Feokromotsütoom: mis see on, põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Feokromotsütoom (FHC) on neoplasm, mis ilmneb kromafiinirakkude patoloogilise vohamise tagajärjel. Kasvaja on hormonaalselt aktiivne. See areneb arteriaalse hüpertensiooni taustal. Peamine ravi on operatsioon.

Mis on feokromotsütoom

Feokromotsütoom (kood vastavalt RHK-10 D35-le) on endokriinne kasvaja, mis koosneb feokroomsetest rakkudest, mis toodavad liigseid neerupealise hormoone - dopamiini, norepinefriini, adrenaliini. Neid aineid nimetatakse katehoolamiinideks. Hormoonide hüperfunktsioon põhjustab vererõhu tõusu, põhjustab vegetovaskulaarseid häireid, muutusi müokardis ja neerudes. Haigus avaldub reeglina hüpertensiivse kriisi vormis.

Patogenees: adrenaliini toimel suureneb pulss, tõuseb süstoolne vererõhk. See hormoon põhjustab ka vasospasmi, hüperglükeemiat. Selle mõjul tugevneb lipolüüs (rasvade ainevahetuse protsess lagunemisel nende koostisosadeks rasvhapeteks lipaasi toimel).

Norepinefriin tõstab vererõhku, viib luustiku lihaste anumate spasmini, suurendades seeläbi perifeerset vastupidavust. Suur hormoonide hulk põhjustab tugevat erutust, higistamist, ehmatust, tahhükardiat.

Dopamiin mõjutab inimese psühho-emotsionaalset seisundit. Samuti tekivad suure hulga nende hormoonide mõjul häired vegetovaskulaarses süsteemis.

Pikaajaline arteriaalne hüpertensioon ja hüperkatehhoolamineemia võivad põhjustada südamelihase muutusi ja katehhoolamiini müokardi düstroofia arengut, mis viib lõpuks nekronoarogeense müokardi nekroosini. Liigsed katehhoolamiinid põhjustavad perifeersete veresoonte spasme ja hüpertensiooni arengut.

Mis on feokromotsütoom ja kuidas haiged elundid fotol näevad:

Feokromotsütoom võib olla healoomuline ja pahaloomuline. Onkoloogiline protsess areneb ainult 10 juhul 100-st. Pahaloomulisel kasvajal on neerupealisteväline paiknemine ja toodetakse dopamiini. Sellised neoplasmid metastaseeruvad piirkondlikesse lümfisõlmedesse, luudesse, maksa, lihastesse, kopsudesse.

Ühes neerupealises areneb kasvaja (sagedamini paremal). Võib olla nääre sees või läheduses. Eraldi paiknev kasvaja tekitab ainult norepinefriini. Healoomuline kasvaja on suletud kapslisse, mis on arvukate veresoonte tõttu hästi verega varustatud. Pahaloomulisel pole membraani, seda esindavad mõjutatud rakud. Kasvaja mõjutab harva mõlemat neerupealist. Neoplasmi suurus on 0,5-14 cm, igal aastal suureneb see 3-7 mm. Võib kaaluda umbes 70 grammi.

90% juhtudest paikneb kasvaja neerupealise medullas, aordi tsoonis - 8% -l. Rindkere ja kõhuõõnes on ainult 2%. FCC on äärmiselt haruldane. Haigus mõjutab kõige sagedamini naisi vanuses 20 kuni 50 aastat. Mõnikord ilmneb feokromotsütoom lastel, peamiselt poistel.

Feokromotsütoomi põhjused

Neerupealiste feokromotsütoom eritab hormoone, mis mõjutavad patsientide heaolu. Katehhoolamiinide hüperfunktsioon kannatab südame-veresoonkonna, endokriinsete ja närvisüsteemide käes.

Haigus on iseloomulik kõrge vererõhuga inimestele. Hüpertensioon võib olla episoodiline või püsiv. Rõhu tõus võib provotseerida emotsionaalseid elamusi, füüsilist pingutust, ülekuumenemist, alkoholi tarvitamist, teatud ravimeid, kõhu sügavat palpatsiooni kahjustatud neerupealises. Neerupealise patoloogiline protsess areneb mitmesuguste tegurite mõjul.

  • pärilik - 10 juhul 100-st oli patsientide vanematel neerupealisevähk;
  • geneetiline - haiguse põhjuseks on neerupealiste hormoonide tootmise eest vastutavate kromosoomide talitlushäired;
  • Sipple'i või Gorlini sündroomi tõttu - häired esinevad neerupealiste, kilpnäärme, lihasluukonna ja limaskestade töös.

Kõige sagedamini ilmub neerupealiste feokromotsütoom ootamatult, selle esinemine ei pruugi olla seotud halva pärilikkusega. Haiguse arengut mõjutavad mitmesugused kroonilised patoloogiad, mis vähendavad inimese immuunsust. Näärmete talitlushäireid võivad esile kutsuda sagedased stressid, nakkushaigused, halvad harjumused, elamine mürgiste heitmete ja kiirgusega saastunud territooriumil..

Haiguse kliinilised sümptomid on seotud liigse katehhoolamiinide koguse toimimisega, mida tuumor tekitab. Lisaks nendele hormoonidele võib FCC toota somatostatiini, serotoniini, kaltsitoniini ja muid aineid, mis põhjustavad kehas mitmesuguseid häireid.

Sümptomid

Neerupealiste feokromotsütoomi iseloomustab mõnikord pikaajaline asümptomaatiline kulg. Mõnikord ei tunne haigus kogu inimese elu jooksul end tunda. FHT-del on 2 vormi: asümptomaatiline ja kliiniliselt ekspresseeritav.

Haiguse latentne staadium avaldub hüpertensiivse kriisina koos tugeva emotsionaalse või füüsilise stressiga. Kliiniliselt väljendatud FCC-ga kaasneb vererõhu tõus, sagedane pulss, nägemise langus, valu kõhus, sagedane urineerimine, palavik kuni 40 kraadi, kehakaalu langus. Püsiva kõrgrõhkkonna taustal tekivad kriisid, kuid mõnikord ei pruugi neid olla.

Feokromotsütoomi sümptomid hüpertensiooni taustal:

  • tuikav peavalu;
  • iiveldus;
  • külmavärinad;
  • liigne higistamine;
  • kahvatus;
  • suurenenud pulss;
  • ebamugavustunne rinnus.

FCC esinemise uuring tuleks läbi viia järgmiste sümptomitega:

  • paanikahood;
  • hüperventilatsiooni sündroom;
  • kohvi suurenenud tarbimine;
  • kuumahood menopausi ajal;
  • minestamine
  • mürgitus;
  • krambid.

Patoloogiad, mille puhul diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi FHC-s:

  • psühhoos;
  • neuroos;
  • türotoksikoos;
  • entsefaliit;
  • insult;
  • FM vigastus;
  • hüpertensioon
  • tahhükardia.
  • vererõhu tõus;
  • arütmia, tahhükardia;
  • väsimus, peavalu, hirmutunne;
  • suurenenud higistamine, pisaravool, süljeeritus;
  • iiveldus, soolestiku krambid, kõhukinnisus, kõhulahtisus;
  • naha anumate ahenemine, kahvatus;
  • nägemispuue;
  • diabeedi areng;
  • vere koostise muutused, leukotsütoos, lümfotsütoos, hüperglükeemia;
  • kaalukaotus.

