldse imerohi, kuid näiteks hormonaalse tasakaaluhäirete korral võib abiks olla selline vahend nagu tsififuga (või teisisõnu must kohos). Püha varras pole vähem efektiivne, selle põhjal valmistatakse preparaat „Tsüklodinoon“.

Kuid võite loetleda terve nimekirja taimestiku esindajatest, mis koos spetsialisti välja kirjutatud ravimitega aitab reguleerida hormonaalset tasakaalu: lagritsa juur, piparmünt, angelica, pojengist väljuv jne. Selliste taimede valmiskollektsioone müüakse apteegivõrgus ja nad on alati valmis naise seisundit leevendama..

Paar sõna lõpus

Ärge proovige patoloogiat ise ravida! Kui teil on diagnoositud hüperandrogenism, ei aita tuttavate või sugulaste ülevaated "võlu" abinõude kohta probleemi lahendada..

Ebaõigel ravimisel võivad olla naisele väga tõsised tagajärjed. Seetõttu tuleb haiguse kahtluse korral kõigepealt pöörduda günekoloogi ja endokrinoloogi poole. Nende ühised jõupingutused ning teie kannatlikkus ja visadus aitavad peatada patoloogia arengu ja vältida pöördumatuid tagajärgi.

Naiste hüperandrogenism

Lebedeva Marina Jurjevna

Hüperandrogenismi sümptomitega naistel esinevate androgeenide tase võib olla normi piires. Seetõttu on ainuüksi hormoonide analüüsi kohaselt võimatu diagnoosi panna ja pealegi ravistrateegia koostada. Hüperandrogenismi näitavad ennekõike sümptomid, mis moodustavad haiguse kliinilise pildi. Need on jagatud kolme põhirühma:

  • kosmeetilised defektid;
  • günekoloogilised haigused;
  • ainevahetushäired.

Haiguse välised või kosmeetilised ilmingud avalduvad järgmiselt:

  • vinnid
  • seborröa;
  • hirsutism (meessoost tüüpi juuksed);
  • alopeetsia (juuste väljalangemine peas).

Hüdrogeenilisuse taustal esinevad günekoloogilised haigused:

  • menstruaaltsükli häired ja anovulatsioon;
  • endomeetriumi hüperplaasia;
  • viljatus;
  • polütsüstiline munasari.

Ainevahetushäired hüperandrogenismis:

  • II tüüpi suhkurtõbi;
  • hüperlipoproteineemia;
  • ülakeha rasvumine.

Sümptomid

Kuni 20% günekoloogiakliinikute patsientidest on selle haiguse sümptomid. Sel juhul otsest seost meessuguhormoonide tasemega veres ei täheldata. Androgeenid võivad olla nii kõrgenenud kui ka normaalsed. Veelgi enam, enamasti ei lähe nad normist kaugemale ja patoloogilised seisundid tekivad muudel põhjustel. Probleemiks võib olla testosterooni ehk niinimetatud androgeeni eellaste moodustumine kudedes, mis koosnevad androgeenide suhtes tundlikest rakkudest; suurendades selle käsutamist.

Üks levinumaid sümptomeid on akne, isegi normaalse androgeeni kontsentratsiooni korral. Probleem seisneb rasunäärmete ebapiisavas reaktsioonis meessuguhormoonidele. Kuid see seisund tuleb hoolimata katsetulemustest eemaldada antiandrogeensete ravimitega..

Hirsutismi korral suureneb umbes pooltel patsientidest meessuguhormoonide tase. Ja see muutub meessoost tüüpi juuste kasvu põhjuseks. Kuid mitmed välismaised autorid usuvad, et dehüdrotestosterooni (DHEA) üksikute kudede tootmise suurenemine oluliselt vähem aktiivses testosteroonis põhjustab idiopaatilist hirsutismi. Uuringud näitavad hormooni SHBG mõju, mis seob veres vaba testosterooni, vähendades selle koostoimet keharakkudega. Selle aine süntees toimub maksas ja selle funktsiooni halvenemise korral võib see nõrgeneda. Seda mõjutavad östrogeen ja kilpnäärme hormoonid. Nende puudujääk põhjustab ka SHBG taseme langust.

Hüperandrogenismiga seotud häiretega kaasneb sageli menstruaaltsükli regulaarsuse rikkumine. Selliste patsientide kõrgenenud androgeenide korral võib menstruatsioon täielikult peatuda enne menopausi loomulikku algust. Samal põhjusel võib tekkida anovulatsioon, millega kaasneb progesterooni sünteesi langus ja normaalse hormonaalse tausta rikkumine. Järk-järguline tasakaalustamatus põhjustab endomeetriumi östrogeenset stimuleerimist koos sekretoorse muundamise funktsiooni langusega. Ja see suurendab omakorda hüperplaasia ja muude tõsisemate haiguste riski.

Tüsistused

Naiste hüperandrogenismi arengu üks ohtlikumaid tagajärgi on II tüüpi suhkurtõbi, mille korral raku retseptorid kaotavad tundlikkuse insuliini suhtes. Kahjuks põhjustab selle tüsistuse primaarse haiguse vale või enneaegne diagnoosimine, mis põhineb ainult androgeenide analüüsil. Kui on sümptomeid, peaks arst määrama diferentsiaaldiagnostika, sealhulgas põhjaliku hormonaalse analüüsi, milles uuritakse mitte ainult meessuguhormoone, vaid prolaktiini, LH, FSH, DHEAS. Uuringud viiakse läbi vastavalt näidustustele individuaalselt ja mitte iga patsiendi jaoks. Näiteks aknega, mis areneb enamasti androgeenide normaalsel tasemel, ei saa põhjalikku analüüsi teha, kui glükoosisisaldus on normaalne või puuduvad muud hüperandrogenismile iseloomulikud ilmingud.

Hirsutismi sümptomitega patsientidel tuvastatakse polütsüstilised munasarjad (PCJ) väga sageli (kuni 90%). Samal ajal on androgeenide sisaldus ainult pooltes neist tõusnud. See annab alust arvata, et mõnel patsiendil on sümptomaatiline hüperandrogenism.


Hirsutism naises

Hüperandrogenismi raskete sümptomitega naisi tuleb selle haiguse suhtes jälgida ja ravida, eriti kui neil on rasedusplaan. Selliste patsientide ravi toimub kõigepealt ovulatsiooni stimuleerimise teel ravimitega. Ovulatsiooni rikkumine võib põhjustada munasarjatsüstide moodustumist. Munasarjatsüstide esinemine raskendab viljakust.

