Gigantism

Mõiste "gigantism" tähistab seisundit, mis ilmneb kehas kasvuhormooni - somatotropiini suurenenud tootmise tagajärjel, mida iseloomustab inimese liigne kasv (tavaliselt üle 2 meetri). Selle haigusega suureneb pagasiruum, jäsemed ja pea peaaegu proportsionaalselt; on ka reproduktiivorganite ja kesknärvisüsteemi talitlushäireid.

Gigantism on haigus, mis areneb lastel ja noorukitel, kui kasvuhormooni suhtes tundlikud luude kasvupinnad on endiselt avatud. Kui mingil põhjusel tekkis kasvuhormooni ülemäärane tootmine pärast inimese kasvu lõppu, siis hakkavad kasvama ainult tema luude teatud lõigud. Seda seisundit nimetatakse akromegaaliaks..

Gigantismil on mitmesuguseid põhjuseid, samal ajal kui haiguse sümptomid on üsna ühetaolised. Gigantismi ravi võib olla nii konservatiivne kui ka operatiivne.

Haiguse tüübid

Gigantism ja hüpofüüsi gigantism on sünonüümid. Haigus areneb tänu kasvuhormooni suurenenud tootmisele hüpofüüsis - ühes peamises endokriinses elundis, mis paiknevad koljuõõnes ja on seotud ajuga.

Kasvuhormooni hüpersekretsioonist tulenevate häirete tüübi järgi eristatakse neid gigantismi liike:

  1. Tõsi: kõik keha suurused suurenevad proportsionaalselt; närvisüsteemi ja siseorganite talitlushäired nr.
  2. Akromegaalne gigantism: pagasiruum, nägu ja jäsemed kasvavad, samal ajal kui mõnede luude osade (tavaliselt kämblakaared, eesmised tuberkulid, käed ja jalad) suurus suureneb kui teistel.
  3. Eunuchoidne gigantism areneb suguhormoonide häiritud sünteesi korral, mis väljendub inimestel suguelundite normaalse funktsiooni languse või lakkamisega. Kui sellel taustal suureneb ka kasvuhormooni tootmine, siis inimestel:
  • sekundaarsed seksuaalomadused kaovad (teatud soo jaoks spetsiifiliste luude laienemine ja kitsendamine puudub, juuste kasv, rasvade ladestumine, hääletekst);
  • kasvupinnad liigestes jäävad avatuks;
  • jäsemed on ebaproportsionaalselt pikenenud.
  1. Tserebraalne gigantism avaldub mitte ainult suure kasvuga, vaid ka intelligentsuse rikkumisega. Aju kahjustuse tõttu areneb haigus, mis mõjutab hüpofüüsi struktuuri..
  2. Osaline gigantism: suurenevad ainult teatud kehaosad.
  3. Splanchnomegaalia - siseorganite suurus suureneb.
  4. Pool gigantismi: ainult ühe kehaosa suureneb suurus.

Milline gigantism inimesel kujuneb, sõltub mitte niivõrd haiguse põhjusest, kuivõrd kasvuhormooni retseptorite individuaalsetest omadustest.

Miks haigus areneb?

Võib loetleda järgmised gigantismi põhjused:

  1. Meningiidi või meningoentsefaliidi komplikatsiooniks põhjustatud viiruste (enamasti gripiviirus), bakterite või seente põhjustatud hüpofüüsi põletikuline protsess.
  2. Mürgitus ainetega hüpofüüsi.
  3. Hüpofüüsi kasvajad.
  4. Peavigastused.
  5. Pikkade torukujuliste luude epifüüsis paiknevate retseptorite tundlikkuse vähenemine (kõige sagedamini geneetiliste põhjuste tõttu) suguhormoonide suhtes. Selle tulemusel ei sulgu luu kasvuvööndid inimese puberteedi lõppedes, vaid tajuvad endiselt kasvuhormooni ja kasvavad.

Kuidas haigus avaldub?

Sellist haigust nagu gigantism on raske mitte märgata, sest koos sellega muutub inimese välimus suuresti. Tavaliselt ilmneb tugev kasvutõus vanuses 8-15 aastat, kui ka näo kuju võib pisut muutuda või võib täheldada jalgade ja käte kiiremat kasvu. Laste giganismil on ka muid sümptomeid:

  • nägemispuue;
  • pearinglus, kuna haigus põhjustab kõigi siseorganite, välja arvatud südame, ligikaudu sama kasvu, välja arvatud süda, millel pole aega ebaproportsionaalselt suure keha normaalse verevarustuse tagamiseks;
  • kiire väsitavus;
  • mäluhäired;
  • peavalud;
  • valu kiiresti kasvavates jäsemetes ja nendevahelistes liigestes;
  • esiteks suureneb tugevus lihastes, seejärel väheneb luude järkjärgulise kasvu korral.

Akromegaalset tüüpi gigantismi sümptomid: keha üksikute osade kiirem kasv liitub ülaltoodud tunnustega:

  • paksendada rinnaku ja vaagna luud;
  • käed ja jalad muutuvad suuremaks;
  • ülemise kaare ja alalõua suurenemine;
  • ilmuvad suured lüngad hammaste vahel;
  • keel, kõrvad, nina ja huuled on laienenud;
  • hääl läheb madalaks.

Kui gigantismiga kaasneb lisaks kasvurütmile ka teiste endokriinsete organite talitlushäire, on gigantismihaigusel ka järgmised sümptomid:

  • tugev janu ja suurenenud urineerimise maht, mis on tingitud diabeedist või diabeedist insipidus (gigantism võib kaasneda kõigi nende haigustega);
  • kehakaalu tõus koos söögiisu vähenemisega, turse, bradükardia - kui kilpnäärme funktsiooni langus areneb koos gigantismiga;
  • kehakaalu langus, tahhükardia, suurenenud söögiisu - kui gigantismiga kaasneb hüpertüreoidism;
  • Gigantismiga võib kaasneda menstruatsiooni täielik puudumine või äkiline varane lakkamine;
  • meestel on gigantism sageli seotud seksuaalfunktsioonide vähenemisega, samas kui väliste või sisemiste suguelundite mõõtmeid saab kas suurendada või vähendada;
  • gigantism on nii naiste kui meeste viljatuse üks põhjusi.

Patoloogia diagnostika

"Gigantismi" diagnoos tehakse kindlaks inimese iseloomuliku väljanägemise põhjal.

Haiguse põhjuse väljaselgitamiseks tehakse sellised uuringud:

  • Kolju röntgenograafia, mille abil saab tuvastada Türgi sadula laiuse suurenemise - kolju depressioon, milles asub hüpofüüs;
  • käte radiograafia: luude ja inimese tegeliku vanuse erinevus on erinev;
  • Aju MRT: täpselt see, mis toimub hüpofüüsiga;
  • funduse uurimine.

Haigusteraapia

Gigantismi ravi sõltub selle tüübist, põhjustest, kaasnevatest siseorganite talitlushäiretest. Gigantismi saab ravida konservatiivselt, kiiresti ja kiiritusravi abil..

Narkootikumide ravi

See haigus nõuab järgmiste isikute määramist:

  1. kasvuhormooni analoogpreparaadid;
  2. suguhormoonid vastavalt väljatöötatud skeemidele;
  3. kui gigantismi ravitakse operatiivselt, siis on ette nähtud dopamiini agonistid;
  4. gigantismiga seostatud seisundite kõrvaldamiseks on ette nähtud ravimid: diabeet ja diabeedi insipidus, hüpogonadism, kilpnäärme häired.

Kiiritusravi

Sellise haiguse nagu hüpofüüsi tuumoritest põhjustatud gigantismi ravi röntgenikiirgusega on end hästi tõestanud. Võib kasutada ka hüpofüüsi gammakiirgust..

Kirurgiline ravi

Hüpofüüsi kasvajatest põhjustatud gigantismiga eemaldatakse need kirurgiliselt. Samuti saab läbi viia plastilisi operatsioone, et kõrvaldada välised häired, mis on seotud kasvuhormooni taseme tõusuga veres..

Seega on gigantism lastel täheldatud endokriinset patoloogiat, milles toimub inimese liigne kasv, samuti siseorganite häired. Haigust ravitakse konservatiivsel või kirurgilisel viisil. Haiguse prognoos on suhteliselt soodne..

Gigantism

Gigantism on haigus, millega kaasneb hüpofüüsi eesmise näärme kasvuhormooni suurenenud tootmine (adenohüpofüüs), mis põhjustab jäsemete ja kogu keha liigset kasvu. Gigantismi sümptomid avalduvad kõige sagedamini 7–10-aastastel poistel või puberteedieas ja arenevad kogu kasvuperioodi vältel. Lapse kasvunäitajad ületavad selle soo ja vanuse norme ning võivad puberteediea lõpuks ulatuda meestel 2 m-ni ja naistel 1,90 m-ni, säilitades samas proportsionaalse kehaehituse. Gigantismi ilmingute sagedus on 1-3 inimest 1000 elaniku kohta. Tavaliselt kaasnevad gigantismiga kiire väsimus ja peavalud, mälu järkjärguline halvenemine ja halvenenud seksuaalfunktsioon. Gigantismihaiguse korral võib täheldada ka kaasuvaid endokriinsüsteemi häireid, nimelt: suhkurtõbi, hüpo- või hüpertüreoidism, süsivesikute ainevahetuse häired.

Gigantism põhineb somatotroopse hormooni hüpofüüsi suurenenud tootmisel, mille põhjused on: pärilik eelsoodumus, adenohüpofüüsi tuumorid (hüpofüüsi adenoom), kesknärvisüsteemi nakkushaigused (meningiit, entsefaliit, abstsess), peavigastused ja toksiinide mürgistus. Gigantismi haiguse teiseks põhjuseks võib olla kõhrekoe retseptorite tundlikkuse vähenemine suguhormoonide suhtes, kus asub luu kasvuvöönd, mille tagajärjel jääb tsoon avatuks, s.o. võimeline edasi kasvama pärast puberteeti.