FCC abil on võimalik hüpertensiivse kriisi teke. Rünnak kestab mitu minutit või paar tundi ja võib ootamatult lõppeda vererõhu järsu langusega. Kriis võib ilmneda üks kord kuus või mitu korda päevas. Raske rünnaku tagajärjeks võib olla insult, müokardiinfarkt, katehhoolamiini šokk.

Tähtis! Pahaloomuline feokromotsütoom põhjustab nõrkust, kõhuvalu. Patsiendil on järsk kaalulangus. Kasvaja võib metastaaseeruda teistele organitele, mõjutades neid ja piirkondlikke lümfisõlmi.

Diagnostika

Enne haiguse ravimist tuleb läbi viia feokromotsütoomi laboratoorne ja arvutidiagnostika. Kõigepealt hindab arst patsiendi sümptomeid ja kaebusi, mõõdab vererõhku ja saadab selle EKG-le. Ta uurib patsienti ja määrab endokrinoloogile ravimiteraapia. Kirurg ravib haigust. Läbivaatuse tulemuste põhjal määrab arst vajalikud testid. Parim on neid läbi viia hüpertensiivse kriisi ajal..

Feokromotsütoomi laboratoorsed diagnoosid põhinevad hormoonide (katehhoolamiinide) ja nende metaboliitide sisalduse määramisel veres ja uriinis. Nende ainete lõplikud lagunemissaadused on metaanfriinid, mis on olulised haiguse pildi määramisel. Nende indikaator tuvastatakse uriinianalüüsi põhjal..

Kogu metaanfriini normid:

Normmetanefriin

Uriinis on kõrgendatud metaanfriinisisaldus. Analüüside kohaselt on see FHC. Samuti suurenenud glükoos ja valk. Mikroskoopiline uuring tuvastab silindrid.

Enne uriinianalüüsi tegemist peab patsient valmistuma. Serotoniini sisaldavad tooted tuleks dieedist välja jätta. On vaja lõpetada kõigi ravimite võtmine, vältida stressi, füüsilist aktiivsust, loobuda halbadest harjumustest.

Feokromotsütoomi diagnoosimine hõlmab vereanalüüse:

  • kaltsitoniin;
  • kromograniin A;
  • aldosterooni;
  • AKTH;
  • reniin;
  • vere kortisool.

Üldine vereanalüüs võib näidata lümfotsütoosi, leukotsütoosi, erütrotsütoosi, aga ka eosinofiiliat. Biokeemiline - suurenenud glükoos.

Kriisi ajal suureneb katehhoolamiinide sisaldus veres mitukümmend (sadu) korda. Lisaks võib norepinefriin olla suurem kui adrenaliin. Suurenenud dopamiini arv näitab pahaloomulist protsessi.

Vereanalüüsi tulemused FCC-ga hüpertensiivse rünnaku taustal:

  • valged verelibled - üle 9,0 x 109 / l;
  • lümfotsüüdid - üle 37% leukotsüütide koguarvust;
  • eosinofiilid - üle 5% leukotsüütide koguarvust;
  • erütrotsüüdid - rohkem kui 5,0 · 1012 / l;
  • glükoos - üle 5,55 mmol / l.

Katehhoolamiinide normaalne sisaldus veres:

  • norepinefriin - 95-450 pg / ml;
  • adrenaliin - 10-85 pg / ml;
  • dopamiin - 10-100 pg / ml.

Kui katehhoolamiini taseme diagnoosimine pole tulemusi andnud, võib teha funktsionaalseid teste - provokatiivseid või adrenolüütilisi. Stimuleerivad testid on patsientide tervisele ohtlikud ja neid kasutatakse harva. Provokatiivsed testid stimuleerivad katehhoolamiinide vabanemist kasvaja poolt. Test tehakse hüpertensiivse kriisi arengu taustal. Kõrge hormoonide sisaldus veres ja uriinis.

Kasvaja visualiseerimiseks kasutatakse instrumentaalseid meetodeid:

Ultraheli abil näete kasvaja suurust ja kuju. Pilt näitab neoplasmi sisu (vedelik, lupjumised). CT ja MRI annavad teavet kasvaja olemuse kohta. Diagnoos on seevastu. Radioisotoopide skaneerimine võimaldab teil leida kasvajaid, mis asuvad väljaspool neerupealist, samuti metastaase. Veenide vere kogumiseks kasutatakse angiograafiat. Selle meetodi abil tuvastatakse katehhoolamiinide tase..

Feokromotsütoomi ravi

Haiguse peamine ravi on kirurgiline. Enne operatsiooni määratakse patsiendile ravimteraapia. Enne operatsiooni peab patsient eemaldama hüpertensiivse kriisi sümptomid..

Vererõhu normaliseerimiseks ja tahhükardia peatamiseks on ette nähtud a- ja b-blokaatorid: Tropafen, Fentolamiin, Fenoksübensamiin, Metoprolool, Propranolool. Südame löögisageduse ja vererõhu alandamiseks kasutatakse kaltsiumikanali blokaatoreid (Nifedipine). Adrenaliini ja norepinefriini tootmise pärssimiseks on ette nähtud katehhoolamiini sünteesi inhibiitor (metürosiin)..

Ravimite kasutamise viis:

  • Tropafen - ravimit manustatakse intravenoosselt iga 5 minuti järel, kuni kriisi sümptom on kõrvaldatud, lahjendatakse 1 ml 1% lahust 10 ml NaC lahusega;
  • Fentolamiin - suu kaudu 0,05 g 3-4 p. päevas pärast sööki 3-4 nädala jooksul;
  • Propranolool - intravenoosselt 1-2 mg iga 5-10 minuti järel kuni kriisini;
  • Metyrosine - võetakse suu kaudu annuses 250 mg 4 p. päevas, seejärel suurendatakse annust 500–2000 mg-ni;
  • Nifedipiin - suu kaudu 10 mg 3-4 r. päevas.

Operatsiooni ajal viiakse läbi totaalne adrenalektoomia. See eemaldab kahjustatud neerupealise koos kasvajaga. Tulenevalt kasvaja suure tõenäosusega asukohast väljaspool nääre ja mitmete neoplasmide olemasolust eelistatakse juurdepääsu laporotoomiale. Mõnel juhul on laparoskoopiline sekkumine lubatud. Mitme endokriinse neoplaasia korral eemaldatakse mõlemad neerupealised..

Enne operatsiooni läbib patsient spetsiaalse väljaõppe. Talle on jälle välja kirjutatud veri, uriin, MRT, radiograafia, EKG. 5 päeva enne operatsiooni võtab patsient ravimeid vererõhu normaliseerimiseks ja südamefunktsiooni parandamiseks, samuti taastavaid ravimeid.

Preoperatiivne uimastiravi kuur:

  • ravimid, mis vähendavad adrenaliini aktiivsust;
  • ravimid, mis normaliseerivad vererõhku;
  • südame löögisagedust alandavad ravimid;
  • vasodilataatorravimid.

Näidustused operatsiooniks:

  • hormooni aktiivne FHC;
  • hormonaalne mitteaktiivne neoplasm üle 4 cm.
  • halb vere hüübivus;
  • liiga kõrge või madal vererõhk, mida ei saa korrigeerida;
  • raskete krooniliste patoloogiate esinemine;
  • vanus (üle 70 aasta).