Polütsüstilise haigusega kaasneb sageli munasarjade suurenenud androgeenhormoonide tootmine. Kui hüperproduktsiooni ei põhjusta tuumori teke, siis toimub haiguse loid progresseerumine, mis võib venida mitu aastat. Sümptomite terav avaldumine näitab androgeene tootvate kasvajate võimalikku esinemist. Enamasti on need sellised moodustised nagu tecom ja luteoom. Androgeenide tase jõuab sel juhul meessoost normini (üle 200 ng / dl) ja rohkem. Kui need märgid on olemas, on vaja teha munasarjade ultraheliuuring (kompuutertomograafia). Avastatud kasvajad tuleb eemaldada kirurgiliselt. Hirsutismi tunnustega patsientidel ilmneb selline muster vähem kui ühel sajast.

Naistel androgeenide hüperproduktsiooni saavad teha neerupealised. Kasvajavaba geneesi korral on selle põhjus kortikosteroidide ebapiisav tootmine, mis kutsub esile neerupealise koore androgeenhormoonide sünteesi suurenemise. Selle diagnoosi kinnitamise markeriks on DHEAS-i taseme mõõdukas tõus.

Neerupealiste tekke hüperandrogenismi tekkeks vajalik kortikosteroidide puudus on ette nähtud kompenseeriv ravimravi (glükokortikosteroide sisaldavad ravimid). Raske hirsutismi või polütsüstiliste munasarjade sündroomiga patsientidel soovitatakse lisaks välja kirjutada antiandrogeensed ravimid..

Galaktorrhea-aminorröa sündroomiga kaasneb mõnel juhul neerupealiste tekke hüperandrogenism. Kuid tasakaalutuse tegelik põhjus on suurenenud prolaktiini sisaldus. Selle hormooni normaliseerimiseks on ette nähtud sellised inhibiitorid nagu bromokriptiin ja muud sarnased.

Kõrge DHAE sisaldus üle 800 μg / dl näitab androgeene tootvate neerupealiste kasvajate võimalikku olemasolu. Nende diagnoosimiseks on ette nähtud MRI uuring või kompuutertomograafia..

Ravi

Hüperandrogenismi ravi toimub enamikul juhtudel antiandrogeensete ravimitega. Üks peamisi ravimeid on antiandrogeense toimega COC - Jes, Yarina, Diane-35. Kuid ravimi valimine, keha uurimine ja ettevalmistamine ravimi võtmiseks peaks toimuma arsti poolt. Kursuse kestus sõltub sümptomitest. Akne ja seborröa kestavad kauem kui hirsutism. Tulemuse kindlustamiseks soovitatakse ravimit võtta pidevalt kogu kursuse vältel, mis võib kesta kuni ühe aasta, ja jätkata ravimiravi veel 3–4 kuud pärast visuaalset paranemist..

Hüperandrogenism ja rasedus

Antiandrogeene sisaldavad preparaadid, mis on ette nähtud hüperandrogenismi ravis, omavad tugevat rasestumisvastast toimet. Seetõttu ei kirjutata rasedatele patsientidele neid ravimeid. Mitte kõiki selle haiguse vorme, kuigi 30% raseduse katkestamise juhtudest esimesel trimestril on sellega seotud, ravitakse tiinuse perioodil. Arst võtab arvesse varasemate raseduste ajalugu. Ravi on ette nähtud ainult juhul, kui hüperandrogenismiga seotud põhjustel on raseduse katkemise oht. Kuid välja kirjutatakse ainult glükokortikoidsed ravimid, mis hüpofüüsi kaudu vähendavad neerupealiste androgeenhormoonide taset.

Hüperandrogenismi sündroomi ja PCOS-i ravi

Leidsin siit sellise väga detailse artikli. palju sõnu, kuid loodan, et keegi aitab

R. A. MANUSHAROVA, arst, professor, E. I. CHERKEZOVA, arstiteadus, endokrinoloogia ja diabeedi osakond endokriinse operatsiooni kursusega GOU DPO RMA PO, Moskva

"Hüperandrogenism" või "hüperandrogeneemia" - see termin viitab meessuguhormoonide (androgeenide) suurenenud sisaldusele naiste veres. Hüperandrogenismi sündroom tähendab meestele iseloomulike tunnuste ilmnemist naistel androgeenide mõjul naistel: meeste kasv näol ja kehal; akne välimus nahal; juuste väljalangemine peas (alopeetsia); hääle tembri vähenemine (baryphony); füüsise muutus (maskuliniseerumine - masculinus - "meessoost" fenotüüp) koos õlavöötme laienemisega ja puusade mahu ahenemisega. Hüperandrogenismi kõige tavalisem ja varasem ilming on hirsutism - androgeenist sõltuvates tsoonides naistel esinev liigne juuste kasv, meessoost tüüpi juuste kasv. Karvakasvu koos hirsutismiga täheldatakse kõhul piki keskjoont, näol, rinnal, reie siseküljel, alaseljas, rinnanäärmevahelises voldis.

Hüperandrogenismiga naistel on suurem risk sünnituse tüsistuste tekkeks. Kõige tavalisemad neist on amniootilise vedeliku enneaegne eritumine ja nõrk sünnitus.

Eristada tuleks hirsutismi ja hüpertrichoosi - liigne juuste kasv ükskõik millises kehaosas, sealhulgas ka nendes, kus juuste kasv ei sõltu androgeenidest.
Hüpertrichoos võib olla kas kaasasündinud (pärilik autosomaalselt domineerivalt) või omandatud anorexia nervosa, porfüüria tagajärjel ja ilmneda ka teatud ravimite kasutamisel: fenothoiin, tsüklosporiin, diasoksiid, anaboolsed steroidid jne..

Eristatakse juuste kasvu kolme etappi: kasvufaas (anageen), üleminekuetapp (katageen), puhkefaas (telogeen). Viimase etapi ajal kukuvad juuksed välja.

Androgeenid mõjutavad juuste kasvu sõltuvalt nende tüübist ja asukohast. Niisiis, seksuaalse arengu varases staadiumis, väikese koguse androgeenide mõjul, algab juuste kasvu aksillaar- ja häbemepiirkonnas. Rohkemate androgeenide korral ilmuvad juuksed rinnale, maole ja näole ning väga kõrgel tasemel pähe karvakasv pärsitakse ja lauba kohale ilmuvad kiilas laigud. Pealegi ei mõjuta androgeenid suurtükkide juuste, ripsmete ja kulmude kasvu.

Hirsutismi raskusaste määratakse sagedamini meelevaldselt ja hinnatakse kerge, mõõduka ja raskekujulisena. Üks objektiivseid meetodeid hirsutismi raskusastme hindamiseks on Ferrimann ja Gallway skaala (1961). Selle skaala järgi hinnatakse androgeenidest sõltuvate juuste kasvu 9 kehapiirkonnas vahemikus 0 kuni 4. Kui üldskoor on üle 8, diagnoositakse hirsutismi.