Gigantismi sümptomid

Gigantismi peamisteks sümptomiteks on patsiendi kaebused kiire kasvu, liigse kasvukiiruse, liigeste ja luude valu, lihasnõrkuse, halva tulemuse kohta koolis ja sageli - nägemiskahjustuse (lühinägelikkus, hüperoopia, astigmatism) tõttu. Samuti võib täheldada kilpnäärme ja kõhunäärme häireid..

Gigantismi diagnoos

Gigantismi diagnoosi panemiseks uurib endokrinoloog patsienti, määrab kolju röntgenuuringu ja aju arvutatud ning magnetresonantstomograafia, mille abil saab tuvastada kasvajaid hüpofüüsis. Patsientide kasvava kasvaja korral halveneb nägemine sageli, seetõttu võib välja kirjutada ka oftalmoloogilise uuringu, mis paljastab nägemisvälja piirangud ja ummistuse. Gigantismi diagnoosimine hõlmab ka laboratoorseid vereanalüüse. Vereanalüüsi tulemus näitab suurenenud kasvuhormooni kontsentratsiooni.

Gigantismi ravi

Gigantismi raviks kasutatakse konservatiivseid ja kirurgilisi ravimeetodeid. Kasvuhormooni taseme normaliseerimiseks kehas ja luukoe kasvutsoonide sulgemise kiirendamiseks on gigantismiga patsientidele ette nähtud hormoonravi, mis koosneb somatostatiini ja suguhormoonide kuurist. Kirurgilised ravimeetodid hõlmavad kiiritusravi läbiviimist hüpofüüsi adenoomi eemaldamiseks või selle kirurgilist eemaldamist koos dopamiini agonistide (parlodel, dostinex) meditsiinilise toega. Praegu kasutatakse gigantismi kompleksset ravi, mis ühendab kiiritusravi ja hormoonravi, mis võimaldab märkimisväärset paranemist paljudel gigantismiga patsientidel.

Gigantism

Gigantism on endokriinsüsteemi üks levinumaid haigusi. Avaldub inimese suure kasvu tõttu, ületades oluliselt keskmisi väärtusi.

Haiguse kirjeldus

Gigantism väljendub skeleti luude, siseorganite ja pehmete kudede proportsionaalses kasvus. Tekib hüpofüüsi eesmise näärme kasvuhormooni ülemäärase tootmisega.

Ebanormaalset kasvu peetakse meestel rohkem kui 200 cm ja naistel 190 cm. Kõige sagedamini hakkab gigantismi arengut täheldama 9–10-aastastel poistel või puberteedieas. Naised põevad seda haigust palju harvemini. Hiiglaste vanemad pole tavaliselt pikad.

Gigantismi jaoks on tüüpiline luude ühtlane kasv, säilitades samal ajal keha õiged proportsioonid. See on tingitud suure hulga kõhrede ja sidekoe olemasolust noorukieas, mille tõttu inimese luusüsteem suureneb ühtlaselt. Haigust iseloomustab progresseerumine kuni kasvutsoonide täieliku sulgemiseni..

Patoloogia arenguga täiskasvanueas, kui luustik on juba täielikult moodustunud, põhjustab kasvuhormooni suurenenud tootmine elundite suurenemist, mis koosneb peamiselt kõhrekoest (nina, kõrvad). Nii areneb akromegaalia.

On vaja eristada gigantismi ja kõrget, päritud. Pikkadel inimestel peatub kehapikkuse suurenemine pärast kasvutsoonide sulgemist, samal ajal kui akromegaalia ei arene. Ka vanemate ja lähisugulaste kasv ületab keskmist.

Hiiglasi iseloomustab:

  • halb tervis, sagedased haigused;
  • vähenenud seksuaalne iha või selle täielik puudumine;
  • infantilism;
  • madal eluiga.

Alajäsemete märkimisväärse suurenemise tõttu tundub pea ebaproportsionaalselt väike. Suurenenud hormooni tootmine võib põhjustada osalise gigantismi arengut (sõrme või varba, keha poole ebanormaalne kasv).

Sümptomid

Haiguse arengu peamine märk on kasvu kiirenemine. Algstaadiumis säilitatakse luustiku proportsionaalsus, hiljem fikseeritakse näojoonte suurenemine, jalgade ja käte suurenemine. Hiljem tekivad kaebused järgmistes küsimustes:

  • lihaste atroofia;
  • välimuse muutus;
  • sagedased peavalud;
  • luude paksenemine;
  • hääle muutus, selle üleminek madalamale vahemikule häälepaelte paksenemise tõttu;
  • keele laienemine (makroglossia);
  • mäluhäired;
  • üldine nõrkus;
  • liigesevalu
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • luu- ja lihaskonna probleemide esinemine;
  • menstruaaltsükli rikkumised naistel;
  • impotentsus meestel;
  • närvilisus, ärrituvus.

Patsiendid märkisid:

  • kilpnäärme ja neerupealiste haiguste, suhkruhaiguse areng;
  • südame suuruse suurenemine (koos vererõhu tõusuga);
  • kõhuõõne organite suurenemine, millega kaasneb valu, röhitsemine ja puhitus;
  • naha paksenemine ja sellel suure hulga voldide moodustumine;
  • naha välimus halveneb rasunäärmete intensiivse töö tõttu.

Põhjused

Haiguse arengu peamine põhjus on kasvuhormooni suurenenud tootmine, mis stimuleerib kõhre ja luukoe kasvu. Hormooni produktsiooni suurenemine toimub järgmiste tegurite mõjul:

  • hüpofüüsi enda patoloogiate olemasolu - kasvajad, standardsete mahtude lummumine või vohamine;
  • patoloogiate olemasolu läheduses asuvates elundites, mis häirivad hüpofüüsi normaalset toimimist (näiteks aju eri osade kasvajad, erinevate elundite metastaasid).

Gigantismi aitavad kaasa ka privaatsed nakkushaigused ja peavigastused..

Klassifikatsioon

Kaasaegses endokrinoloogias eristatakse järgmisi gigantismi variante:

  • tõsi - iseloomustab luude proportsionaalne suurenemine ja muude füüsiliste ja vaimsete kõrvalekallete puudumine;
  • akromegaalia - patoloogia on koormatud akromegaalia tunnustega;
  • osaline (osaline) - mida iseloomustab ainult mõnede elundite suurenemine;
  • pool - täheldatakse keha ükskõik millise poole suurenemist;
  • eunuchoid - registreeritakse sugunäärmete talitluse lõppemine, sekundaarsed seksuaalsed omadused puuduvad;
  • tserebraalne - millega kaasneb aju ja kesknärvisüsteemi kahjustus;
  • siseorganite gigantism - väljendub siseorganite suuruse ja massi suurenemises.

Diagnostika

Esialgne diagnoosimine pole tavaliselt keeruline ja põhineb visuaalsel kontrollimisel. Diagnoosi kinnitamiseks määravad spetsialistid laboratoorsed testid:

  • verekeemia. Gigantismi näitab kaudselt vere üldvalgu ja glükoosikontsentratsiooni tõus;
  • vereanalüüs kasvuhormooni kvantitatiivsete näitajate osas.

Üsna informatiivseks ja täpseks peetakse glükoositesti. Hüpofüüsi normaalse funktsioneerimise korral pärast veega allaneelamist selles lahustunud suhkruga märgitakse veres kasvuhormooni sisalduse vähenemist. Gigantismi korral püsib kasvuhormooni tase pidevalt kõrge, sõltumata väliste tegurite mõjust või inimese hormonaalsest taustast.

Kilpnäärme funktsiooni kahjustuse kahtluse korral määratakse täiendavalt türoksiini, türeotroopse hormooni ja ka trijodotüroniini sisaldus. Reproduktiivsüsteemi probleemide korral uuritakse verd suguhormoonide kontsentratsiooni osas.

Vajadusel suunatakse gigantismi kahtlusega patsiendid kompuutertomograafiale või röntgenuuringule..

Tomograafid suudavad tuvastada hüpofüüsi või hüpotalamuse mis tahes muutused - suuruse suurenemine, kuju muutus, kasvajate olemasolu. Röntgen kuvab luukoe moodustumise (türgi sadul) suurenemise hüpofüüsi asukohas. Käte röntgenuuring võimaldab tuvastada inimese tegeliku ja luu vanuse erinevuse, mis näitab ka seda haigust.

Oftalmoloogiline läbivaatus õigeaegselt paljastab patoloogilised muutused fookuses ja nägemisväljade ahenemise.

Ravi

Teraapia eesmärk on haiguse arengu põhjuste kõrvaldamine ja kasvuhormooni kontsentratsiooni vähendamine veres. Laialdaselt kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

  • ravimid;
  • kiiritusravi;
  • kirurgiline meetod.

Ravimiteraapia kasutamisel on ravimite peamine eesmärk kasvuhormooni tootmise pärssimine hüpofüüsi poolt. Pärast järgmiste ravimite võtmist registreeritakse häid tulemusi:

  • somatostatiin - aine, mis blokeerib kasvuhormooni tootmist;
  • bromokriptiin - ravim, mis stimuleerib dopamiini tootmist. See bioloogiliselt aktiivne aine pärsib kasvuhormooni sünteesi.

Mõlemat ravimit võetakse regulaarselt endokrinoloogi määratud annuses. Sellisel juhul on vajalik patsiendi hormonaalse tausta süstemaatiline jälgimine.

Röntgenravi põhineb ülitõhusal kokkupuutel röntgenlainetega, mis pärsivad kasvaja kasvu ja normaliseerivad kasvuhormooni tootmist.

Kirurgilist meetodit kasutatakse positiivse dünaamika puudumisel teiste meetoditega ravimise tulemusel, samuti juhtudel, kui kasvaja on märkimisväärne ja ajukoe kokkusurumine on fikseeritud.