Töömeetodid:

  • avatud juurdepääs - operatsiooni ajal tehakse ribide alla pikk kaldus sisselõige, taastumisperiood on mitu nädalat;
  • laparoskoopiline juurdepääs - kõhupiirkonnale tehakse 3 1,5 cm pikkust sisselõiget, nende kaudu sisestatakse kirurgilised instrumendid ja videoseadmetega endoskoop, taastamine võtab 3-5 päeva;
  • retroperitoneoskoopiline operatsioon - juurdepääs kasvajale toimub alaselja kaudu, operatsiooni ajal lõigatakse veresooned välja ja neoplasm eemaldatakse spetsiaalse tehnoloogia abil.

Operatsiooni ajal jälgivad arstid pidevalt hemodünaamikat. Pärast kasvaja eemaldamist peaks vererõhk langema. Kui seda ei juhtunud, näitab selline komplikatsioon neeruarteri kahjustumist või neoplasmi mittetäielikku eemaldamist. 8 päeva pärast operatsiooni peate uuesti võtma katehhoolamiinide vere- ja uriinianalüüse. Arteriaalne hüpertensioon võib olla ka iseseisev hüpertensioon. Kõrge vererõhu põhjuse väljaselgitamiseks tehakse test klonidiini või fentolamiiniga..

Kui rasedatel leitakse FCC, siis stabiliseeruvad nad esmalt vererõhku. Seejärel tehakse abort või keisrilõige. Siis eemaldatakse kasvaja ise.

Kui patsiendil on pahaloomuline kasvaja, määratakse pärast operatsiooni keemiaravi kursus. Ravi viiakse läbi selliste tsütostaatiliste ravimitega: vinkristiin, dakarbasiin, tsüklofosfamiid.

Mitme tuumori korral pole kirurgiliste operatsioonide jaoks ühtset standardit. Neoplasmi resektsioon viiakse läbi mitmel etapil. Suure riski tõttu on vaja kasvaja osade kaupa eemaldada.

Feokromotsütoomiga konservatiivset ravi ei kasutata. See on ebaefektiivne. Ravimid vähendavad ainult katehoolamiinide sisaldust kehas, kuid ei mõjuta kasvajat. Narkootikumide ravi on suunatud peamiselt hüpertensiivse kriisi arengu ennetamisele. Adrenoblokaatorite liiga pikk võtmine võib põhjustada psüühikahäireid ja seedetrakti häireid.

Prognoos

Pärast healoomulise kasvaja eemaldamist on prognoos soodne. Pärast operatsiooni vererõhu normaliseerumine, patoloogiliste sümptomite järkjärguline taandumine. Viieaastane elulemus on sel juhul 95%. 10 juhul 100st on võimalikud ägenemised. Operatsioonijärgsel perioodil peate olema endokrinoloogi järelevalve all ja läbima regulaarsed uuringud (vähemalt 1 kord aastas).

Ravi puudumisel, samuti pärast pahaloomulise kasvaja eemaldamist on prognoos vähem soodne. Sel juhul saab patsient elada mitte rohkem kui 5 aastat. FCC avastamisel rasedatel on suremus peaaegu 50% (nii ema kui ka lapse puhul).

Tüsistused

Haigus tuleb õigeaegselt diagnoosida ja õigeaegselt ravida. Vastasel juhul võib patsient organismis esineda mitmesuguseid häireid. Ravi ajal peate järgima arsti soovitusi ja vältima raskeid olusid raskendavaid tegureid..

  • müokardi infarkt;
  • arütmia;
  • insult;
  • nägemise halvenemine, pimedus;
  • kopsuturse.

Haigus võib põhjustada diabeedi arengut. FCC põhjustab sageli neerude veresoonte ateroskleroosi. Haiguse rasked vormid põhjustavad aju vereringet ja isegi surma.

Ärahoidmine

Haiguste ennetamisel on vaja järgida tervislikku eluviisi. Söö palju värskeid puu- ja köögivilju. Mitmekesistage oma dieeti mereandide, tailiha, munade, pähklite, piimatoodete, teraviljaga.

Kõrgvererõhktõve korral soovitatakse patsientidel Pevzneri järgi dieeti nr 10 pidada. On vaja vähendada rasvade ja süsivesikute tarbimist. Soola tuleks tarbida piiratud koguses. Joogirežiim - 1,3 liitrit vedelikku päevas.

See peaks olema iga päev värskes õhus, tegelema mõõduka treenimisega. Peate suutma end kaitsta stressi ja mitmesuguste negatiivsete tegurite mõju eest.

On olemas riskirühm, kuhu kuuluvad feokromotsütoomile kõige vastuvõtlikumad inimesed. Need on naised vanuses 30 kuni 50 aastat, poisid alla 14-aastased, pärilike geneetiliste patoloogiatega inimesed. Endokrinoloog peaks neid regulaarselt kontrollima..

Feokromotsütoom: foto, sümptomid, ravi ja diagnoosimine

Feokromotsütoom on hormoonidest sõltuv healoomuline kasvaja. Patogenees toimub neerupealise medullas. Ajukude moodustab kromafiinikeskuse. Kromafiinirakk sünteesib katehhoolamiine - adrenaliini ja norepinefriini. Need hormoonid aitavad säilitada teovõimet ekstreemsetes olukordades. Eelkõige vabastab adrenaliin glükoosist, mis põletab rasvkudet ja toidab lihaseid..

Feokromotsütoomi kasvaja muudab hirmuhormoonide tootmise protsessi pidevaks. Katehoolamiinide liig põhjustab selle tagajärjel vererõhu tõusu - probleemid südame-veresoonkonna süsteemiga, olukord viib vaimse tasakaaluni. Keha kaotab glükoosi- ja rasvavarud. CT-l näeb see välja ümmargune heterogeenne moodustis, mõnikord kaltsifikatsioonidega, tihedus kuni 40 ühikut.

Feokromotsütoomil on oletatavasti geneetiline iseloom ja pärilik iseloom. 10% -l juhtudest areneb parempoolse neerupealise kasvaja, kuid ilmneb ka kahepoolne lokaliseerimine. Hüpertensioon on perioodiline, püsiv. Feokromotsütoomiga täheldatakse normaalset rõhku ka hüpertensiooni korral, aga ka hüpertensioonikriiside korral püsivalt kõrge rõhu taustal. Kriisi juhtub erineva sagedusega - üks kord kuus kuni mitu korda nädalas.

See on haruldane haigus. Ameerika statistika kohaselt diagnoositakse seda 40% juhtudest. Üldiselt põhjustab kasvaja hüpertensiooni sagedusega alla 1%. Haigus esineb lastel ja täiskasvanutel, kuid enamasti on need noored ja küpses eas inimesed - 25-50 aastat. Poisid põevad tõenäolisemalt lapsepõlves esinevat feokromotsütoomi. Pärilikku iseloomu märgitakse ka 10% juhtudest.

Haigus on healoomuline, kuid 10% juhtudest esineb pahaloomuline kasvaja. Feokromoblastoomi pahaloomuline moodustumine põhjustab metastaase luudes, lümfisõlmedes, lihastes ja maksas, aga ka ajus ja kopsudes.

Klassifikatsioon

RHK-10 rahvusvahelise registri kohaselt on feokromotsütoom kood D35.0 all määratlemata endokriinsete näärmete healoomuliste moodustiste rühmas.