Funktsionaalse hüperandrogenismiga (polütsüstiliste munasarjade sündroom (PCOS), munasarjade tekamatoos jne) areneb hirsutism järk-järgult, millega kaasnevad akne ilmnemine, kehakaalu tõus ja ebaregulaarsed menstruatsioonid. Hirsutismi äkiline ilmnemine koos kiiresti areneva virilisatsiooni tunnustega võib viidata munasarjade või neerupealiste androgeeni tootvatele kasvajatele.

Hüperandrogenism - meessuguhormoonide sisalduse suurenemine naiste veres, põhjustab menstruatsiooni ebakorrapärasusi, liigset juuste kasvu, virilisatsiooni, viljatust.

Hüperandrogenismi korral on kudede tundlikkus insuliini suhtes sageli halvenenud. Selles seisundis tõuseb insuliini tase veres ja risk haigestuda diabeeti.

Meessuguhormoonide arvu suurenemist võib seostada teiste endokriinsete organite, näiteks kilpnäärme või hüpofüüsi patoloogiaga. Neuroendokriinsündroomiga (hüpotalamuse ja hüpofüüsi düsfunktsioon) kaasneb haigusega kehakaalu oluline suurenemine.

Peamiste androgeenide hulka kuuluvad testosteroon, dihüdrotestosteroon (DHT), dehüdroepiandrosteroon (DHEA) ja selle sulfaat, androstenedioon, d5 - androsteeniool, d4 - androstenedioon.

Testosterooni sünteesitakse kolesteroolist, mis siseneb inimkehasse koos loomset päritolu toodetega, või sünteesitakse maksas ning tarnitakse mitokondriaalsesse välismembraani. Kolesterooli transport sisemisse mitokondriaalsesse membraani on gonadotropiinist sõltuv protsess. Mitokondrite sisemisel membraanil muundatakse kolesterool rasedenalooniks (reaktsiooni viib läbi tsütokroom P450). Siledas endoplasmaatilises retikulumis järgitakse suguhormoonide sünteesi kahel viisil: d5 (peamiselt neerupealised) ja d4 (peamiselt munasarjades), järgnevad reaktsioonid. Vaba ja albumiiniga seotud testosteroon on biosaadav.

Naistel toodetakse testosterooni munasarjades ja neerupealistes. Veres tsirkuleerib 2% testosterooni vabas olekus, 54% - albumiiniga ja 44% - GSPC-ga (globuliini siduvad suguhormoonid). SHGS-i taset tõstavad östrogeenid ja androgeenid langevad, seetõttu on meestel SHGS-i tase kaks korda madalam kui naistel.

GPS-i taseme langust vereplasmas täheldatakse järgmistel juhtudel:

  • rasvumine;
  • androgeenide liigne moodustumine;
  • ravi kortikosteroididega;
  • hüpotüreoidism;
  • akromegaalia.

GPS-i tase tõuseb, kui:

  • östrogeenravi;
  • Rasedus
  • hüpertüreoidism;
  • maksatsirroos.

SHGP-ga seotud testosteroon täidab küll osa rakumembraani funktsioonidest, kuid ei suuda seda tungida. Vaba testosteroon võib 5a-DHT-ks konverteerimise või retseptoriga ühendamise kaudu tungida sihtrakkudesse. Biosaadavus on vaba ja albumiiniga seotud testosterooni fraktsioonide summa.

Dehüdroepiandrosterooni (DHEA) toodetakse munandites, munasarjades ja neerupealistes. Esmakordselt eraldati see 1931. aastal ja see on nõrk androgeen. Pärast perifeersetes kudedes testosterooniks muundamist mõjutab see südame-veresoonkonda ja immuunsüsteemi..
Testosterooni eelkäija Androstenedione toodetakse munandites, munasarjades ja neerupealistes. Androstenediooni muundamine testosterooniks on pöörduv protsess.

Androgeenid toimivad rakutasandil kõrge afiinsusega tuumaretseptorite kaudu. Aromataasi ensüümi toimel muutuvad androgeenid östrogeenideks.
Vaba testosteroon siseneb sihtrakku ja seostub X-kromosoomi DNA androgeeniretseptoriga. Testosteroon või DHT, sõltuvalt 5a-reduktaasi aktiivsusest sihtrakus, interakteerub androgeeni retseptoriga ja muudab selle konfiguratsiooni, mille tulemuseks on retseptori dimeeride muutus, mis kanduvad raku tuuma ja interakteeruvad sihtmärk-DNA-ga.

Dehüdrotestoteroonil, millele järgneb testosteroon, on kõrge afiinsus androgeeniretseptorite suhtes ja neerupealiste androgeenidel (DHEA, androstenedione) on madal afiinsus..
Testosterooni mõju hulka kuulub: meeste seksuaalsete omaduste eristamine; sekundaarsete seksuaalsete tunnuste ilmnemine; meeste suguelundite kasv; kubeme karvad; juuste kasv kaenlaalustes ja näol; kasvu spurt puberteedieas; epifüüsi sulgemine; "Aadama õuna" kasv; häälepaelte paksenemine; lihasmassi suurenemine, naha paksenemine; rasunäärmete töö. Testosteroon mõjutab ka libiido ja potentsi, suurendab agressiooni.

Kui täheldatakse hüperandrogenismi:

  • juuste kasv näol ja kehal vastavalt meessoost tüübile;
  • akne välimus nahal;
  • juuste väljalangemine peas (alopeetsia);
  • hääle tembri vähenemine (baryphony);
  • keha muutumine (maskuliniseerumine) koos õlavöötme laienemise ja reite ahenemisega.

Hüperandrogenism areneb järgmiste hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi haiguste korral:

  • neuroendokriinset metaboolset sündroomi koos rasvumisega ja gonadotroopset
    düsfunktsioon
  • kortikotropinoom (Itsenko-Cushingi tõbi);
  • somatotropinoom (akromegaalia);
  • funktsionaalne hüperprolakeemia ja prolaktinoomi taustal;
  • gonadotropinoomid, hormooni inaktiivne hüpofüüsi adenoom, "tühja" Türgi sadula sündroom;
  • anorexia nervosa;
  • rasvumine ja II tüüpi diabeet;
  • insuliiniresistentsuse sündroomid (sealhulgas A-tüüpi acanthosis nigricans (insuliiniretseptori geenimutatsioon) ja leprechaunism);
  • sekundaarne hüpotüreoidism.

Eristatakse hüperandrogenismi munasarja- ja neerupealiste vorme, kõigil neist on kasvaja- ja mittetuumorivorm. Munasarjade geneesi mittetuumoriline või funktsionaalne hüperandrogenism annab tunnistust PCOS-ist, strooma hüperplaasiast ja munasarjade tematoosist ning neerupealise koore (VCD) kaasasündinud düsfunktsioon näitab neerupealiste geneesi funktsionaalset hüperandrogenismi. Hüperandrogenismi kasvajavorm põhjustab munasarjade või neerupealiste androgeeni tootvaid kasvajaid. Kortikosteroomi korral täheldatakse väljendunud hüperandrogenismi.