Prognoos ja ennetamine

Kuna enamus gigantismi juhtumeid avastatakse lapsepõlves ja noorukieas, on peamine ennetav meetod tähelepanelik suhtumine lapsesse. Keha suuruse märkimisväärne suurenemine peaks vanematele muret valmistama ja viivitamatu arstiabi..

Ravimiravi õigeaegse alustamisega on enamiku patsientide prognoos soodne. Vajaliku ravi puudumisel täheldas patsient:

  • haiguse kiire progresseerumine,
  • üldise seisundi halvenemine;
  • tüsistuste tekkimine südame-veresoonkonna, hingamisteede ja seedesüsteemidest;
  • vähenenud jõudlus;
  • reproduktiivfunktsiooni kaotus.

Kvalifitseeritud spetsialisti juhendamine võimaldab teil vältida kirjeldatud olukordi ja säilitada aktiivsust ja heaolu kuni kõige arenenumate aastateni.

Muid fakte gigantismi kohta saate videost teada..

Ettearvamatu gigantism: põhjused, tagajärjed, ravi

Lapse keha kasv sõltub hüpofüüsi eesmise näärme moodustunud hormooni - somatotropiini - hulgast. Kasvuhormooni moodustumine võib suureneda järgmistes tingimustes: hüpofüüsi kasvaja, hüpotalamuse katkemine, kasvaja (gangliotsütoom); joobeseisund, emahaigused loote arengu ajal; aju mõjutavad infektsioonid (entsefaliit, meningiit või nende kombinatsioon); kolju vigastus. Mõnikord ilmuvad kõrged luude kasvupiirkondade tundlikkus.

Tõeline gigantism väljendub kehaosade ühtlases suurenemises, patsient säilitab vaimse arengu ja siseorganid töötavad normaalsetes piirides. Haiguse klassifikatsioon:

  • tserebraalne - kiire kasv koos ajukahjustusega, intelligentsuse puudumine;
  • osaline - kasvab ainult üks kehaosa või selle pool või suureneb siseorganite mass ja suurus;
  • akromegaalia tunnustega - suur nina, laienenud alalõug, suured huuled, kõrvad, jalad ja käed; patsientidel on pidevad peavalud, liigesevalud, luuvalud, seksuaalsete tunnuste kujunemine aeglustub, ilmneb viljatus, sageli leitakse kasvajaid, südame- ja kopsuhaigusi;
  • hüpogonadismiga - sugunäärmete vähese funktsioneerimise või hormoonide moodustumise täieliku lakkamisega neis, jäsemed kasvavad kiiresti, ebaproportsionaalselt keha kasvuga, sekundaarsed seksuaalsed omadused puuduvad.

Haiguse esimesed sümptomid ilmnevad kõige sagedamini 9-12-aastaselt. Enamasti on poisid haiged. Nende laste kasvukiirus hakkab märkimisväärselt ületama normi ja noorukieas ulatuvad nad 2 meetrini, tüdrukud on pisut madalamad - 185-190 cm.Lapsed märgivad tugevat nõrkust, väsimust, pidevat peavalu, pearinglust. Nad on mures: valu luudes ja liigestes, liikumisraskused; suukuivus, suurenenud janu, näljahood; nägemise vähenemine, kahekordne nägemine, nägemisväljade kaotus. Laps ei saa koolis vaevalt õppida. Isegi kui intellektuaalsed võimed ei vähene, püsib noorte patsientide vaimne arengutase noorukieas.

Sekundaarsete seksuaalsete tunnuste ilmnemine aeglustub. Noortel meestel leitakse munandite vähearenenud peenis ja tüdrukutel rikutakse menstruaaltsüklit - menstruatsioone on vähe või puuduvad täielikult. Kõige sagedamini on puberteedieas patsiendid viljatud.

Kui gigantismi ei ravita, ei ela enamik patsiente täiskasvanueani.

Seisundi diagnoosimine: kolju, käte luude röntgenuuring, silmapõhja uurimine, perimeetria, MRI ja CT, hüpofüüsi somatotroopse hormooni vereanalüüs.

Patoloogia ravi. Kui tuvastatakse ainult kasvuhormooni suurenenud sekretsioon, puuduvad adenoomiga ümbritsevate kudede kokkusurumise tunnused, siis määratakse patsientidele somatostatiini analoogid - Octra, Sandostatin LAR, Somatulin, mõnikord täiendavad teraapiat Parlodel ja suguhormoonid. Üks ohtlikke kõrvaltoimeid on tuumori kiirenenud kasv nägemise halvenemisega. Seetõttu kasutatakse konservatiivset ravi harva, ainult haiguse algfaasis või koos vastunäidustustega operatsiooni ja kiirguse jaoks..

Peamine ravi on kiiritusravi. Adenoomi mõjutavad gammakiired, prootonid ja rasked alfaosakesed. Kui leitakse nägemisnärvide kokkusurumine ja nägemiskahjustus, eemaldatakse patsiendid adenoomist peamiselt ninakäikude kaudu ja kui see pole võimalik, siis kolju luude trepanatsiooni abil. Kui ühel kehaosal on isoleeritud kasv ja oluline kosmeetiline defekt, kasutatakse plastilise kirurgia meetodeid.

Loe lähemalt meie artiklist gigantismi, selle ilmingute ja ravi kohta.

Gigantismi põhjused

Gigantism areneb hüpofüüsi kahjustuse korral, kuna see osaleb kasvuhormooni tootmises. Selle ületamisel võib täheldada kiirenenud kasvu..

Liigne hormoon tekib hüpofüüsirakkude kahes patoloogilises seisundis, mis on loetletud allpool:

  • hüpofüüsirakkude hüperplaasia, mis ilmneb aju vigastuste ja infektsioonidega;
  • hüpofüüsirakkude hüperfunktsiooniga, mis ilmneb keha joobeseisundi ajal. Pealegi nimetatakse seda haigust hüpofüüsi gigantismiks..

Gigantismil on kaudsed põhjused:

  • Albrighti sündroom, mis põhjustab luude ebanormaalset kasvu, laigud nahal tunduvad helepruuni värvusega, patsientidel tekivad erinevate näärmete kõrvalekalded;
  • Carney sündroom on pärilik haigus ja sellega võib kaasneda käte, jalgade, kolju ja muude kehaosade suurenemine;
  • esimese tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia on pärilik haigus, mis põhjustab hüpofüüsi, kõhunäärme ja kilpnäärme kasvajaid, mis võib põhjustada kasvuhormooni koguse suurenemist;
  • neurofibromatoos on pärilik haigus, mis põhjustab närvikoes kasvajaid, mis provotseerib naha ja luude muutusi.

Tegurid, mis võivad vallandada gigantismi tekkimise

Järgmised provotseerivad tegurid on:

  • ajukahjustus;
  • autoimmuunhaigused;
  • neoplasmid hüpofüüsis;
  • ravimite pikaajaline kasutamine;
  • keha joobeseisund;
  • keha üldine nakkav laeng;
  • tserebrovaskulaarne õnnetus.

Sümptomid

Gigantism mõjutab poisse sagedamini kui tüdrukuid. Haigus võib alata viieaastasel lapsel, kuid sagedamini mõjutab see vaev lapsi puberteedieas. Haiguse kõige ilmsem ilming on kiirenenud kasv..

Haigel lapsel on pearinglus, peavalu, valutavad liigesed, luud. Laps võib kurta, et ta on kiiresti väsinud. Teismelisel võib olla mäluhäire, koolikoormusest on raske üle saada.

Sageli rikutakse ka seksuaalfunktsioone. Tüdrukutel ilmneb amenorröa, poistel puudub munandite areng või hüpogonadism. Need kõrvalekalded on seotud suguhormoonide puudulikkusega. Samal põhjusel võib areneda seksuaalne infantilism..

Kui jätate tähelepanuta esmased ilmingud, suurenevad kehas patoloogilised muutused. Keha kiire kasv võib mõjutada siseorganeid. Tavaliselt tuvastatakse see ultraheli abil. Mõnikord torkab laienenud orel lihtsalt välja.

Haiguse progresseerumisega lisanduvad häired teiste hormoonide tootmises. Kilpnäärme kaudu on oht diabeedi tekkeks, türoksiini ja trijoodtüroniini tootmisel esinevate tõrgete tekkeks. Keha kiire kasv on ees siseorganite arengust, nad võivad ka kannatada.

Seal on oht südamele, maksale, neerudele. Suguhormoonide puudumine takistab luustumise protsessi. Patsiendi kasv ei peatu puberteedi lõppemisega.

Gigantism (nagu peaaegu iga haigus) on oluline adekvaatselt ära tunda ja ravida, ootamata tõsisemaid, ähvardavaid sümptomeid. Seda hõlbustab asjaolu, et selle esmased ilmingud on üsna väljendunud. Lapse õigeaegse ravi võimalus on reeglina taastumine.

Manifestatsiooni sümptomid


Fotol gigantism ja kääbus

Gigantismi sümptomite raskusaste noorukitel sõltub hüpofüüsi kahjustuse määrast. Kui hüpofüüsi kasvaja laieneb, hakkavad arenema järgmised sümptomid:

  • liigne higistamine;
  • püsiv valu peas;
  • keha üldine nõrkus;
  • iiveldus;
  • unehäired
  • hilinenud puberteet ja menstruatsioon tüdrukutel;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • kurtus;

Samuti on märke gigantismist:

  • laienenud käed ja jalad (vt foto ülal);
  • piklikud käed, samuti jalad;
  • paksud sõrmed;
  • ümar ots ja laienenud lõualuu;
  • ebaviisakad näojooned.

Lapse pikkus: mida tuleks pidada normiks?

Lapse pikkus ja kaal on ehk vanemate peamised arenguparameetrid. Igal visiidil mõõdab lastearst neid näitajaid ja võrdleb neid spetsiaalsetes centiilitabelites näidatud näitajatega, võttes arvesse beebi vanust. Nendes leiate 6 koridori, millest igaüks vastab teatud kasvuintervallile. Arst tuvastab koridori, kuhu laps kukkus, teavitab sellest vanemaid ja paneb talle ambulatoorse kaardi.