Kromafiini rakud ei sisalda mitte ainult neerupealiste medulla. Need asuvad ka südames, emakakaela piirkonnas, põies, peas, selgroos. Seetõttu eristavad nad:

  • Feokromotsütoom - neerupealise kasvaja;
  • Paraganglioom - patoloogilised muutused teiste elundite kromafiinrakkudes.

Paraganglioom erineb lokaliseerimisest, kuid just nagu feokromotsütoom, toodab see suures koguses katehhoolamiinhormooni - noradrenaliini. Kromafiini tuumor väljaspool neerupealist esineb 15% juhtudest.

Põhjused

Feokromotsüütide etioloogia on halvasti mõistetav. Arvatakse, et järgmised pärilikud haigused põhjustavad seda:

  • Sipple või Hippel-Landau sündroom - arvukad kasvajad katavad kõhunäärme, neerude kudet.
  • Mitu endokriinset neoplaasia tüüpi 2 ja 3 - kasvajad, mis on üle kantud meessoost joont.
  • Recklingauseni tõbi, neurofibromatoos - kasvajad mõjutavad nägemisnärvi, pärinevad epidermist, tulevad naha pinnale, pigment muutub ka moodustumise asukoha suhtes.
  • Carney triaad on paraganglioomide, kopsukondroomi ja mao stroomatuumori konglomeraat.

Paraganglioomi / feokromotsüütide sündroom on pärilik koos spetsiifilise geenimutatsiooniga.

Haiguse käik

Sümptomid võivad koosneda manifestatsioonide kompleksist, mille kohaselt ei saa kindlalt öelda, et need on põhjustatud just neerupealiste patoloogiast. Oht on aktiivne staadium - katehhoolamiinikriis. Feokromotsütoom on ka asümptomaatiline..

Sümptomid

Kasvaja võime hormoone eritada avaldub järgmiste sümptomitega:

  • Arteriaalne hüpertensioon;
  • Ebastabiilne pulss;
  • Põhjusetu higistamine;
  • Pisav peavalu;
  • Näo pall;
  • Hingatud hingamine.
  • Ärevus;
  • Mao koolikud, kõhukinnisus;
  • Kaalukaotus;
  • Hüperventilatsioon;
  • Menopausi punetus;
  • Kofeiini sõltuvus;
  • Krambid pahkluus;
  • Lühiajaline teadvusekaotus.

Feokromotsütoomi kliinik sarnaneb psüühikahäirete, südamehaiguste, seedetrakti ja endokriinsüsteemi sümptomitega:

  • Neuroos
  • Funduse vaskulaarsed kahjustused, neerud;
  • Hüperglükeemia, liigne glükoos;
  • Androgeenide puudus;
  • Kõrgenenud punaste vereliblede arv;
  • Südame häired;
  • Intensiivne süljeeritus.

Kuna paraganglioom on võimeline tootma ainult norepinefriini, on sellel vähem agressiivseid sümptomeid. Neerupealiste feokromotsütoomi tekitavad ka epinefriin, aka epinefriin ja norepinefriin. Seetõttu põhjustab kehas rohkem tõrkeid.

Haiguse stabiilset kulgu iseloomustab pidevalt suurenenud rõhk, neerupuudulikkus. Sekreteeriva kasvaja tüüpiline märk on muutused tuhas. Hormonaalne tasakaalutus häirib ainevahetust, algab soolestiku ärritus, higistamine, arütmia. See tuletab meelde kilpnäärme ebanormaalsust, mis tuleb diagnoosi määramisel välistada. Feokromotsütoomiga diabeedi areng metaboolsete protsesside tasakaalustamatuse ja vere glükoosisisalduse suurenemise tõttu.

Katehhoolamiini kriis

Feokromotsütoomiga on kahte tüüpi stabiilset seisundit: hüpertensiooniga ja ilma hüpertensioonita. Ägedat rünnakut nimetatakse mõlemal juhul katehhoolamiinikriisiks, mida endokrinoloogia nimetab hädaolukorraks. Järsk ägenemine jõuab sageduseni 25 korda päevas. Rünnaku kestus on 20 minutit. Rünnaku lõpp tuleb liiga järsku. Enne rünnakut langeb rõhk normaalseks või kõrgeks.

  • Stressiolukorrad;
  • Füüsiline koormus;
  • Hüpotermia;
  • Kehaasendi järsk muutus;
  • Mao peristaltika;
  • Sünnitusvalud;
  • Narkootikumid kokaiin, amfetamiin;
  • Alkohol;
  • Türamiini ensüüm;
  • Vasokonstriktiivsed ravimid, spasmolüütikumid, lihaslõõgastid.

Türamiini leidub toitudes: kõvas juustus, suitsulihas, marineeritud kalas, hapukapsas. Puuviljad türamiiniga - avokaado, banaanid. Ensüüm on ubades ja õlles.

  • Iiveldus, oksendamine,
  • Higi sekretsioon;
  • Krambid.
  • Külmavärinad;
  • Peavalu;
  • Paaniline hirm;
  • Südamevalu;
  • Kuumus;
  • Kuiv suu.

Patsiendid näevad kahvatud, tunnevad rinnas rikke. Vere koostis muutub - leukotsüüdid ja lümfotsüüdid suurenevad. Selgub, kuni 5 liitrit uriini. Rünnaku lõpus muutub nahk punaseks. Patsiendid tunnevad end väsinuna ja nõrgana..

Kriisi rasked tagajärjed - insult, silma hemorraagia, kopsuturse. Lapsel esineb kasvupeetust, kehakaalu langust ja nägemiskahjustusi sagedamini kui täiskasvanul.

Diagnostika

Kirjeldatud sümptomite komplekti korral peate pöörduma oma endokrinoloogi poole. Esimesel vastuvõtul küsitleb arst patsienti, kas perekonnas esines pärilikke haigusi, mõõdab survet ja pulssi. Seejärel määratakse laboriuuringute programm:

  • Grimelius-Gamperlu-Masson hõbetamine tuvastab katehhoolamiini neerupealistes, bronhides ja kuseteedes.
  • Uriinianalüüs - pärast kriisi ületab selles sisalduvate katehhoolamiinide sisaldus normi 3 korda, samuti on olemas vanillüülmellhape, mida tavaliselt puudub.
  • Vereanalüüsid - mida iseloomustab suurenenud hüübivus.
  • Funktsionaalsed testid alfa-adrenoblokaatoritega regitiiniga, tropafeeniga primaarse neeruhaiguse puudumisel, kuid hüpertensiooni korral.
  • Test histamiiniga - tehakse krambihoogude vahel koos katehhoolamiinide määramisega uriinis.

Kliinilised soovitused hoiatavad, et vanilüülindiinhappe ja katehhoolamiinide sisalduse uuring uriinis võib anda valepositiivse tulemuse, seetõttu on vaja diagnoosi kinnitada muude meetoditega.

Feokromotsütoomiga on reaktsioon 10 mg regitiini manustamisel intramuskulaarselt - vererõhu langus 20 minuti pärast. 5 mg histamiini intravenoosse manustamise korral tõuseb rõhk 3 minuti pärast.