Neerupealiste kortikaalse düsfunktsiooni mitteklassikalise vormi ravi tuleb alustada AKTH (kortikotropiini) kõrgenenud taseme allasurumisega. Sel eesmärgil kasutatakse deksametasooni. Samaväärsetes annustes on sellel teiste glükokortikoididega võrreldes selgem toime ja see hoiab vedelikku vähemal määral. Ravi ajal deksametasooniga on vaja kontrollida kortisooli kontsentratsiooni. Kontroll viiakse läbi hommikul.

VCD-ga patsientidel taastub menstruaaltsükkel pärast deksametasooni piisavate annuste võtmist tavaliselt ja enamasti muutub see ovulatoorseks.

Kui VCD mitteklassikalise vormiga glükokortikoidi sisaldavaid ravimeid või menstruaaltsükli luteaalfaasi puudulikkusega ovulatsiooni ei toimu, on klomifeentsitraat (klostilbegit (Egis, Ungari); klomid (Hoechst Marion RousseI, Saksamaa)) ette nähtud vastavalt üldiselt aktsepteeritud skeemile vahemikus 5 kuni 9 või c. Menstruaaltsükli 3–7 päeva jooksul, sarnasuse tõttu munasarjade, hüpofüüsi ja hüpotalamuse sihtrakkude östrogeeniretseptoritega, on klomifeentsitraadil kaks vastupidist mõju: nõrk östrogeen ja väljendunud antiöstrogeen, kuna ravi efektiivsust märgitakse androgeeni sünteesi pärssimisel neerupealised, tuleb glükokortikoide võtmise ajal stimuleerida ovulatsiooni.

Naistel toimub kombineeritud ravi taustal sageli ovulatsioon ja rasedus. Glükokortikoididega ravi katkestamine pärast rasedust võib põhjustada spontaanse raseduse katkemise või viljastatud munaraku arengu katkemise, seetõttu tuleb ravi jätkata.

Gonadotroopseid ravimeid LH ja FSH saab kasutada ovulatsiooni stimuleerimiseks tavalise skeemi kohaselt, kuid alati koos glükokortikoididega.

Kui klostilbegiidiga ravi ajal arvatava ovulatsiooni päevadel (tsükli 13–14 päeva) püsib kollaskeha faasi puudulikkus, võetakse kasutusele gonadotropiine (LH ja FSH) sisaldavad preparaadid: profaas, mäda, pergonaal jt suurtes annustes (5000–10 000) ED). Tuleb meeles pidada, et nende ravimite kasutamisel võib tekkida munasarjade hüperstimulatsioonisündroom (OHSS).

Kirurgiline ravi on näidustatud üle 30-aastaste VDIC-ga patsientide puhul, kelle viljatuse ravi on ebaefektiivne enam kui 3 aastat ja polütsüstiliste munasarjade ultraheli pildi olemasolu - kiilukujuline resektsioon koos laparoskoopilise juurdepääsuga, munasarjade demedulatsioon või elektroautomaatika. Sel juhul jätkub ravi glükokortikoididega.
Antiandrogeense toimega kombineeritud suukaudsed rasestumisvastased vahendid ja madala doosiga annused on ette nähtud VCD ja raske hirsutismiga patsientide raviks. Kõige tõhusamad nende hulgas on: Diane-35, Janine, Yarina jne. Need ravimid sisaldavad oma koostises östrogeeni ja progestogeeni. Östrogeenide mõjul suureneb maksas sugulisi steroide siduva globuliini (SHGS) tootmine, millega kaasneb suurenenud androgeenide sidumine. Selle tagajärjel väheneb vabade androgeenide sisaldus, mis vähendab hirsutismi ilminguid. Nende ravimite antigonadotroopne toime pärsib gonadotropiinide moodustumist hüpofüüsi eesmises osas ja VCD-ga hüpofüüsi gonadotroopset funktsiooni pärsib veres ringlevate androgeenide kõrge tase. Järelikult võib KSK-de toime põhjustada gonadotropiinide kontsentratsiooni veelgi suuremat langust ja süvendada menstruaaltsükli ebakorrapärasusi. Sellega seoses ei tohiks COC-de kasutamine VDKN-i jaoks olla pikk.

Androgeeni tootvate munasarjakasvajate ravi. Metastaaside tuvastamiseks viiakse läbi vaagna ja omentumi uurimine. Kaugete metastaaside tuvastamisel viiakse läbi keemiaravi. Pahaloomulise kasvu ja leviku tunnuste puudumisel viiakse sellistel patsientidel reproduktiivses eas läbi ühepoolne adnexektoomia ja postmenopausis naistel tehakse emaka expendisatsioon koos manustega. Pärast operatsiooni on vajalik patsientide dünaamiline jälgimine, hormoonide taseme jälgimine, vaagnaelundite ultraheli. Metastaaside ja levimise puudumisel pärast munasarjakasvaja eemaldamist reproduktiivses eas patsientidel toimub täielik taastumine: virilisatsiooni sümptomid kaovad, menstruaaltsükkel ja viljakus taastuvad. Kümneaastane elulemus sõltub histoloogilistest iseärasustest ja kasvaja suurusest ning on 60–90%.

Neerupealise hormoonaktiivsete kasvajate korral on näidustatud kirurgiline sekkumine, kuna konservatiivset ravi ei eksisteeri. Vastunäidustused on ainult protsessi väljendunud levitamine. Kardiovaskulaarsüsteemi dekompensatsiooni, mädaste komplikatsioonide korral lükatakse operatsioon edasi. Sel juhul määratakse vastavalt näidustustele südame-, antihüpertensiivsed, rahustid; suhkurtõvega patsiendid kantakse enne operatsiooni üle osadesse lihtsasse insuliini.

Kirurgiline juurdepääs sõltub kasvaja suurusest ja asukohast. Viimasel ajal viiakse neerupealiste kirurgiline ravi läbi laparoskoopilisel meetodil. Operatsioonijärgse perioodi kulg sõltub kasvaja hormonaalse aktiivsuse astmest ja tüübist ning sellest põhjustatud ainevahetushäiretest. Seetõttu tuleb patsientidele määrata spetsiifiline hormoonravi.

Idiopaatilise hirsutismi ravi. Idiopaatilise hirsutismi raviks kasutatakse antiandrogeene - tänapäevaseid mikrodoseeritud preparaate, mis sisaldavad östrogeene ja progestogeene. Nende ravimite seas on kõrgeim antiandrogeenne toime Diane-35 koos androcouriga, aga ka Zhanin, Belara, Yarina.