Kui selle tulemusel on indikaator 6. koridoris või isegi ületab seda, on lapse kasv suurem kui enamikul tema eakaaslastel. Näiteks keskmiselt ulatuvad kaheaastaseks saamisega poisid 83–88 cm-ni, üle 92 cm näitajat peetakse väga kõrgeks. Analoogia põhjal kasvavad esmaklassilised tavaliselt 117–125 cm, kuid on ka neid, kes on kõrgemad kui 132 cm.

Enamikul juhtudel, kui laps on oma eakaaslastest märkimisväärselt kauem ees - see pole patoloogia, sest esiteks mõjutab pärilikkus antropomeetrilisi andmeid. Kui isa mängis korvpallimeeskonnas, siis pole midagi imestada, et tema poeg on kehalise kasvatuse tundide ajal joonelises klassis esimene. Ja kui beebi mõlemad vanemad on 160–170 cm pikad, siis ei maksa arvata, et ta on väga pikk. Muidugi mõjutavad seda indikaatorit ka teiste sugulaste geenid, näiteks võib suur vanaisa premeerida lapselast mudeli kasvuga.

Kui madalamate vanemate laps kasvab kiiresti ja on klassikaaslastest märkimisväärselt ees, on see võimalus endokrinoloogiga nõu pidada, sest mõnikord võib see sümptom olla ainus gigantismi märk.

Gigantismi klassifikatsioon

Gigantism jaguneb järgmisteks osadeks:

  • tõsi (hüpofüüsi gigantism) Seda tüüpi gigantismi korral võib märgata keha kõigi osade proportsionaalset suurenemist. Kuid noorukite areng jääb normaalseks;
  • akromegaalne gigantism. Seda tüüpi gigantismi ja akromegaalia kombinatsiooni korral täheldatakse keha teatud osade, näiteks näo, suurenemist, kuid patsiendi kasv jääb samaks;
  • peaaju. Täheldatakse kõigi kehaosade proportsionaalset suurenemist, nagu ka päris kujul, kuid samal ajal areneb intelligentsuse rikkumine. Seda tüüpi gigantism on iseloomulik tõsise vigastuse või nakkusliku ajukahjustuse saanud patsientidele;
  • osaline gigantism. Seda liiki nimetatakse ka osaliseks. See on tingitud kehaosade suurenemise eripärast. Osalise gigantismiga patsiendil täheldatakse keha teatud osade suurenemist;
  • splanchnomegaalia. Selle vormi korral täheldatakse elutähtsate elundite suurenemist;
  • pool. Sellega täheldatakse poole keha kiirenenud kasvu. Näiteks kiirendatud kasv vöö all ja vöö kohal jääb kasv normaalseks;
  • eunuchoid. Seda tüüpi gigantism on seotud seksuaalsete omaduste kaotamisega, ilmneb suguhormoonide madalama väärtuse ja kasvuhormooni suurenenud väärtuse korral. Jäsemete ebaproportsionaalne areng.

Märge. Selgrootud on süvamere gigantism. See hiiglaslikkus väljendub vee all oleva looma suuruse suurenemises. Inimestel süvamere gigantismi ei täheldata, kuna selline suurenemine pärsib luustikku.

Kõige tähtsam

Gigantism on üsna haruldane rikkumine, mis on seotud pärilikkuse mõjuga. Gigantismi tekkimise peamiseks põhjuseks on kasvuhormooni ületootmine ja aktiivne luukasv lapseeas ja noorukieas. Selle tagajärjel on gigantismiga patsientidel suur kasv, laienenud elundid, suured jäsemed ja patoloogia iseloomulikud visuaalsed ilmingud.

Gigantismi diagnoosimine toimub peamiselt kasvuhormooni taseme ja väliste ilmingute põhjal. Haiguse ravi on selektiivne, sõltuvalt sellest, mis provotseeris hüpersekretsiooni. Teraapia võib olla nii radikaalne kui ka sümptomaatiline, see aitab ainult manifestatsioone parandada ja kõige valusamaid sümptomeid siluda.

Gigantismi diagnoos

Kui arst kahtlustab, et patsiendil on gigantismi, võib ta määrata vereanalüüsi, et mõõta maksa toodetud kasvuhormoonide taset ja insuliini sarnast kasvufaktorit. Arst võib teile määrata ka glükoositaluvuse testi..

Glükoositaluvuse testi ajal peaks patsient jooma spetsiaalset jooki, mis sisaldab glükoosi. Vereproovid võetakse enne ja pärast joomist. Terves kehas peaks kasvuhormooni tase veres langema pärast glükoosijoogi joomist. Kui kasvuhormooni tase püsib muutumatuna, tähendab see, et keha toodab liiga palju kasvuhormooni, näiteks hüpofüüsi gigantismi korral.

Kui ülaltoodud test näitas kasvuhormooni taseme püsivust, siis peab arst välja selgitama selle nähtuse põhjuse. Selleks viib arst läbi kasvaja esinemise hüpofüüsi MRT.

Patoloogia elimineerimine

Ravitehnika valik sõltub otseselt makrosomia vormist. Enamikul juhtudel kasutatakse järgmisi efekte:

  1. Somatotropiini kontsentratsiooni normaliseerimiseks veres kasutatakse somatostatiini analooge..
  2. Luukasvu tsoonide sulgemine toimub suguhormoonide abil.
  3. Hüpofüüsi adenoomiga kasutatakse kiiritusravi..
  4. Kui kiiritusravi ei anna tulemust, pöörduge adenoomi eemaldamiseks operatsiooni poole. Pärast manipuleerimist on näidustatud dopamiini agonistide toetamine ravimiga..
  5. Eunuchoid tüüp nõuab teraapiat, mille eesmärk on luustiku luustumine ja selle arengu peatamine.
  6. Osalise gigantismi korral kasutatakse ortopeedilist korrektsiooni, mõnel juhul kasutavad nad plastilist kirurgiat.

Endokrinoloogi õigeaegse juurdepääsuga võimaldab ravi saavutada jätkusuutlikke optimaalseid tulemusi..

Õigeaegse ravi korral on enamiku patsientide taastumise prognoos üsna soodne, kuid vaatamata sellele ei ela paljud neist kaasuvate haiguste avaldumise tõttu vanaduseni..

Ambulatoorne ravi

Praegu on gigantismi ravi eesmärk kasvuhormoonide tootmise peatamine. Seda on võimalik saavutada ravimite või operatsiooni abil..

Narkootikumide ravi

Selline gigantismi ravi on ette nähtud, kui hüpofüüsi kasvaja operatsiooni ajal on kriitilise veresoone või närvi oht suur ja muudel põhjustel, kui operatsioon võib patsienti kahjustada. Selle ravi eesmärk on vähendada kasvaja suurust või vähendada liigse kasvuhormooni tootmist..

Kõige sagedamini määrab arst kasvuhormooni vabanemise vältimiseks Oktreotiidi või Lanreotiidi. Need ravimid jäljendavad teisi hormoone, mis käivitavad hüpofüüsi, et alandada kasvuhormooni tootmist. Neid süstitakse tavaliselt umbes üks kord kuus..

Samuti võib arst välja kirjutada Bromokriptiini ja Kabergoliini kodus. Neid ravimeid kasutatakse kasvuhormooni taseme ajutiseks alandamiseks. Neid saab kasutada koos Oktreotiidi või Lanreotiidiga. Kui see kombinatsioon ei aita, määrab arst Pegvisanti ööpäevase annuse, mis blokeerib kasvuhormoonide toimet.

Pikaajaline uimastiravi ei pruugi siiski anda vajalikku tõhusust. Sel juhul peate kasutama operatsiooni.

Traditsiooniline kirurgia

Kui arst määras traditsioonilise kirurgilise sekkumise, määratakse operatsiooni ettevalmistamisel ravimid. Kui ajuripatsi kasvaja on kasvuhormooni ülemäärase tootmise ainus põhjus, on kõige tõhusam hüpofüüsi eemaldamine.

Operatsiooni ajal teeb kirurg sisselõike ninaõõnde ja eemaldab kasvaja sisselõike kaudu. Kaameraga endoskoobi sisestamine ninaõõnde võimaldab kirurgil näha eemaldatud kasvaja asukohta ja suurust. Kui operatsiooni ajal ei olnud aju ja närvide kriitiliste osade trauma, siis pärast sellist operatsiooni toimub taastumine lühikese aja jooksul.

Gamma-nina raadiokirurgia

Radiokirurgia määrab arst, kui traditsiooniline operatsioon pole võimalik. Operatsiooni ajal kasutatakse nn Gamma nuga. See tekitab fokuseeritud tala, mis ei kahjusta ümbritsevat kudet, kuid suudab kasvaja kohale toimetada võimsa kiirgusdoosi. Kiire annus on kasvaja vähendamiseks ja hävitamiseks piisav. Hormoonide tootmise täielikuks normaliseerimiseks võib gamma noaga töötlemine võtta mitu aastat. Selline ravi viiakse läbi haiglakeskkonnas üldanesteesiaga. Laste gigantismi teostatakse selle meetodi abil enamasti, kuna see on vähem traumeeriv.

Kodune ravi

Sellise ravi eesmärk on hüpofüüsi kasvaja kasvu vähendamine või peatamine, samuti kasvuhormoonide tootmise blokeerimine. Need on ette nähtud koos uimastiraviga ja hõlmavad tooteid (dieet), infusioone ja ürte.

Tooted, mis on kasulikud gigantismi ajal

Patsiendid peavad keskenduma toitudele, milles on palju östrogeeni, kaltsiumi ja želatiini. Esimene suurtes kogustes võib vähendada kasvuhormooni liigset tootmist. Kaltsiumi on vaja luude jaoks, mis muutuvad gigantismi ajal hapraks. Želatiin on vajalik liigeste parandamiseks, kuna kiirendatud kasvu ajal võivad need kahjustada..