Järgmine uurimine on arteriaalse hüpertensiooni ja südamerütmi tunnuste dünaamika uuring. Kardiomüopaatia räägib feokromotsütoomi kasuks, iseloomulikud on primaarse haiguseta südamelihase struktuuri muutused, arütmia.

Laborikatsete positiivsete tulemuste korral on ette nähtud visuaalne diagnoos:

  • Stsintigraafia metiodiobensüülguanidiiniga - isotoobiga värvimine välistab emakavälise kasvaja ja radioaktiivne aine võib tervetes neerupealistes jaotada ebaühtlaselt.
  • Positronemissioontomograafia näitab metastaase..
  • MRI ja CT on kõige tõhusamad meetodid, ekraanile on nähtav 5 mm kasvaja.

Ultraheli korral on kasvaja nähtav alates 2 cm. Angiograafia põhjustab tüsistusi, seetõttu ei kasutata seda peamise diagnoosimismeetodina.

Kui perekonnas esines feokromotsütoomi juhtumeid ja patsient ei ole 40-aastane, on ette nähtud geneetiline test. 40-50 aasta pärast sellist testi peaaegu ei tehta.

Diferentsiaaldiagnoos koos türeotoksikoosiga, entsefaliit, neuroblastoom.

Lõplik sõnastus kajastab krambihooge: paroksüsmaalne feokromotsütoom hüpertensiooniga või stabiilne sümptomaatilise hüpertensiooniga.

Kui tuumori pahaloomuline olemus on tuvastatud, tulevad nad konsultatsioonile eriarsti onkoloogi, kirurgi juurde.

Ravi

Ravimid aitavad enne operatsiooni alandada vererõhku. Patsiendi täielikuks ravimiseks tuleb kasvaja eemaldada..

Operatsioon kasutab adrenalektoomia meetodeid, neerupealise kirurgia:

  • Laparoskoopia - väikeste moodustiste eemaldamiseks kasutatakse mikroinstrumente kõhu väikese sisselõike kaudu ja kasvaja ekstraheerimist..
  • Avatud operatsioon - otsene juurdepääs kasvajale läbi kõhu avatud sisselõike, mida kasutatakse üle 8 cm moodustiste eemaldamiseks.

Oluline on kasvaja koos kapsliga eemaldada. Osaline eemaldamine suurendab retsidiivi tõenäosust. Patsiendile tehakse üldanesteesia.

Pahaloomulise feokromotsütoomi raviks kasutatavad meetodid:

  • Kirurgia;
  • Kiiritusravi;
  • Keemiaravi;
  • Krüoablatsioon;
  • Emboliseerumine - tuumori toitva arteri blokeerimine;
  • Hariduse arengut soodustavate ensüümide, valkude sihipärane blokeerimine.

Vererõhu alandamiseks on 14 päeva enne operatsiooni ette nähtud ravimid:

  • Veresoonte lihaste lõdvestamiseks neutraliseerige norepinefriin - alfa-blokaatorid doksasosiin, fenoksübensamiin, prasosiin.
  • Adrenaliini toime nõrgendamiseks vähendage pulssi - beetablokaatorid propranolool, metoprolool, atenolool.
  • Kaltsiumikanalite blokeerimiseks - nifedipiin, amlodipiin.

Veidi kõrgendatud rõhuga kasutatakse pehmetoimelist ravimit Diltiazem.

Üksikuid kasvajaid ravitakse tõhusalt operatsiooniga ja need korduvad ainult 15% juhtudest. Prognoos pärast healoomulise feokromotsütoomi eemaldamist on soodne. Ellujäämine 95% viie aasta jooksul. Feokromoblastoomi eemaldamisel - 44%.

Tüsistuste tekkimisel operatsioon ei aidanud ja rõhk on endiselt kõrge, mis tähendab, et kasvaja pole täielikult eemaldatud või neeruarter on kahjustatud.

Mitmeid kahjustusi on raske ravida, ravistandardeid ei pakuta. Kuna täielik eemaldamine on ohtlik, toimub operatsioon mitmes etapis või viiakse läbi osaline resektsioon.

Konservatiivne uimastiravi hoiab ära kriisid ja võib vähendada katehhoolamiinhormoonide kogust 80%. Kuid ravim alfa-metüül-el-türosiin põhjustab tõsiseid kõrvaltoimeid - vaimseid häireid ja halvenenud seedimist. Seetõttu on hävitavate ravimite pikaajaline kasutamine soovitatav asendada operatsiooniga.

Operatiivse kasvaja raviks manustatakse lihasesse 4 korda päevas 10 mg Regitini..

Feokromotsütoom. Patoloogia põhjused, sümptomid, nähud, diagnoosimine ja ravi.

Feokromotsütoom on neerupealise medulla kasvaja, mis eritab katehhoolamiinhormoone: adrenaliini või norepinefriini. Nende ainete suurenenud sisaldus põhjustab: pidevat rõhu tõusu, südamepekslemist, valu rinnaku taga, iiveldust, oksendamist, närvilist erutust. Enamasti avaldub haigus hüpertensiivsete kriiside kujul.

Feokromotsütoom on üsna haruldane haigus: 2 juhtu miljoni inimese kohta. Patsientide keskmine vanus on 20-50 aastat, kuid 10% on lapsed. Lapsepõlves haigestuvad poisid tõenäolisemalt, täiskasvanud patsientide seas aga enamik naisi.

Feokromotsütoom on kasvaja, millel on hea vereringe ja mida ümbritseb kapsel. Selle suurus võib varieeruda vahemikus 0,5–14 cm, igal aastal suureneb see 3–7 mm. 90% juhtudest on feokromotsütoom healoomuline kasvaja, kuid 10% juhtudest on see pahaloomuline kasvaja, mis koosneb vähirakkudest.

Kasvaja võib paikneda neerupealises või selle läheduses. Väljaspool neerupealist eritab feokromotsütoom ainult norepinefriini. Sel juhul on haiguse sümptomid vähem väljendunud, kuna sellel hormoonil on kehale leebem toime. Enamikul patsientidest diagnoositakse kasvaja ühel neerupealisel; 1/10 juhtudest on kahjustus kahepoolne.

Mis on neerupealised??

Neerupealised on paarisisesed endokriinnäärmed, mis paiknevad neerude ülemistes positsioonides. Iga elundi mass on 4 g.

Neerupealiste funktsioon on hormoonide tootmine, mis reguleerivad ainevahetust ja hõlbustavad keha kohanemist ebasoodsate tingimustega.

Neerupealistel on 2 kihti:

  • kortikaalne aine - asub pinnal;
  • medulla - neerupealise sisekülg.

Kortikaalsed hormoonid - steroidhormoonid

Kortikaalne kihtHormoonidFunktsioonid
GlomerulaarneMineralokortikoidid: aldosteroon, desoksükortikosteroon, 18-hüdroksükortikosteroon, 18-oksüdeoksü-kortikosteroonReguleerige mineraalide ainevahetust.
Provotseerida veepeetust, vähendada uriinieritust, tõsta vererõhku.
Aidake kaasa põletikuliste reaktsioonide tekkele.
PuchkovayaGlükokortikoidid: kortisool, kortisoon, kortikosteroon, 11-desoksükortisool, 11-dehüdrokortikosteroon.Reguleerige valkude, rasvade ja süsivesikute ainevahetust.
Suurendage veresuhkru taset.
Põhjustada valkude lagunemist - vähendada lihasmassi, aeglustada haavade paranemist, provotseerida osteoporoosi.
Inhibeerige põletikulisi ja allergilisi reaktsioone.
Depresseerige immuunsust, vähendage lümfotsüütide ja antikehade teket.
VõrkSuguhormoonidNad mängivad rolli ainult lapsepõlves. Edendada sekundaarsete seksuaalsete tunnuste arengut.