Lisaks kombineeritud suukaudsetele rasestumisvastastele vahenditele on välja kirjutatud androgeeni antagonistid:

  • spironolaktoon, pärssides raku tasemel 5a-reduktaasi ja vähendades testosterooni muundamise kiirust dehüdrotestosterooniks;
  • tsüproteroonatsetaat - progestiin, mis blokeerib androgeeni retseptoreid rakulisel tasemel;
  • tsimetidiin - histamiini retseptorite antagonist, mis blokeerib androgeenide toimet rakutasandil;
  • desogestreel, ketokonasool, metrodiin - suurendab SHG taset, seob testosterooni ja muudab selle bioloogiliselt inaktiivseks;
  • flutamiid on mittesteroidne antiandrogeen, mis seostub androgeeni retseptoritega, vähemal määral pärsib testosterooni sünteesi;
  • finasteriid - millel on 5a-reduktaasi aktiivsuse pärssimise tõttu antiandrogeenne toime ja mis ei mõjuta androgeeni retseptoreid;
  • ketokanasool - inhibeeriv steroidogenees;
  • medroksüprogesteroon - gonadoliberiini ja gonadotropiinide sekretsiooni pärssimine, testosterooni ja östrogeeni sekretsiooni vähendamine;
  • gonadotropiini vabastava hormooni (GnRH) analoogid - toimivad munasarjade funktsionaalsele seisundile, surudes maha östrogeenide ja androgeenide sekretsiooni;
  • glükokortikoidid.

Kombineeritud suukaudsete kontratseptiivide kasutamise mõju puudumisel vähendab flutamiidi kasutamine juuste kasvu, vähendab androstenediooni, dihüdrotestosterooni, LH ja FSH taset. KSK-d ja flutamiid võivad põhjustada järgmisi kõrvaltoimeid: kuiv nahk, kuumahood, isu suurenemine, peavalu, pearinglus, rindade hõrenemine, vähenenud sugutung jne..

Ketokonasooli kasutamisega kaasneb androstenediooni, üldise ja vaba testosterooni sisalduse oluline vähenemine vereseerumis. Androgeeni taseme langus viib keha juuste nõrgenemiseni või elimineerimiseni.

Medroksüprogesteroon toimib suguhormoone siduva globuliini tasemel, vähendades nende sisaldust. Ravimi kasutamisel märkis 95% patsientidest hirsutismi langust. Ravimi kasutamisel võib täheldada järgmisi kõrvaltoimeid: amenorröa, peavalu, turse, kehakaalu tõus, depressioon, maksafunktsiooni biokeemiliste parameetrite muutus.

GnRH analoogide kasutamine põhjustab ravimi pöörduvat kastreerimist, millega kaasneb hirsutismi nõrgenemine. Kuid nende kasutamine kauem kui 6 kuud põhjustab menopausijärgse perioodi sümptomite arengut (kuumahood, kuumuse tunne, tupe kuivus, düspareunia, osteoporoos). Ülaltoodud sümptomite teke takistab östrogeenide või KSKde määramist samaaegselt GnRH analoogidega.

Dehüdroepiandrosterooni või 17 OH-progesterooni suurenenud sisaldusega veres on ette nähtud glükokortikoidid. Neist kõige tõhusam on deksametasoon. Ravimit saavatel patsientidel väheneb hirsutism ja muud hüperandrogenismi sümptomid kaovad. Deksametosooni väljakirjutamisel patsientidele on võimalik hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi surumine, seetõttu on vaja kontrollida kortisooli taset veres.

Polütsüstiliste munasarjade sündroomi ravi

PCOS-i ravis on vaja taastada ovulatoorne menstruaaltsükkel ja viljakus, kaotada androgeenist sõltuva dermopaatia ilmingud; normaliseerida kehakaalu ja kohandada ainevahetushäireid; vältida PCOS-i hilinenud tüsistusi.
Insuliiniresistentsus (IR) ja selle võimalik rasvumine on PCOS-is anovulatsiooni kõige olulisem patogeneetiline lüli.

Ülekaalulisuse korral (KMI> 25 kg / m2) peaks PCOS-ravi alustama kehakaalu langusega. Kehakaalu vähendavad ravimid on ette nähtud madala kalorsusega dieedi taustal, mis sisaldab mitte rohkem kui 25–30% rasva, 55–60% aeglaselt seeditavaid süsivesikuid, 15% valke dieedi üldisest kalorisisaldusest. Soola tarbimine on piiratud. Dieetravi tuleb kombineerida suurenenud füüsilise aktiivsusega..

PCOS-i ülekaal põhjustab hüperinsulinemiat (HI) ja perifeersete kudede tundlikkuse vähenemist insuliini (IR) suhtes. Kuid paljudes uuringutes tõestati, et PCOS-i korral on insuliinitundlikkus vähenenud mitte ainult suurenenud, vaid ka normaalse või vähenenud KMI-ga patsientidel. Seega on PCOS sõltumatu tegur, mis vähendab kudede vastuvõtlikkust insuliinile. 50–70% -l PCOS-iga patsientidest täheldatud rasvumisel on sõltumatu negatiivne mõju, mis tugevdab IR-d.

IR eemaldamiseks on ette nähtud biguaniidid. Metforminumit kasutatakse Venemaal (Siofor, Verlin Chemie, Saksamaa). Selle ravimi kasutamine PCOS-is vähendab veres glükoositaset, pärsib maksas glükoneogeneesi ja suurendab perifeersete kudede tundlikkust insuliini suhtes. Metformiini kasutamise tagajärjel väheneb kehakaal, menstruaaltsükkel normaliseerub, testosterooni tase veres väheneb, kuid ovulatsiooni ja rasedust ei täheldata alati.

Ovulatsiooni stimuleerimine on PCOS-i ravi teine ​​etapp. Kuid koos rasvumise ja PCOS-iga peetakse ovulatsiooni stimuleerimist meditsiiniliseks veaks. Pärast kehakaalu normaliseerumist on ovulatsiooni stimuleerimiseks ette nähtud klomifeen. Kui stimulatsioon on pärast 6-kuulist ravi ebaefektiivne, võib patsienti pidada klomifeeniresistentseks. Seda täheldatakse 20–30% -l PCOS-iga patsientidest. Sel juhul on ette nähtud FSH preparaadid: menogon - inimese menopausijärgne gonadotropiin või sünteesitud rekombinantne FSH. GnRH analoogid on ette nähtud patsientidele, kellel on PCOS ja kõrge LH tase. Nende ravimite mõjul toimub hüpofüüsi desensibiliseerumine, mis suurendab ovulatsiooni sagedust pärast FSH-ravimite manustamist.