Linaseemnetes on palju östrogeeni, palju kaunvilju, piimatooteid ja pähkleid..

Želatiini saab osta või lihatoodetest valmistada. Tasub meeles pidada, et lihatoodete valmistamise ajal on kõhre, sidemeid ja luuüdi võimatu eemaldada, kuna need sisaldavad aineid, mis kiirendavad uute kõhrekudede sünteesi.

Järgmised on kõrge kaltsiumisisaldusega toidud:

  • sardiinid;
  • kuivatatud viigimarjad;
  • kapsas;
  • mandel;
  • apelsinid
  • seesamiseemned.

Gigantismi koduseks raviks kasutatavad ürdid

Maitsetaimed suudavad tõhusalt eemaldada põletikku hüpofüüsi kasvaja piirkonnas, samuti eemaldada liigestes põletikku, mis võib tekkida kiirendatud kasvu ajal.

Võite pruulida mitmesuguseid ürte, näiteks selle haigusega aitavad need hästi:

  • salvei lehed;
  • humalakäbid;
  • lagritsa juur;
  • pärnaõied.

Gigantismi ennetamine

Gigantismi ennetamine seisneb aju traumaatiliste vigastuste esinemise vältimises, erinevate nakkushaiguste õigeaegses ravis, et vältida selle nakkuse tagajärjel hüpofüüsi kahjustamist, samuti kõigi toksiliste ravimite tühistamisest, mis võivad põhjustada keha joobeseisundit. Laste gigantismi saab ennustada, kui lapse sugupuus on eeldused hüpofüüsi kasvaja tekkeks, sel juhul alustatakse selle kasvaja arengu ennetamist.

Gigantismihaigete eluprognoos

Statistika kohaselt ravitakse 80 protsenti gigantismi juhtudest traditsioonilise kirurgia abil. Teisi juhtumeid saab ravida ravimite ja gamma-nasaalse radiosurgia abil..

Kuna gigantism pärsib keha näärmeid isegi pärast ravi, jääb enamik patsiente viljatuks. Enamasti ei taastata jõudlust täielikult.

Gigantism võib endast maha jätta ohtlikud tagajärjed, näiteks: pidev rõhu langus; pankrease hormooni puudus, insuliin; südamepuudulikkus; kopsude laienemine; maksa ja kilpnäärme düstroofia.

Meditsiiniline raamatukogu

Arstidele ja patsientidele

Gigantism on haigus

Gigantism

Gigantism on patoloogia, mis areneb hüpofüüsi eesmise näärme toodetud kasvuhormooni (kasvuhormooni) hüpersekretsiooni tagajärjel, mis kutsub esile pagasiruumi luude ja kõigi jäsemete liigse proportsionaalse kasvu. See haigus avaldub reeglina juba lapsepõlves (7–13-aastaselt). Lisaks kiirele kasvule kaasnevad selle haigusega ka vaimsed häired, samuti reproduktiivsüsteemi häired. Selle diagnoosiga patsientidel on sageli viljatuse oht..

Gigantismi klassifikatsioon

Kaasaegse endokrinoloogilise klassifikatsiooni järgi eristatakse järgmisi gigantismi tüüpe:

  • tõeline gigantism, mille iseloomulik tunnus on kõigi kehaosade proportsionaalne suurenemine, samal ajal kui keha vaimne ja funktsionaalne areng jääb normaalseks;
  • akromegaalia gigantism (akromegaalia liitumise tunnused);
  • splanchomegaalia: seda tüüpi gigantismi korral suureneb siseorganite suurus ja mass, mõnes allikas esineb see haigus nimetuse all "siseorganite gigantism";
  • eunuchoidne gigantism, patoloogia on peamine omadus, mis on funktsioonide vähenemine või sugunäärmete täielik düsfunktsioon. Sellistel patsientidel pole praktiliselt sekundaarseid seksuaalseid tunnuseid, liigestes on ebaproportsionaalselt piklikud jäsemed ja avatud kasvutsoonid;
  • osalise või osalise gigantismiga kaasneb keha üksikute osade suurenemine;
  • poole gigantismi iseloomustab ühelt poolt keha suurenemine;
  • peaaju gigantism: on seotud aju orgaanilise häirega ja sellega kaasnevad vaimsed häired.

Gigantismi põhjused

Gigantismi algpõhjus on kasvuhormooni ülemäärane tootmine, mille võivad omakorda põhjustada järgmised patoloogiad:

  • joobeseisund (suurenenud toksiinide sisaldus kehas);
  • adenohüpofüüsi neoplasmid;
  • peavigastused;
  • neuroinfektsioon - kesknärvisüsteemi nakkuslikud (bakteriaalsed või viiruslikud) haigused, nagu entsefaliit, meningiit, meningoentsefaliit.

Lisaks kõigele ülaltoodule võib gigantismi põhjustajaks olla epifüsiaalse kõhre retseptorite (luu osa, millest see kasvab pikkuses) seksuaalse arengu eest vastutavate hormoonide madal tundlikkus hormoonide suhtes, mis kutsub esile luude kasvu (luude kasvualad jäävad avatuks) ka pärast puberteedi lõpp (7–13 aastat).

Gigantismi sümptomid

Gigantismi peamine sümptom on kehaosade oluline suurenemine. Reeglina toimub peamine kasvu spurt lapseeas (10–15 aastat). Patsientidel on kõrge kasvukiirus, mis on ebatavaline inimkeha normaalse füsioloogilise arengu jaoks. Patsientidel on subjektiivseid kaebusi peavalude, pearingluse, väsimuse, luude ja liigeste valu, nägemise nõrgenemise kohta. Halvenemine mälus ja jõudluses paneb kooli jõudluse prindima.

Gigantismiga kaasnevad neuropsühhiaatrilised häired, aga ka seksuaalsed talitlushäired (ifantilism). Meestel areneb gigantismil hüpogonadism, naistel menstruaalfunktsiooni varajane lakkamine või amenorröa, aga ka viljatus. Muude hormonaalsete patoloogiate hulgas, mis võivad olla gigantismi sümptomid, on:

  • suhkur;
  • diabeet insipidus;
  • hüper hüpotüreoidism.

Gigantism avaldub algselt lihasmassi suurenemises ning seejärel tekivad lihasnõrkus ja asteenia..

Gigantismi diagnoos

"Gigantismi" diagnoos kehtestatakse kliiniliste ilmingute visualiseerimise põhjal. Sellistele patsientidele tehakse röntgenuuringuid, neuroloogilist ja oftalmoloogilist diagnostikat. Laboratoorsed diagnoosid ei ole informatiivsed, kuivõrd need näitavad ainult ühte kõrvalekallet - suurenenud kasvuhormooni taset. Sellise patoloogia kahtlusega patsiendil näidatakse aju kompuutertomograafiat, kuna sageli on gigantismi põhjustajaks kasvajataoliste moodustiste esinemine hüpofüüsis.

Hüpofüüsi kasvava adenoomiga (healoomuline kasvaja) täheldatakse Türgi sadula suurenemist (kolju piirkond, kus asub hüpofüüsi). Kasvav adenoom võib aidata nägemisvälju piirata (nägemise langus). Röntgendiagnostika aitab tuvastada passi füsioloogilise luude kasvu mahajäämust.

Kui pärast luustiku küpsemist kasvuhormooni tootmine ei peatu, moodustub akromegaalia.

Gigantismi tüsistused

Gigantism on ohtlik koos tüsistustega akromegaalia, viljatuse ja mõnel juhul ka psüühikahäirete kujul. Samuti võivad ilmneda kaasnevad patoloogiad: südamepuudulikkus, arteriaalne hüpertensioon, maksa degeneratiivsed muutused, emfüseem, kilpnäärme funktsiooni kahjustus ja diabeedi areng.

Gigantismi ravi

Gigantismi ravimise taktika sarnaneb akromegaalia raviga. Üldiselt sõltuvad raviskeemid gigantismi vormist..

Gigantismi ravi põhiprintsiibid tänapäevastes tingimustes on hormonaalsete ravimite ja kiiritusravi kombinatsioon, reeglina annavad sellised meetmed positiivse tulemuse.

Selle patoloogia kasvuhormooni taseme normaliseerimiseks kasutatakse suguhormoone kasvutsoonide ja kasvuhormooni analoogide sulgemiseks.

Sageli on gigantismi ravi suunatud etioloogiliste tegurite kõrvaldamisele (hüpofüüsi adenoomide eemaldamine, kiiritusravi koos ravimiga dopamiini antagonistidega).

Gigantismi eunuchilaadse vormi korral on terapeutiliste meetmete komplekt suunatud luustiku edasise kasvu pidurdamisele, selle luustumise kiirendamisele ja infantilismi kõrvaldamisele..

Osalise gigantismiga on lisaks peamisele ravile vaja võtta meetmeid, mille eesmärk on ortopeediline korrektsioon plastilise kirurgia abil.

Gigantismi ennustamine ja ennetamine

Piisava ja sobiva ravi korral on selle haiguse prognoos suhteliselt soodne. Kuid patsientide eluiga lüheneb märkimisväärselt seoses perioodiliste patoloogiate (haigused, mis raskendavad muude haiguste kulgu) arenguga, mis on inimeste gigantismi tõttu peamised patsientide surmapõhjused. Enamik patsiente kannatab viljatuse all ja nende töövõime on väga madal..

Kahjuks, kuigi puuduvad meetmed gigantismi vältimiseks. Vanemate tähelepanu lapse arengule puberteedieas on väga oluline. Kui ilmnevad vähimadki sümptomid, peate viivitamatult pöörduma eriarsti poole. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi aitab vältida tüsistuste teket..