Neerupealiste medulla hormoonid - katehhoolamiinid.

HormoonFunktsioon
Adrenaliin 80%Stimuleerib südame tööd
Ahendab veresooni, suurendades survet
Laiendab südame, aju ja töötavate lihaste veresooni, parandades nende toitumist ja jõudlust.
Laiendab bronhide luumenit.
Aeglustab soolestiku liikuvust.
Laiendab õpilasi.
Vähendab higistamist.
Suurendab vere glükoosisisaldust.
Aktiveerib rasvapõletust ja energia tootmist.
Tõstab kehatemperatuuri.
Noorepinefriin 20%See on adrenaliini eelkäija.
Kitsendab veresooni ja tõstab vererõhku.
See põhjustab südame tihedamat ja intensiivsemat kokkutõmbumist ning arteritesse rohkem vere väljalaskmist, tõstab vererõhku.
Suurendab südame hapnikuvajadust.
Soodustab närviimpulsside läbimist sünapsi kaudu (närvirakkude ristmik).
Suurendab higistamist.
DopamiinSee on adrenaliini ja norepinefriini eelkäija..
Pakub impulsside läbimist närvisüsteemis.
Parandab tähelepanu, pakub naudingutunnet.
Suurendab veresoonte vastupidavust ja vererõhku.
Suurendab südame kokkutõmbumisvõimet ja verevarustust.
Parandab neerude filtreerimist.
Põhjustab oksendamist, stimuleerides aju oksendamiskeskust.
Parandab gastroösofageaalset ja kaksteistsõrmiksoole mao refluksi - toidu tagasivool maost söögitorusse või peensoolest maos.
Selle sisalduse suurenemine ajus põhjustab kesknärvisüsteemi häireid - skisofreeniat ja neuroosi.

Katehhoolamiinide sisaldus suureneb feokromotsütoomiga inimeste veres. Samal ajal tugevdab nende hormoonide mõju märkimisväärselt..

Feokromotsütoomi põhjused

Feokromotsütoomi põhjused pole täielikult teada. Haiguse ilmnemist võib seostada paljude patoloogiatega:

  • Pärilik eelsoodumus. 10% -l juhtudest on patsientidel neerupealise kasvajaga sugulased. Haigus on seotud neerupealiste funktsiooni eest vastutava geeni mutatsioonidega. Selle tulemusel kasvavad neerupealise medulla rakud kontrollimatult.
  • Hulga endokriinne neoplaasia tüüp 2A (Sipple'i sündroom) ja tüüp 2B (Gorlini sündroom). Need on pärilikud haigused, mida iseloomustab endokriinnäärmete rakkude vohamine. Lisaks neerupealistele mõjutavad mitmed muud elundid: kilpnääre ja paratüroidnäärmed, limaskestad ja lihaskond.

Enamikul juhtudel ei saa feokromotsütoomi põhjust kindlaks teha..

Feokromotsütoomi sümptomid

Feokromotsütoom sekreteerib hormoone, mis mõjutavad kogu keha. Adrenaliini ja norepinefriini taseme tõus mõjutab kõige enam kardiovaskulaarset, endokriinset ja närvisüsteemi..

SümptomEsinemise mehhanismVälised ilmingud
Kõrge vererõhkIga löögi korral viskab süda veresoontesse suurenenud koguse verd. Katehoolamiinide toimel tõmbuvad veresoonte silelihased kokku, vähendades nende luumenit. Sellega kaasneb arterite ja veenide vererõhu oluline tõus..Samal ajal tõuseb süstoolne (ülemine) ja diastoolne (alumine) rõhk.
Haiguse kulgu on kahel kujul:
-Paroksüsmaalne - perioodiliselt tõuseb rõhk järsult temperatuurini -300 mm. Art. Hüpertensiivse kriisi ajal ilmnevad kõik haiguse sümptomid. Mõne minuti või tunni pärast lõpeb kriis järsult: kahvatus asendub naha punetusega, eraldub tugev higi ja suur kogus uriini.
-Pidev - vererõhu püsiv tõus. Muud sümptomid on kerged.
Südame rütmihäiredHormoonid stimuleerivad südame adrenergilisi retseptoreid. Sellega seoses suureneb jõud ja pulss. Vagusnärvide keskpunkt, mis aeglustab südame tegevust, toimub refleksiivselt. Selliste mitme suunalise mõju tagajärjeks on südame rütmihäired - rütmihäired.Rinnus või kaelas lendlevad on tahhükardia ilming.
„Töö ebaõnnestumise” tunne südame töö katkestuste ajal.
Südame rütmi kiirenduse või aeglustuse perioodid.
Valu rinnaku taga.
Nõrkus.
Hingeldus.
Närvisüsteemi erutusKatehhoolamiinid aktiveerivad erutusprotsesse seljaajus, ajukoores ja ajutüves, suurendavad impulsside edastamist kesknärvisüsteemist elunditesse.Ärevus, hirm.
Külmavärinad, värisemine.
Väsimus, meeleolu kõikumine.
Pisav peavalu.
Näärmete aktiivsuse tugevdamineNäärmete aktiivsus suureneb, nad eritavad rohkem salajasi.Karistamine.
Viskoosse sülje eraldamine.
Suurenenud higistamine. Jäsemed on jahedad ja märjad.
Kõhuvalu, kõhulahtisus, kõhukinnisusAdrenaliin stimuleerib soolestiku α- ja β-adrenergilisi retseptoreid. See aeglustab toidu liikumist soolestiku kaudu ja põhjustab sulgurlihase kokkutõmbumist..
Kui aga algne soolestiku toon vähenes, kiirendab adrenaliin peristaltikat ja põhjustab soolestiku kiirenenud kontraktsioone.
Iiveldus.
Kõhuvalu, mis on põhjustatud soole spasmidest.
Soole viivitus - kõhukinnisus.
Vedelik väljaheide - kõhulahtisus.
Naha palloorAdrenaliin põhjustab naha anumate ahenemist.Nahk on kahvatu ja katsudes jahe..
Kuid rõhu järsu tõusu korral muutub nahk punaseks, patsiendid tunnevad õhetust.
NägemispuueKõrge vererõhk võib põhjustada võrkkesta hemorraagiat ja irdumist.
Nägemispuue.
Tumedate laikude liikumine vaateväljas.
Silmade ees vilgub tuli.
Hüphema - punane moodustumine silma valgukattel.
Silmaarstiga läbivaatusel tuvastatud muutused tuhas.
Kaalu kaotamaKaalukaotus on seotud suurenenud ainevahetusega.Kaalulangus 6-10 kg ilma dieeti muutmata.

Feokromotsütoom avaldub peamiselt hüpertensiooniliste krampide kujul, mis kestavad 5 minutit kuni mitu tundi.