Kui konservatiivne ravi puudub, pöörduge ovulatsiooni kirurgilise stimuleerimise poole. Laparoskoopiline juurdepääs põhjustab mõlema munasarja kiilukujulise resektsiooni või demedulatsiooni või cauteriseerimise. Endoskoopilise sekkumismeetodi kasutamine vähendas märkimisväärselt adhesioonide esinemist võrreldes laparotoomiaga.

Kirurgilist meetodit PCOS-i raviks kasutatakse järgmistel juhtudel:

  • koos PCOS-iga koos korduva düsfunktsionaalse emakaverejooksu ja endomeetriumi hüperplaasiaga, sõltumata rasvumise olemasolust või puudumisest;
  • normaalse kehakaaluga naistel, mille plasma LH on märkimisväärselt suurenenud;
  • üle 35-aastastel naistel, isegi rasvumise korral. Sel juhul viiakse kohe pärast operatsiooni ülekaalulisuse intensiivne ravi..

Menstruaaltsükli reguleerimise sageduse ja raseduse alguse vähenemise võivad põhjustada järgmised tegurid:

  • anovulatsiooni kestus ja naise vanus üle 30 aasta;
  • suured munasarjad, mille atreetiliste folliikulite subkapsulaarne paigutus paikneb hüperplastilise strooma ümber;
  • väljendatud IR ja GI sõltumata kehakaalust;
  • menstruaaltsükli häired nagu amenorröa.

Hirsutismi ravi PCOS-is. PCOS-i hirsutismi raviks kasutatakse samu ravimeid kui idiopaatilise hirsutismi raviks (vt eespool).

Tulenevalt asjaolust, et hirsutismi põhjustab hüperandrogenism, kasutatakse raviks ravimeid, mis vähendavad androgeenide taset ja suruvad maha androgeeni retseptoreid; androgeenide moodustumise vähendamine; supresseerivad ensüümsüsteemid, mis osalevad androgeenide sünteesis, (ekstragonas) testosterooni tootmises ja selle muundamisel DHT-ks.

Kuna hirsutismi ravi meditsiiniliste meetoditega on pikk protsess, kasutavad paljud naised erinevat tüüpi karvade eemaldamist (elektriline, laser, keemiline, mehaaniline, fotoepilatsioon).

PCOS-i tüsistuste ravi

Ainevahetushäirete arengu vältimiseks on vaja vähendada kehakaalu. Endomeetriumi hüperplaasia arengu vältimiseks on vaja läbi viia endomeetriumi ultraheliuuring ja vajadusel läbi viia ravi progesterooni derivaatidega. GE juuresolekul (endomeetriumi paksus üle 12 mm) määratakse hüsteroskoopia kontrolli all emaka limaskesta kuretaaž ja viiakse läbi ka histoloogiline uuring.
Lisaks viljakuse taastamisele on PCOS-ravi vajalik metaboolsete häirete korrigeerimiseks, mis on II tüüpi suhkurtõve, varajase ateroskleroosi, hüpertensiooni esinemise taustal, samuti endomeetriumi hüperplaasia ja adenokartsinoomi tekke oht.

Samuti soovitame lugeda: hirsutism naistel

Adrenogenitaalne sündroom: põhjused, nähud, diagnoos, kuidas ravida, prognoos

Adrenogenitaalne sündroom (AGS) on pärilik fermentopaatia koos kaasasündinud neerupealise koore hüperplaasiaga. Patoloogia põhineb steroidogeneesi protsessi geneetiliselt määratud rikkumisel. AGS-i iseloomustab androgeenide hüpersekretsioon neerupealiste poolt, gonadotroopsete hormoonide ja glükokortikoidide produktsiooni pärssimine, halvenenud follikulogenees.

Ametlikus meditsiinis nimetatakse AGS-i Apera-Gamay sündroomiks. Seda iseloomustab hormonaalne tasakaalustamatus kehas: androgeenide liig veres ja ebapiisav kogus kortisooli ja aldosterooni. Haiguse tagajärjed on kõige ohtlikumad vastsündinutel. Nende kehas on palju androgeene ja vähe östrogeene - mees- ja naissuguhormoone.

Esimesed haiguse kliinilised tunnused ilmnevad lastel vahetult pärast sündi. Mõnel äärmiselt harval juhul tuvastatakse AGS inimestel vanuses 20-30 aastat. Sündroomi levimus varieerub etniliste rühmade lõikes märkimisväärselt: see on kõrgeim juutide, eskimode ja Euroopa rassi esindajate seas.

Natuke anatoomiat

Neerupealised on paarisisesed endokriinnäärmed, mis asuvad inimese neerude ülaosa kohal. See keha tagab kõigi kehasüsteemide koordineeritud töö ja reguleerib ainevahetust. Neerupealised koos hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemiga tagavad keha elutähtsate funktsioonide hormonaalse reguleerimise.

Neerupealised asuvad retroperitoneaalses ruumis ja koosnevad välimisest kortikaalsest ja sisemisest medullast. Kortikaalsed rakud eritavad glükokortikosteroidi ja suguhormoone. Kortikosteroidhormoonid reguleerivad ainevahetust ja energiat, tagavad keha immuunkaitse, toniseerivad veresoonte seina ja aitavad kohaneda stressiga. Katehhoolamiinid, bioloogiliselt aktiivsed ained, toodetakse ajus..

Kortisool on hormoon rühmast glükokortikosteroide, mida sekreteerib neerupealise välimine kiht. Kortisool reguleerib süsivesikute ainevahetust ja vererõhku, kaitseb keha stressiolukordade mõjude eest, omab kerget põletikuvastast toimet ja suurendab immuunkaitse taset.

Aldosteroon on peamine neerupealise koore näärmerakkude toodetav mineralokortikoid ja reguleerib kehas vee-soola metabolismi. See eemaldab kudedest liigse vee ja naatriumi rakusisesesse ruumi, takistab ödeemi teket. Neerurakkudele toimides on aldosteroon võimeline suurendama ringleva vere mahtu ja tõstma vererõhku.