Avaleht »Endokriinsed haigused» Gigantism

Gigantism on inimese jaoks ebanormaalne pikk mees, mis on põhjustatud kasvuhormooni "ületootmisest" või nagu seda nimetatakse ka - kasvuhormooniks, hüpofüüsi.
Gigantism avaldub juba lapsepõlves ja täiskasvanu kasv ületab naistel 1,9 m ja meestel üle 2,0 m. See haigus on üsna haruldane ja esineb 1-2 inimesel 1000-st..

Gigantism: klassifikatsioon

Endokrinoloogia kirjeldas seda haigust väga detailselt ja andis selle selge klassifikatsiooni. Oma arenguvõimaluste kohaselt toimub gigantism:
1. Akromegaal. Seda tüüpi gigantism sarnaneb oma omaduste poolest peaaegu täielikult akromegaaliaga..
2. Eunuchoid. Seda liiki iseloomustab sugunäärmete aktiivsuse peaaegu täielik puudumine. Võite seda ära tunda ebaproportsionaalselt pikkade jäsemete ja sekundaarsete seksuaalsete tunnuste puudumise järgi.
3. Splanchomegal. Seda iseloomustab siseorganite tugev tõus..
4. Tõsi. Seda tüüpi gigantismi iseloomustab vaimse ja füüsilise arengu patoloogiate puudumine ja kogu keha proportsionaalne suurenemine.
5. Tserebraalne gigantism on põhjustatud ajukahjustustest ja seda iseloomustab intelligentsuse märkimisväärne kahjustus..
6. pool. Seda iseloomustab keha ühe poole suurenemine.
7. Osalist gigantismi saab ära tunda keha üksikute osade suurenenud suuruse järgi..

Gigantism: põhjused

Paljud gigantismid on segamini akromegaaliaga ja see pole juhus, sest nende haiguste põhjused on samad - hüpofüüsi suurenenud aktiivsus, mida sekreteerib kasvuhormoon (somatotroopne) uskumatutes kogustes. Ja need kaks haigust erinevad üksteisest ainult vanusekategooriate lõikes.
Hüpofüüsi patoloogial, mille tagajärjel avaldub selle hüperaktiivsus, võib olla erinev iseloom:
- keha joobeseisund;
- hüpofüüsi adenoom;
- peavigastused;
- neuroinfektsioon (meningiit, entsefaliit...).
Veel üks gigantismi põhjus võib olla käbinääre tundlikkuse vähenemine suguhormoonide mõju suhtes. Need kõhred vastutavad luukoe kasvu eest ja tundlikkuse kaotuse korral jätkavad nad oma tegevust (suurendavad luude pikkust) isegi puberteedijärgsel (nooruslikul) perioodil.
Ja viimane: rääkides gigantismi põhjustest, ei saa mööda vaadata inimese immuunsussüsteemist. Just tema kontrollib kogu organismi ja selle üksikute organite normaalset funktsioneerimist ning seetõttu avalduvad selle talitlushäired mitmesuguste endokriinsete haiguste tagajärjel. Seda tuleb mõista gigantismi ravis ja inimese üks normaalse immuunsuse seisundi taastamine on selle üks peamisi ülesandeid.

Gigantism hakkab avalduma kehapikkuse suurenemisena 9–13 aasta pärast. Kiire kasvu taustal täheldatakse järgmisi sümptomeid:
- peavalud ja peapööritus;
- nõrkus;
- kiire väsitavus;
- somaatiliste ilming luudes ja liigestes;
- halvenenud nägemine;
- lihasnõrkus;
- vähenenud mälu ja intelligentsus.
Muu hulgas saab gigantismi tuvastada hormonaalsete häirete abil: naistel - menstruaalfunktsiooni rikkumine või täielik lõpetamine, viljatus ja meestel - hüpogonadism (suguhormoonide tootmise rikkumine). Ka suhkurtõbi on gigantismi hormonaalne sümptom..

Gigantism: tüsistused

See haigus võib provotseerida muid haigusi:
- müokardi düstroofia;
- arteriaalne hüpertensioon;
- südamepuudulikkus;
- maksa düstroofsed muutused;
- diabeet;
- viljatus;
- emfüseem;
- kilpnäärme funktsionaalsuse rikkumine.

Gigantism: diagnoosimine

Gigantismi diagnoosimine algab alati välise uurimisega, seejärel siirduvad nad laboratoorsete ja instrumentaalsete meetodite juurde.
Biokeemiline vereanalüüs määrab veres kasvuhormooni suurenenud sisalduse.
Kolju röntgenograafia, aju arvutustatud ja magnetresonantstomograafia abil tuvastatakse hüpofüüsi adenoom.
Oftalmoloogiline uuring annab "pildi" nägemisväljadest ja paljastab ummikuid õmbluspunktis.

Gigantism: ravi

Gigantismi ravi sarnaneb akromegaalia raviga. Siin kasutatakse ka samotostatiini analooge, aga ka suguhormoone luukasvu tsoonide “allasurumiseks”. Tuleb meeles pidada, et hormonaalsete ravimite kasutamisel on mitmesuguseid kõrvaltoimeid, mis võivad inimest mõjutada erineval viisil..
Kasutatakse ka hüpofüüsi adenoomi kiiritusravi. Kuid sellel on palju tagajärgi. Selline teraapia "tapab" immuunsüsteemi, mis gigantismi ravis tuleb vastupidi kõigepealt taastada.
Kombineeritud ravi ja operatiivne meetod (adenoomi eemaldamine) tuleks läbi viia immuunravimi ülekandefaktori abil.
Selle ravimi aluseks on samanimelised immuunmolekulid, mis kehasse sisenedes täidavad kolme funktsiooni:
- kõrvaldada sisesekretsiooni ja immuunsussüsteemi rikked;
- kuna tegemist on teabeosakestega (DNA-ga sama olemusega), siis ülekandefaktorid “registreerivad ja salvestavad” kogu teabe kehasse tungivate võõraste ainete kohta ja uuesti sissetungimisel edastavad selle teabe immuunsüsteemile, mis neutraliseerib need antigeenid;
- kõrvaldada kõik teiste ravimite kasutamisest põhjustatud kõrvaltoimed.
Selles immunomodulaatoris on terve rida, millest Transfer factor Advance ja Transfer factor Glukouch kasutatakse endokriinsüsteemi programmis endokriinsete haiguste ennetamiseks, sealhulgas ja hiiglaslikkus. Paljude kuulsate teadlaste sõnul pole neil eesmärkidel paremat ravimit..
Võib juhtuda, et pärast gigantismi kompleksset ravi, kasutades Transfer Faktorit, kaob vajadus kirurgilise sekkumise järele. Selle kõige otsustab sobiv arst, nii et konsulteerige kindlasti temaga..

Mis on gigantism

Gigantism on keha patoloogiline eelsoodumus kiireks kasvuks. Neuroendokriinset laadi patoloogia hüpofüüsi eesmise näärme toodetava hormooni somatotropiini suurenenud sisalduse tõttu. Gigantismi leidub nii naistel kui ka meestel. Haigusega kaasnevad mitte ainult füsioloogilised kõrvalekalded, vaid ka somaatilised häired, samuti psüühikahäired.

Gigantismi teine ​​nimi - makrosomia - räägib patoloogiast enda jaoks. See tähendab, et patsientidel on suur keha, mis sel juhul illustreerib patsientide kasvu ja keha üksikute osade suurust. Tavaliselt võib gigantismi märke täheldada nooruki keha aktiivse kasvu perioodil, umbes 10 kuni 15 aastat. Patoloogia esimesed sümptomid tuvastatakse täpselt sel ajal ja aja jooksul suureneb kogu luustiku kasvu ajal ainult kogu perioodi vältel.

Gigantismi korral on patsiendi kasvukiirus normaalsest oluliselt suurem, seetõttu on puberteediea lõpuks patsientide kasv alla kahe meetri. Naiste patoloogilist kasvu peetakse rohkem kui 190 cm ja meeste puhul - üle 200 cm.

Lisaks on füüsise proportsionaalsus suhteline. Mõnel patsiendil säilivad normaalsed proportsioonid, samas kui teistel võivad olla liiga väikesed jäsemed - käed ja jalad, väike pea suurus. Gigantismi sagedus ei ületa statistika kohaselt rohkem kui kolme juhtumit tuhande inimese kohta, kuid täpseid andmeid on keeruline hankida..

Huvitav fakt on see, et gigantismi põdevate patsientide vanematel on normaalne kasv ja isegi järgmistes põlvkondades pole selliseid rikkumisi esivanemaid. Gigantismi põdevaid patsiente uurisid nende vanemad ja leiti, et pooled neist olid terved ja neil puudusid eeldused sellise defektiga lapse ilmumiseks. Kõik need kõrvalekalded võivad kaudselt mõjutada kõige olulisemat põhjust - kasvuhormooni liigset sekretsiooni.

Ülejäänud patoloogiagrupid olid järgmised: vanemad kannatasid otolarüngoloogiliste haiguste käes, neil oli peavigastus, naistel tehti enne gigantismiga lapse sünnitust aborte. Täna tehakse uuringuid nende tegurite mõju kohta järglaste gigantismi ilmnemisele.

Selle patoloogiaga eristatakse laste gigantismi pikkusega, kui patsiendil, välja arvatud pikk kehaehitus, pole absoluutselt mingeid terviseprobleeme, samuti Pipe'i sündroomi, Marfani sündroomi, hüpogonadismi ja Sotose sündroomi.

Põhjused

Gigantismi peamised põhjused peituvad patsiendi kehas esinevates sisesekretsioonisüsteemi häiretes ja luustruktuuri muutuses. Et mõista, mis täpselt kasvuprobleeme esile kutsus, peate pöörama tähelepanu kasvu eest vastutavale võtmehormoonile. Patsientidel on tavaliselt hüperplaasia ja hüpofüüsi liigne talitlus, mis vastutab kasvuhormooni tootmise eest.

VIIDE! Somatotropiin on kasvuhormoon, mis vastutab kvantitatiivsete protsesside eest inimkehas. Kasvuhormooni geenid asuvad 17. kromosoomis. Somatotroopne hormoon sisaldab 191 aminohapet.