Surve suurenemine 95% juhtudest avaldub kolmel sümptomil:

  • peavalu
  • südamelöögid
  • suurenenud higistamine

Sellise ägenemise võib esile kutsuda emotsionaalne ja füüsiline ülekoormus, hüpotermia, äkilised liigutused. Sõltuvalt haiguse tõsidusest võivad kriisid olla üks kuu kuni 15 päevas.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Kasvaja ei pruugi hormoone pidevalt sekreteerida, seetõttu on mõistlik testida mitu tundi pärast rünnakut. Veres ja uriinis määratakse adrenaliin, norepinefriin, dopamiin, aga ka metaanfriin ja normetanefriin (adrenaliini ja norepinefriini lagunemissaadused).

Stimuleeriv test

Test α-blokaatoritega - fentolamiin või tropafeen. Need ravimid blokeerivad adrenaliini ja norepinefriini mõju kehale. Test viiakse läbi inimestel, kelle vererõhk püsib stabiilselt üle 160/110 mm. Hg.

Intravenoosselt manustatakse 1 ml 1% fentolamiini või 2% tropafeeni lahust. Kui rõhk langes 5 minuti jooksul 40/25 mm Hg võrra, võib see viidata feokromotsütoomile. Kõrvaltoimete (ortostaatiline kokkuvarisemine) vältimiseks peavad patsiendid 2 tundi pärast testi lamama.

Ülejäänud stimuleerivad testid ohustavad patsientide tervist, seetõttu neid ei kasutata.

Laborikatsed

Vereanalüüsi

    Üldine vereanalüüs

Vere rünnaku ajal täheldatakse muutusi, mis on seotud põrna silelihaste vähenemisega katehhoolamiinide mõjul.

  • valgete vereliblede arv suurenes: üle 9,0x10 9 / l
  • suurenenud lümfotsüüdid: üle 37% leukotsüütide koguarvust
  • eosinofiilide arv suurenes: üle 5% leukotsüütide koguarvust
  • punaste vereliblede arv suurenes: üle 5,0 · 10 12 / l
  • glükoositase tõusis: üle 5,55 mmol / l
  • Katehhoolamiinide sisalduse määramine vereplasmas

    Norm:

    • adrenaliin: 10 - 85 pg / ml.
    • norepinefriin: 95 - 450 pg / ml.
    • dopamiin: 10-100 pg / ml.
  • Feokromotsütoomi sümptomid:
    • Krampide ajal tõusis hormoonide tase kümneid ja sadu kordi. Muul ajal võib see olla normaalne või vähenenud. Hüpertensiooniga tõuseb hormoonide tase 2 korda.
    • Norepinefriini tase on kõrgem kui adrenaliini tase.
    • Neerupealise vähi korral suureneb dopamiini tase märkimisväärselt.
    Uriini analüüs

    Analüüsiks võetakse uriini 3 tundi pärast kriisi või iga päev.

    1. Uriini analüüs Kogu uriin päeva jooksul kogutakse vähemalt 2-liitrisesse mahutisse. Mahutit tuleb hoida külmkapis.Konservandina lisage 10 ml 30% H2SO4 lahust. Viimane uriini osa võetakse samal ajal kui esimene. Uriini maht registreeritakse. Mahuti sisu loksutatakse ja valatakse uurimiseks steriilsesse 100 ml mahutisse.
    2. Kolmetunnise uriiniannuse analüüs. Kõige täpsema tulemuse saab rünnaku ajal, kuid sel hetkel võib uriini kogumine olla keeruline. Seetõttu võetakse proov 3 tunni jooksul pärast rünnakut.
    Sümptomid
    • Katehoolamiinide norm on 200 μg / dl. Feokromotsütoomiga suurendatakse taset mitu korda.
    • Uriinis on silindrid.
    • Suurenenud glükoos: üle 0,8 mmol / L.
    • Suurenenud valk: üle 0,033 g / l.

    Väljaspool rünnakuid on uriini analüüs normaalne.

    Metaanfriinide (metaanfriini ja normetanefriini) üldkontsentratsiooni määramine plasmas ja uriinis Hormoonid lagunevad veres kiiresti ja seonduvad retseptoritega ning metaanfriin ja normetanefriin (adrenaliini ja norepinefriini lagunemissaadused) püsivad 24 tundi. Meetodi tundlikkus on 98%.

    Feokromotsütoomi sümptomid:

    Plasma metaanfriini tase:

    • metaanfriini kontsentratsioon 2-3690 pg / ml.
    • normetanefriini sisaldus üle 5-3814 pg / ml.
    Uriini metanefriinid:
    • metaanfriini sisaldus üle 345 mikrogrammi päevas.
    • normetanefriini üle 440 mikrogrammi päevas.

    Instrumentaalsed uurimismeetodid

    Siseorganite ultraheli

    Siseorganite mitteinvasiivne ja ohutu uurimine ultrahelilainete omaduste põhjal. Koed peegeldavad ultraheli erineval viisil ja aparaat analüüsib tulemusi ja koostab pildi. Uuringu täpsus on 80–90%. Efektiivsus suureneb, kui kasvaja suurus ületab 2 cm.

    Nahale kantakse hüdrogeel, mis tagab ultraheli läbimise koesse. Andur saadab ultrahelilaineid ja korjab nende peegelduse elunditest. Feokromotsütoom erineb neerupealise koest tiheduse ja struktuuri poolest, seega on see monitori ekraanil selgelt nähtav.

    Diagnoosi eesmärk: tuvastada kasvaja asukoht ja suurus.

    Sümptomid

    • väike ümar moodustumine neerupealise ülemisel poolusel
    • selgelt nähtav kapsel
    • siledad kasvaja piirid
    • suureneb akustiline tihedus - feokromotsütoom näeb välja nagu hele laik
    • kasvaja sees on vedelikuga täidetud õõnsused (nekroosi piirkonnad)
    • kaltsiumi ladestused
    CT neerupealine

    Kompuutertomograafia on uuring, mille käigus antakse patsiendile röntgenikiirte seeria erinevate nurkade alt. Arvutiseadmeid kasutades võrreldakse nende tulemusi siseorganite kihilise pildi saamiseks. Intravenoosse kontrastaine kasutuselevõtuga on võimalik saada rohkem teavet kasvaja ja selle veresoonte kohta. Sellise feokromotsütoomiga uuringu efektiivsus läheneb 100% -ni.

    Uuringu eesmärk on hinnata neerupealise kasvaja suurust ja selgitada selle olemust. Operatsiooni ettevalmistamisel kohustuslik uuring.

    Sümptomid

    • ümmargune või ovaalne
    • heterogeenne struktuur. Kasvajal võib olla kapsel või kaltsiumi ladestumise, hemorraagia, õõnsuse piirkonnad
    • kontrastaine kasutuselevõtuga on nähtavad arvukad anumad, mis kasvajat toidavad
    • feokromotsütoomist kontrastaine eemaldamise kiirus rohkem kui 50% 10 minutiga
    • kasvaja - suurenenud tihedusega sait (25–40 ühikut)
    Retroperitoneaalsete elundite MRT

    Mitte-röntgenuuringute meetod, mis võimaldab teil visualiseerida neerupealised ja muud retroperitoneaalse ruumi elundid. Pidevas magnetväljas tekitavad rakkudes vesinikuaatomid elektromagnetilisi laineid, mis on hõivatud tundlike andurite abil. Neerupealist varustavate anumate ja kasvaja enda visualiseerimiseks süstitakse intravenoosselt kontrastainet.