Klassifikatsioon

AGS-i on 3 kliinilist vormi, mis põhinevad erineval määral 21-hüdroksülaasi defitsiidil:

  • 21-hüdroksülaasi täielik puudumine veres põhjustab soola moodustava vormi arengut. Ta on üsna tavaline ja eluohtlik. Vastsündinu kehas on häiritud vee-soola tasakaal ja reabsorptsioon neerutuubulites, toimub liigne urineerimine. Neerude soolade kogunemise taustal on südame töö häiritud, tekivad vererõhu hüpped. Juba teisel elupäeval muutub laps uniseks, uniseks, dünaamiliseks. Patsiendid sageli urineerivad, oksendavad, oksendavad ja praktiliselt ei söö. Imikud surevad dehüdratsiooni ja ainevahetushäirete tõttu. Tüdrukutel täheldatakse pseudohermaphroditismi.
  • 21-hüdroksülaasi osaline defitsiit on tingitud sündroomi tüüpilisest virili vormist. Veelgi enam, aldosterooni ja kortisooli normaalse taseme taustal veres tõuseb androgeenide tase. Selle patoloogiaga ei kaasne neerupealiste puudulikkuse nähtusi, vaid see avaldub ainult seksuaalfunktsiooni häiretega. Tüdrukutel on haiguse kliiniline pilt palju eredam kui poistel. Esimene sümptomatoloogia ilmneb kohe pärast sünnitust. Kliitori laienemine ulatub selle kergest hüpertroofiast kuni mehe peenise täieliku moodustumiseni. Sel juhul arenevad normaalselt munasarjad, emakas ja munajuhad. Patoloogia enneaegne avastamine ja ravi puudumine viib haiguse progresseerumiseni. AHS-iga poistel on kliiniline pilt vähem väljendunud. Nende suguelundid on sündides moodustatud õigesti. Enneaegne puberteedisündroom avaldub kliiniliselt 3-4 aasta pärast. Poisi kasvades progresseeruvad reproduktiivfunktsiooni häired: areneb oligo- või asoospermia.
  • Omandatakse ebatüüpiline hiline või puberteedijärgne vorm. See areneb ainult naistel, kellel on aktiivne seksuaalelu ja kellel on napp kliiniline pilt kuni sümptomite täieliku puudumiseni. Patoloogia põhjus on tavaliselt neerupealiste kasvaja. Patsientidel kiireneb kasv, kliitor on laienenud, ilmnevad akne, hirsutism, düsmenorröa, polütsüstilised munasarjad, viljatus. Selle sündroomi vormi korral on raseduse katkemise ja selle varajase surma oht kõrge. Atüüpilist vormi on raske diagnoosida sümptomite ebaselguse ja raske neerupealise talitlushäire puudumise tõttu.

Etiopatogenees

AGS-i leidub inimestel, kellel on ensüümi C21-hüdroksülaasi kaasasündinud puudulikkus. Selle koguse säilitamiseks kehas optimaalsel tasemel on vaja 6. kromosoomi autosoomides lokaliseeritud täisväärtuslikku geeni. Selle geeni muteerimine põhjustab patoloogia arengut - neerupealise koore suuruse suurenemist ja funktsioneerimise halvenemist.

Sündroomi pärimine toimub autosomaalselt retsessiivsel viisil - kohe mõlemalt vanemalt. Ühe mutantse geeni kandjas ei avaldu sündroom kliiniliselt. Haiguse manifestatsioon on võimalik ainult defektsete geenide olemasolul 6. paari mõlemas autosoomis.

Adrenogenitaalse sündroomi päriliku ülekande mustrid:

  1. Tervetest vanematest sündinud lapsed, kes kannavad mutantset geeni, võivad neerupealiste hüperplaasia pärida.
  2. Haigest isast tervislikule emale sündinud lapsed on haiguse terved kandjad.
  3. Tervele emale sündinud lapsed, kellel on mutatsiooni isa-kandja, põevad 50% juhtudest AGS-i ja 50% -l jäävad haigestunud geeni terveteks kandjateks..
  4. Haigetest vanematest sündinud lapsed pärivad seda haigust 100% juhtudest.

Äärmiselt harvadel juhtudel päritakse adrenogenitaalne sündroom juhuslikult. Patoloogia äkiline ilmnemine on tingitud negatiivsest mõjust naiste või meeste sugurakkude moodustumisele. Äärmiselt harvadel juhtudel sünnivad haiged lapsed täiesti terveteks vanemateks. Selliste kõrvalekallete põhjuseks võivad olla neerupealiste neoplasmid ja näärmete hüperplastilised protsessid.

AGS patogeneetilised lingid:

  • ensüümi 21-hüdroksülaasi kodeeriva geeni defekt,
  • selle ensüümi puudumine veres,
  • kortisooli ja aldosterooni biosünteesi rikkumine,
  • hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi aktiveerimine,
  • AKTH hüperproduktsioon,
  • neerupealise koore aktiivne stimuleerimine,
  • kortikaalse kihi suurenemine rakuelementide vohamise tõttu,
  • kortisooli prekursori kogunemine veres,
  • neerupealise androgeeni hüpersekretsioon,
  • naiste pseudohermaphroditism,
  • puberteedisündroom poistel.

Patoloogia mehhanismi aktiveerivad riskifaktorid:

  1. tugevate ravimite võtmine,
  2. suurenenud ioniseeriva kiirguse tase,
  3. hormonaalsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine,
  4. vigastused,
  5. korduvad haigused,
  6. stress,
  7. kirurgilised sekkumised.

Vaatamata provotseerivate tegurite mõjule on AGS-i põhjused eranditult pärilikud.

Sümptomatoloogia

AGS-i peamised sümptomid:

  • Varases eas haigetel lastel on suur kasv ja suur kehakaal. Lapse keha arenedes muutub nende välimus. 12-aastaselt peatub kasv ja kehakaal normaliseerub. Täiskasvanud on uimastatud ja kehaehitusega õhukesed..
  • Hüperandrogenismi nähud: suur peenis ja väikesed munandid poistel, peenisekujuline kliitor ja meeste tüüpi juuste kasv tüdrukutel, teiste meessoost märkide esinemine tüdrukutel, hüperseksuaalsus, kare hääl.
  • Kiire kasv koos luude deformatsiooniga.
  • Ebastabiilne vaimne seisund.
  • Lastel püsiv arteriaalne hüpertensioon ja düspepsia on paljude haiguste mittespetsiifilised sümptomid.
  • Lapse naha hüperpigmentatsioon.
  • Korduvad krambid.

Soola moodustavat vormi iseloomustab raske kulg ja see on haruldane. Haigus avaldub:

  1. loid imemine,
  2. vererõhu alandamine,
  3. kõhulahtisus,
  4. oksendamine,
  5. spasmid,
  6. tahhükardia,
  7. mikrotsirkulatsiooni häire,
  8. kaalukaotus,
  9. dehüdratsioon,
  10. metaboolne atsidoos,
  11. suurendades adünaamiat,
  12. dehüdratsioon,
  13. südame seiskumine hüperkaleemia tõttu.

Soolavormi iseloomustab hüperkaleemia, hüponatreemia, hüpokloreemia.

AGS-i vorm avaldub 2-aastastel poistel:

  1. peenise laienemine,
  2. munandikotti hüperpigmentatsioon,
  3. naha tumenemine päraku ümbruses,
  4. hüpertrichoos,
  5. erektsiooni välimus,
  6. madalal, ebaviisakal häälel,
  7. akne vulgarise tulek,
  8. mehelikkus,
  9. luude kiirenenud moodustumine,
  10. lühike kasv.