Kromosoomis kodeeritud teabe mõjul kasvuhormooni isovormid sünteesitakse hüpofüüsi eesmises osas. Kasvuhormooni peamine roll on mõju suletud luukoe kasvutsoonidele, mille tagajärjel inimene kasvab. Somatotropiin vastutab ka inimese moodustamise, rasva- ja lihaskoe suhte jne eest..

Kui kasvuhormooni tootmine aeglustub, suletakse luukasvu tsoonid, st nad on luustunud. Tavaliselt juhtub see kahekümne aasta vanuselt ja igal järgmisel kümnel aastal väheneb kasvuhormooni tootmine 14 protsenti. Kahekümneks aastaks on inimene juba saavutanud teatud kõrguse, mis kogu elu jooksul ei muutu ja ainult vanemas eas toimuvad looduslikud protsessid, mille tagajärjel inimene muutub väiksemaks.

Gigantismi probleem on seotud hüpofüüsi liigse aktiivsuse ja suures koguses kasvuhormooni tootmisega. Selliseid kõrvalekaldeid ei esine siiski iseseisvalt. Hüpofüüsi talitlushäireid mõjutavad:

  • näärme kasvaja kasvajad, näiteks hüpofüüsi adenoom;
  • joobeseisund;
  • närvisüsteemi mõjutava infektsiooni ülekandmine (selliste nakkuste hulka kuuluvad meningiit, entsefaliit);
  • hüpofüüsi mõjutavad traumaatilised ajukahjustused.

Mõnel juhul ei peitu probleem mitte ajuripatsis endas, vaid lihasluukonna seisundis, kui epifüüsi kõhre muutub suguhormoonide toimele vähem vastuvõtlikuks ja säilitab kalduvuse suureneda, samas kui suguhormoonid peaksid seda protsessi aeglustama. Seetõttu toimub kasv isegi puberteedijärgsel perioodil.

Patoloogiline mehhanism on järgmine. Kasvuhormooni suurenenud tootmise korral toimuvad samaaegselt kaks protsessi - kudedes kasvufaktorite stimuleerimine ja insuliinitaolise kasvufaktori tootmine. Nende tegurite samaaegse mõjuga inimkehale vohab kõhrekoe, ladestuvad mukopolüsahhariidid ja intensiivselt toodetakse kollageeni. See kokku viib luude paksenemiseni ja nende kasvu juba lapsepõlves.

Sümptomid

Mõju kasvuhormooni kehale põhjustab gigantismiga patsiendi kehas makro- ja mikroskoopilisi muutusi.

Suurtel patsientidel on suured jäsemed.

Patoloogia mikro-ilmingud hõlmavad:

  • kortikaalse luu kihi osteonide suurenemine;
  • luu struktuuri harva esinev esinemine käsnjas piirkonnas;
  • proliferatiivsete ja düstroofsete protsesside esinemine kõhrekoes;
  • endokondraalne luukasv;
  • piirkondlike paksenemiste ilmumine luudele;
  • närvilised väljakasvud sünoviaalmembraanis.

Makroskoopilised muutused gigantismiga patsiendil avalduvad järgmiselt:

  • patsientidel eesmine siinus kasvab ja laieneb;
  • alumine lõualuu kasvab ja luu okste vahelise nurga muutumise tõttu saadakse deformatsioon ja lõualuu on kelgu kujul;
  • moodustub diastema - suured lõhed hammaste vahel;
  • esiosades pikendatakse ribisid;
  • rindkere kõhre välimine ja keskmine osa on hüpertrofeerunud ja sisemised on mõjutatud düstroofilistest protsessidest;
  • mida iseloomustab selgroolülide kasv laiuses;
  • emakakaela ja rindkere piirkonnas on väljendunud kyphosis;
  • selgroolülide kettad on altid hüpertroofiale, mille tõttu diagnoositakse sageli deformeeriv spondüloos ja Schmorli song;
  • torukujuliste luude pikkus on märkimisväärselt suurenenud ja lülisambakanali ava laieneb.

Gigantismiga patoloogia kliinilised sümptomid on hääldatud. Nagu eespool mainitud, on juhtiv märk patsiendi kiire kasv. Sel juhul teevad mitmesugused haiguse vormid sümptomitega oma kohandused, näiteks osalist gigantismi iseloomustab keha ühe osa ebaproportsionaalne kasv ja suurenemine, tavaliselt mõjutab patoloogia jäsemeid.

TÄHTIS! Gigantismi tüüpiline ilming on ka splachnomegaalia - siseorganite suurenemine.

Ainevahetusprotsessides on muudatusi ja patoloogia ise mõjutab oluliselt patsiendi vaimset seisundit. Gigantismiga patsientidel on haiguse mitmeid negatiivseid sümptomeid:

  • suurenenud väsimus;
  • hommikune nõrkus;
  • peavalu rünnakud;
  • mäluprobleemid
  • lihasjõu langus.

Suguelundite piirkond kannatab ka gigantismi all - meestel võivad suguelundid olla vähearenenud, seal on nõrk seemnevedeliku sekretsioon, probleeme on seemnepurske ja seksuaalse ihaga. Paljudel patsientidel puudub vastassoost iha lihtsalt sügavalt eksisteerivate psühholoogiliste probleemide tõttu.

Naiste jaoks muutuvad aktuaalseks menstruatsiooni alguse, varajase menopausi, raseduse ja lapse sündimise probleemid. Mõlemast soost patsientidel võib tekkida diabeet. Diagnoos tehakse objektiivsete andmete ja kasvuhormooni taseme tõusu põhjal.

Klassifikatsioon

Kummalisel kombel pole veel välja töötatud gigantismi tüüpide ühtset klassifikatsiooni, seetõttu kasutavad arstid praktikas ainult neid andmeid, mida alles uuritakse. Kehtestatud on järgmised gigantismi tüübid - akromegaalne, splachnomegaalia, eunuchoid, osaline, tserebraalne. Tserebraalne ja osaline leidub sageli igat tüüpi gigantismi korral ja gigantismi sümptomite hulgas on erinevat tüüpi gigantismi korral mitmesuguseid ilminguid..

Peaaju gigantism

Peaaju gigantismiga inimestel on spetsiifilised välised tunnused, mille järgi patoloogiat võib juba kahtlustada. Esiteks on see kõrge kaldega otsmik ja väljaulatuvad eesmised tuberkulid. Näojooned on karedad, mida rõhutab eriti hüpertelorism. Alumine lõualuu ulatub ettepoole, täheldatakse strabismust..

Tserebraalne gigantism on geneetiliselt määratud ja testimist saab teha eelnevalt

Kõrvalekalded kõneaparaadi struktuuris on patsientidele iseloomulikud - suulae on kõrge ja ebaproportsionaalselt suur keel. Patsientidel täheldatakse jalgade ja käte suurenemist ning mõnikord toimub sõrmede sulandumine. Vaatamata luu patoloogiale töötab endokriinsüsteem häireteta.

Haigus on oma olemuselt autosoomne retsessiivne, esinemine on juhuslik, kuid hiljuti tehti kindlaks, et haigus on valdavalt autosoomne. Patoloogia ilmneb tavaliselt poistel ja avaldub kahe tüüpi mutatsioonide vormis..

Aju gigantismi ilmnemise põhjused on ühe viienda või kolmanda kromosoomi geeni mutatsiooni rikkumine. Haiguse manifestatsiooniks on vajalik, et üks vanematest sisaldaks geeni mutantset versiooni. Patoloogia ilmnemise põhjuse teine ​​variant on geenimutatsioonid, mis tekivad lootel pärast viljastamist.

VIIDE! Juba sündides on peaaju gigantismiga lastel suur keha pikkus ja kaal 4 kg.

Lisaks ülalnimetatud patoloogia sümptomitele täheldatakse peaaju gigantismiga patsientidel makrodichiokefaalia, mille puhul pea suurus on suurenenud, kuid samal ajal jääb tserebrospinaalvedeliku kogus normaalseks ilma liigse tootmise tunnusteta. Märgitakse kyphoscoliosis, mille korral lülisammas on samaaegselt kõverdatud kahes tasapinnas - eesmises ja sagitaalses.

Sageli kaasneb peaaju gigantismiga:

  • mõnede siseorganite (neerud, maks, süda) suurenenud suurus;
  • südamedefektide teke (kodade vaheseina defekt, kopsu atresia, ventiilide töötamise probleemid, südame rütmi halvenenud juhtivus);
  • liigutuste koordineerimise rikkumine, krambid;
  • kesknärvisüsteemi väärarengud;
  • vegetatiivsed häired.

Tavaliselt kasvavad peaaju gigantismiga lapsed kiiresti, mis on eriti märgatav lapse elu kolmandal ja neljandal aastal. Veelgi enam, nende laste kehaehitus põhjustab mõneti viivitusi pea hoidmisel, istumisel ja püsti tõusmisel. Tavaliselt on lastel pärast esimesi samme pikka aega ebastabiilne kõnnak, mille tagajärjel suureneb lapseea vigastuste oht. Hambad purskavad varakult ja kõne areneb hiljem, lapsed on suletud, torgatud emotsioonidega ja altid agressioonile.

Diagnoosimine põhineb geenimaterjali uurimisel, patoloogia väliste ilmingute analüüsil. Ravi ei eksisteeri, võimalik on ainult sümptomaatiline teraapia ja sotsiaalsete häirete korrigeerimine.

Osaline gigantism

Osaline gigantism - patoloogia on haruldane, samas kui patsientidel suureneb ainult üks kehaosa ja see ilmneb peamiselt pehmete kudede kasvu või luude kasvu suurenemise tõttu. Osaline gigantism on kaasasündinud anomaalia ja seda kirjeldati esmakordselt 19. sajandi alguses. Peaaegu kahe sajandi vältel sisaldab maailmakirjandus andmeid ainult ühe ja poolesaja gigantismi juhtumi kohta, seetõttu on probleemi vähe uuritud ning ühtset klassifikatsiooni ja lähenemisviise patoloogiale pole välja töötatud.