    Patsient lebab laua peal ja tema ümber, aparaatide tunnelis, võtab skanner näidud. Saadud tulemused võetakse kokku ja neist saadakse huvipakkuva ala kihilised kujutised (viilud).

    MRI abil on võimalik tuvastada feokromotsütoom alates 2 mm ja täpselt määrata selle asukoht. Reeglina on MRT ette nähtud, kui kontrastiga CT tulemuste kohaselt pole diagnoosi täpselt võimalik kindlaks teha. Uuringute täpsus 90–100%.

    Sümptomid

    • ümar moodustumine mitmest mm kuni 15 cm;
    • healoomulise käiguga on kontuurid neerupealise koorevähi korral korrektsed, kontuurid on hägused;
    • võib olla kapsel;
    • struktuur on heterogeenne, sellel võivad olla tahked inklusioonid või vedelikuga täidetud tsüstilised õõnsused.

    Neerupealiste stsintigraafia

    Ainete isotoope (jodokolesterool, skintadreenid), mis kogunevad neerupealise koesse, süstitakse intravenoosselt. Seejärel registreeritakse nende olemasolu skanneri - gammadetektori - abil.

    See meetod võimaldab teil tuvastada feokromotsütoome, mis asuvad mitte ainult neerupealises, vaid ka läheduses, samuti kasvaja metastaase haiguse pahaloomulises käigus.

    Sümptomid

    • radioisotoobi asümmeetriline akumuleerumine neerupealistes;
    • isotoobi kogunemine neerupealise medulla piirkonnas;
    • isotoopide akumuleerumine väljaspool neerupealist.
    Nõela peene aspiratsiooni biopsia

    Kui feokromotsütoomil puudub CT ja MRI iseloomulik vaade, on vajalik peene nõela biopsia. Tehakse saidi kohalik anesteesia novokaiini või lidokaiiniga. Ultraheli või CT kontrolli all sisestatakse kasvajasse nõel ja süstlakolbi tõmmates valitakse materjal mikroskoobi all uurimiseks.

    Biopsia eesmärk on eristada feokromotsütoomi põletikulisest protsessist või pahaloomulisest kasvajast, et teha kindlaks, millistes rakkudes kasvaja koosneb. Kas see on healoomuline või on see neerupealiste vähk.

    Feokromotsütoomi sümptomid:

    • neerupealise koore ja medulla rakud
    • vererakud
    • kolloidne vedelik
    • ebatüüpilised pahaloomulised rakud, mis viitavad kasvaja vähivastasele olemusele
    Biopsia võib provotseerida hüpertensiivset kriisi, seetõttu ei kasutata seda uurimismeetodit sageli.

    Feokromotsütoomi ravi

    Ravimid feokromotsütoomi jaoks


    NarkogruppEsindajadTerapeutilise toime mehhanismKasutusviis
    Alfa-blokaatoridTropafenSee blokeerib adrenoretseptorid, muutes nad tundmatuks kõrge adrenaliinitaseme suhtes. Vähendab hormoonide negatiivset mõju siseorganitele.1 ml 1% lahust lahjendatakse 10 ml isotoonilises NaC lahuses. Enne kriisi peatamist sisestage intravenoosselt iga 5 minuti järel.
    FentolamiinSee normaliseerib vererõhku ja pulssi, parandab perifeersete veresoonte vereringet.Võtke suu kaudu annuses 0,05 g, 3-4 korda päevas pärast sööki. Ravikuur on 3-4 nädalat.
    Beeta-blokaatoridPropranoloolVähendab adrenaliinitundlikkust. Kõrvaldab südame rütmihäired ja alandab vererõhku.Kriisi leevendamiseks manustatakse intravenoosselt 1-2 mg iga 5-10 minuti järel.
    Toas 20 mg 3-4 korda päevas. Vajadusel suurendatakse annust järk-järgult 320–480 mg-ni päevas.
    Katehoolamiini sünteesi inhibiitorMetürosiinSupresseerib adrenaliini ja norepinefriini tootmist. Vähendage haiguse ilminguid 80%.Võtke sisse. Algannus 250 mg 4 korda päevas. Tulevikus suurendatakse seda 500–2000 mg-ni päevas.
    Kaltsiumikanali blokaatoridNifedipiinSee blokeerib kaltsiumi sisenemist silelihasrakkudesse ja südamelihasesse ning hoiab ära veresoonte spasmi. Vähendab pulssi ja alandab vererõhku.Võtke suu kaudu 10 mg 3-4 korda päevas.

    Feokromotsütoomi operatsioon

    Operatsiooni ettevalmistamine. Ettevalmistusperioodil peab patsient testid uuesti tegema, läbima MRI, radiograafia ja kardiograafia. Tüsistuste riski vähendamiseks operatsiooni ajal läbivad kõik patsiendid ravimeid. 5 päeva enne kavandatud operatsiooni on välja kirjutatud ravimid vererõhu normaliseerimiseks, südamefunktsiooni parandamiseks ja taastavaks.

    Näidustused operatsiooniks:

    • hormoon-aktiivne feokromotsütoom;
    • hormonaalne mitteaktiivne kasvaja üle 4 cm.
    Vastunäidustused:
    • vere hüübimishäired;
    • liiga kõrge või madal rõhk, mida ei saa parandada;
    • patsiendi raske seisund;
    • üle 70 aasta vana.
    Feokromotsütoomiga operatsioone viiakse läbi kahel viisil:
    • Avatud juurdepääs on traditsiooniline operatsioon, kui kirurg teeb kasvaja tuvastamiseks ribide alla suure kaldus sisselõike. Selline operatsioon on üsna traumeeriv. See meetod valitakse juhul, kui feokromotsütoomi täpset asukohta polnud võimalik kindlaks teha koos pahaloomulise kasvajaga ja mõlema neerupealise kahjustusega. Taastumisperiood võtab mitu nädalat..
    • Laparoskoopiline juurdepääs on kaasaegne, vähem traumeeriv ravimeetod. Neerupealisele juurdepääsu saamiseks teeb kirurg kõhupiirkonnale 3 väikest 1,5 cm pikkust sisselõiget, mille kaudu sisestatakse kirurgiline instrument ja videoseadmega endoskoop. Kõhukelme ava kaudu juhitakse instrument retroperitoneaalsesse ruumi ja kasvaja eemaldatakse koos neerupealisega. Pärast seda taastab arst kõhukelme ja kõhu seina terviklikkuse. Taastumine võtab aega 3-5 päeva.

    Viimased 20 aastat on kasutatud retroperitoneoskoopilist neerupealiste operatsiooni, kui juurdepääs kasvajale toimub alaselja kaudu. Hormoonide vereringesse sisenemise ja kriisi arengu vältimiseks lõigatakse feokromotsütoomi söödavad anumad viivitamatult ära. Kasvaja pannakse plastmahutisse ja purustatakse ning seejärel eemaldatakse aukude kaudu. Operatsiooni selle variandi korral ei ole tundlik kõhukelme vigastatud..

    Operatsiooni tõhusus. Paljud arstid peavad operatsiooni ainsaks tõhusaks ravimeetodiks. See kõrvaldab kiiresti haiguse sümptomid ja vähendab insultide riski. 90% -l patsientidest normaliseerub rõhk kohe pärast feokromotsütoomi eemaldamist. Kasvaja kordumise oht on minimaalne..