Puberteedijärgne vorm avaldub teismelistel tüdrukutel:

  1. hiline menarche,
  2. ebastabiilne menstruaaltsükkel koos perioodilisuse ja kestuse rikkumisega,
  3. oligomenorröa,
  4. juuste kasv ebatüüpilistes kohtades,
  5. näo rasune nahk,
  6. laienenud ja laienenud poorid,
  7. mehelik füüsis,
  8. mikromastia.

Provotseerida arengut selle vormi AGS võib aborti, raseduse katkemist, raseduse mittearenemist.
Tüdrukutel väljendub AGS-i klassikaline viriilne vorm väliste suguelundite interseksuaalses struktuuris: suur kliitor ja peaga kusejuha laienemine. Labia majora sarnaneb munandikotti, juuksed hakkavad kaenlaalustesse ja häbememokkadesse kasvama varakult ning skeletilihased arenevad kiiresti. Väljendunud AGS ei võimalda alati vastsündinu sugu kindlaks teha. Haiged tüdrukud näevad välja nagu poisid. Nad ei kasva piimanäärmeid, menstruatsioon puudub või on ebaregulaarne.

AGS-iga lapsed registreeritakse laste endokrinoloogide juures. Kaasaegseid terapeutilisi tehnikaid kasutades viivad spetsialistid läbi sündroomi ravimite ja kirurgilise ravi, mis võimaldab tulevikus laste kehal õigesti areneda.

AGS ei ole surmav vaev, ehkki mõned selle sümptomid suruvad patsiente psühholoogiliselt, mis sageli lõpeb depressiooniga või närvivapustusega. Patoloogia õigeaegne tuvastamine vastsündinutel võimaldab haigetel lastel aja jooksul ühiskonnas kohaneda. Kui koolinoortel tuvastatakse haigus, väljub olukord sageli kontrolli alt.

Diagnostilised meetmed

AHS-i diagnoosimine põhineb anamnestilistel ja fenotüüpsetel andmetel, samuti hormonaalsete uuringute tulemustel. Üldise läbivaatuse käigus hinnatakse patsientide arvu, kasvu, suguelundite seisundit, kehakarvade astet.

Laboridiagnostika:

  • Hemogramm ja vere biokeemia.
  • Kromosoomikomplekti - karüotüübi - uuring.
  • Hormonaalse seisundi uuring ensüümidega seotud immunosorbentanalüüsi abil, mis näitab kortikosteroidide ja AKTH sisaldust vereseerumis.
  • Radioimmunoloogiline analüüs määrab kortisooli kvantitatiivse sisalduse veres ja uriinis.
  • Kahtlastel juhtudel võimaldab molekulaardiagnostika teha õige diagnoosi..

Instrumentaalne diagnostika:

  1. Randmeliigeste radiograafia võimaldab meil kindlaks teha, et patsientide luu vanus on passist ees.
  2. Ultraheli abil leiavad tüdrukud emaka ja munasarjad. Munasarjade ultraheli on suure diagnostilise väärtusega. Patsientidel leitakse multifollicular munasarjad.
  3. Neerupealise tomograafiline uuring võimaldab välistada kasvajaprotsessi ja määrata olemasoleva patoloogia. AGS-i abil on paarisraua suurus märgatavalt suurenenud, samas kui selle kuju on täielikult säilinud.
  4. Radionukliidide skaneerimine ja angiograafia on diagnostika abimeetodid.
  5. Eriti rasketel ja kaugelearenenud juhtudel viiakse läbi aspiratsioonipunktsioon ja punktsiooni histoloogiline uurimine koos raku koostise uurimisega.

Vastsündinu skriinimine viiakse läbi 4 päeva pärast lapse sündi. Vastsündinu kandilt võetakse tilk verd ja kantakse testribale. Edasine haige lapse hoidmise taktika sõltub tulemusest..

Ravi

AGS nõuab elukestvat hormoonravi. Täiskasvanud naiste jaoks on feminiseerumiseks vajalik asendusravi, meestele viiakse see läbi steriilsuse kaotamiseks ja lastele, et ületada psühholoogilised raskused, mis on seotud sekundaarsete seksuaalsete tunnuste varase arenguga.

Haiguse ravimteraapia seisneb järgmiste hormonaalsete ravimite kasutamises:

  • Neerupealiste hormonaalse funktsiooni korrigeerimiseks on patsientidele ette nähtud glükokortikoidsed ravimid - deksametasoon, prednisoloon, hüdrokortisoon.
  • Raseduse katkemise korral on ette nähtud "Dufaston".
  • Östrogeeni androgeenipreparaadid on näidustatud naistele, kes ei plaani tulevast rasedust - “Diane-35”, “Marvelon”.
  • Munasarjade funktsiooni normaliseerimiseks on vaja võtta progestiinidega suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid.
  • Mittehormonaalsed ravimid vähendab hirsutismi "Veroshpiron".

Neerupealiste puudulikkuse kriisi saab ära hoida, suurendades kortikosteroidide annust 3-5 korda. Ravi peetakse tõhusaks, kui naistel on normaalne menstruaaltsükkel, ovulatsioon, rasedus.

AGS-i kirurgiline ravi viiakse läbi tüdrukutele vanuses 4-6 aastat. See seisneb väliste suguelundite korrigeerimises - tupe plastiline kirurgia, klitorektoomia. Psühhoteraapia on näidustatud neile patsientidele, kes ei suuda ühiskonnas iseseisvalt kohaneda ega taju end täieõigusliku inimesena.

Ärahoidmine

Kui neerupealiste hüperplaasia on esinenud perekonnas, peavad kõik paarid konsulteerima geneetikuga. Sünnieelne diagnoosimine seisneb riskirühma kuuluva rase naise dünaamilises jälgimises 2-3 kuu jooksul.

AGS ennetamine hõlmab:

  1. endokrinoloogi regulaarsed visiidid,
  2. vastsündinu sõeluuring,
  3. hoolikas raseduse planeerimine,
  4. tulevaste vanemate sõeluuring erinevate nakkuste suhtes,
  5. ohu välistamine,
  6. külastavad geneetikat.

Prognoos

Õigeaegne diagnoosimine ja kvaliteetne asendusravi muudavad haiguse prognoosi suhteliselt soodsaks. Varane hormonaalne ravi stimuleerib suguelundite õiget arengut ja võimaldab säilitada reproduktiivset funktsiooni naistel ja meestel.

Kui hüperandrogenism püsib või seda ei saa kortikosteroidravimitega korrigeerida, on patsientidel lühike kehaehitus ja neil on iseloomulikud kosmeetilised defektid. See häirib psühhosotsiaalset kohanemist ja võib põhjustada närvivapustuse. Piisav ravi võimaldab klassikalise ASH-vormiga naistel rasestuda, taluda ja saada tervet last.