Osalist gigantismi diagnoositakse röntgenpildil selgelt ühe sõrme luude suurenenud suurusega

Tänapäeval eristatakse proportsionaalset ja ebaproportsionaalset gigantismi, samuti vaadeldakse kaasasündinud probleeme - täna on arstid välja pakkunud teooria, mille kohaselt haigus võib olla mitte ainult kaasasündinud, vaid ka omandatud, välja arenenud pärast mõnda neuroinfektsiooni.

Osalise gigantismi põhjused on järgmised:

  • mehaaniline põhjus on loote vale asukoht emakas, mis provotseerib kokkusurumist ja stagnatsiooni teatud kehaosades;
  • embrüonaalsed - embrüonaalse arengu perioodil ilmnenud häired, mis lõppkokkuvõttes suurendasid keha üksikute osade kasvu;
  • neuro-troofiline põhjus on kudede innervatsiooni ja trofismi rikkumine.

Osalise gigantismi vormid eristuvad kolmel kujul:

  • tõeline kaasasündinud gigantism, kui valdavalt kasvavad pehmed koed;
  • tõeline kaasasündinud gigantism koos liigse luukasvuga;
  • tõeline kaasasündinud gigantism koos lühikeste lihaste kahjustustega.

Ravi

Praegu on patoloogia ravi keeruline ja ebaproduktiivne ning haiguse sümptomaatiline kontroll pole radikaalsete meetodite abil võimatu, mis pole kaugeltki alati patsientide jaoks vastuvõetav. Teraapia, mida arstid tänapäeval proovivad teha, eesmärgid on:

  • kõrvaldada hormooni somatotropiini suurenenud tootmise allikas;
  • hüpofüüsi adenoomi juuresolekul täielikult või osaliselt kasvaja neoplasmi kõrvaldamiseks;
  • relapsi vältimiseks;
  • normaliseerida kasvuhormooni ja insuliinist sõltuva kasvufaktori taset;
  • kõrvaldage võimaluse korral patoloogia kliinilised ilmingud;
  • parandada elukvaliteeti patsiendi arengu erinevatel etappidel.

Praegu peavad arstid kinni oodatavast taktikast, kui haigus avastatakse lapseeas. Enne mis tahes sekkumist tuleb oodata, kuni luukoe kasvutsoonid on suletud, ja alles seejärel välja töötada defektide eemaldamise tehnikad.

TÄHTIS! Ravimid on välja kirjutatud (dopamiini agonistid ja somatostatiini analoogid) või kirurgiline ravi, samuti kiiritusravi, peamiselt kombineeritakse ravi.

Kui patsiendi kehas tuvastatakse spetsiifilised rikkumised, on selliste kõrvalekalletega võimalik otse tegeleda. Näiteks diagnoositud hüpofüüsi adenoomiga tuleb kasvajat kiiritada ja neoplasmi kiire kasvu korral on näidustatud operatsioon kasvaja eemaldamiseks. Enne eemaldamist analüüsitakse hoolikalt kõiki näidustusi ja vastunäidustusi, eemaldamine toimub transsfenoidsel meetodil.

Võimaluse korral parandavad arstid neid häireid, mis tekkisid patoloogia arengus. Näiteks ravitakse seksuaalset alaarengut ravimitega, kuid osalise gigantismi saab elimineerida, kui patsiendile tehakse operatsioon. Gigantismi prognoosi võib nimetada suhteliselt soodsaks. Enamikul patsientidest ei ole kõrvalekaldeid, mis ohustaksid inimese elu..

Kehadefektid segavad mõnikord patsiente sotsialiseerumises ja kahjustavad tõsiselt patsientide elukvaliteeti. Samuti kerkib küsimus vahelduvate patoloogiate kohta, mis halvendavad märkimisväärselt gigantismiga patsiendi seisundit. See võib suremust suurendada, kui sellist tüsistust ei suudeta õigeaegselt ennetada..

Kõige tähtsam

Gigantism on üsna haruldane rikkumine, mis on seotud pärilikkuse mõjuga. Gigantismi tekkimise peamiseks põhjuseks on kasvuhormooni ületootmine ja aktiivne luukasv lapseeas ja noorukieas. Selle tagajärjel on gigantismiga patsientidel suur kasv, laienenud elundid, suured jäsemed ja patoloogia iseloomulikud visuaalsed ilmingud.

Gigantismi diagnoosimine toimub peamiselt kasvuhormooni taseme ja väliste ilmingute põhjal. Haiguse ravi on selektiivne, sõltuvalt sellest, mis provotseeris hüpersekretsiooni. Teraapia võib olla nii radikaalne kui ka sümptomaatiline, see aitab ainult manifestatsioone parandada ja kõige valusamaid sümptomeid siluda.

Gigantism on neuroendokriinne patoloogia, mis ilmneb avatud epifüüsi kasvuvöönditega inimestel (lapsed ja noorukid) kasvuhormooni eesmise hüpofüüsi liigse tootmise taustal. Haigus diagnoositakse sagedamini meestel..

Kasvuhormoon on üks hüpofüüsi eesmistest hormoonidest, mis põhjustab lastel, noorukitel ja noortel kasvualaga, mis pole veel suletud, lineaarse kasvu järsku kiirenemist. Kasvuhormooni tootmine väheneb koos vanusega.

Inimese kasv viitab ühistele antropomeetrilistele tunnustele ja on üks füüsilise arengu näitajaid. Seda mõjutavad geneetilised, keskkonnategurid, samuti sugu ja vanus. Terve elu jooksul kasvab inimene ebaühtlaselt. Kiireim keha pikkus suureneb sünnieelse arengu ajal. Puberteedieas on aastane juurdekasv vahemikus 5–7 cm. Kasv meestel lõppeb reeglina 18–20-aastaselt, naistel - 16–18-aastaselt..

Gigantism tuvastatakse reeglina 9–13-aastaselt. Patoloogiline protsess, mille kasvukiirus ületab oluliselt anatoomilisi ja füsioloogilisi norme, kaasneb füsioloogilise kasvu perioodiga. Puberteediea lõpuks ületab gigantismiga patsientide arv naistel 190 cm ja meestel 200 cm. Gigantismiga patsientide vanematel on tavaliselt normaalne kasvutempo. Patoloogia ilmneb sagedusega 1-3 juhtu 1000 elaniku kohta.

Gigantismi tekkimise ärahoidmine pole võimalik.

Põhjused ja riskifaktorid

Laste gigantismi arengu põhjus on kasvuhormooni eritavate hüpofüüsi rakkude hüperplaasia ja hüperfunktsioon. Kasvuhormooni liigne tootmine võib esineda tuumoriprotsessist põhjustatud hüpofüüsi kahjustuste taustal, neuroinfektsioonid (meningiit, entsefaliit, entsefaliidi meningiit), keha joobeseisund, peavigastused.

Osalise gigantismi areng võib olla tingitud neuroofilistest muutustest, sünnieelse arengu ajal kehastruktuuride moodustumise rikkumisest, loote ebaõigest positsioonist sünnieelses arengujärgus koos keha teatud osade kokkusurumisega, seisvate nähtuste tekkega ja sellele järgneva kokkusurutud kehaosa suurenemisega.

Haiguse vormid

Patoloogia on järgmist tüüpi:

  • tõsi - keha suuruse proportsionaalne suurenemine füsioloogiliste ja vaimsete häirete puudumisel;
  • osaline või osaline - keha üksikute osade suurenemine;
  • pool - keha ühe poole suurenemine;
  • akromegaalia - gigantism koos akromegaalia tunnustega;
  • splanchnomegaly - gigantism koos siseorganite suurenemisega;
  • eunuchoid - gigantism hüpogonadismi taustal;
  • peaaju - gigantism orgaanilise ajukahjustuse taustal.

Haiguse tipp saabub 10–15 aasta pärast. Lisaks liiga kiirele kasvule on patsientidel nõrkus, väsimus, peavalud, pearinglus, nägemisteravuse vähenemine, luude ja liigeste valu, käte tuimus. Mälu halvenemine ja vähenenud jõudlus põhjustavad õppeasutuse akadeemilise jõudluse langust. Gigantismiga patsientidel tekivad sageli muud hormonaalsed häired, eriti seksuaalse arengu häired, aga ka psüühikahäired. Reproduktiivse süsteemi seisund sõltub haiguse algusest (enne või pärast puberteeti).

Kasvuhormooni taseme tõus põhjustab südame, kopsude, maksa, kõhunäärme, soolte hüpertroofiat ja hüperplaasiat. Ligikaudu 25% -l gigantismiga patsientidest laieneb kilpnääre, mis põhjustab südamepekslemise, ärrituvuse ja liigse higistamise tunnet. Kolmandikul patsientidest on halvenenud glükoositaluvus.

Gigantismiga lastel täheldatakse epifüüsi luude kasvu. Samal ajal on keha ja siseorganite suuruse suurenemine üsna proportsionaalne. Tulevikus võivad patsiendi näojooned laieneda: suureneb alalõug, hammaste, aga ka käte ja jalgade vahelised tühimikud; lamedad luud paksenevad, toimub sidekoe vohamine. Hääl muutub tavaliselt madalaks, areneb makroglossia (keele laienemine). Keha organite ja süsteemide patoloogilise rikete progresseerumisega.

Osalise gigantismi korral ilmneb keha üksikute osade (sõrmede, jalgade jne) patoloogiline suurenemine pikkuses ja laiuses, pehmete kudede patoloogiline vohamine.

Laste gigantismi arengu põhjus on kasvuhormooni eritavate hüpofüüsi rakkude hüperplaasia ja hüperfunktsioon. Loe ka:

7 head harjumust, mis võivad olla kahjulikud

7 ohtlikku vana ravimit

8 raske haiguse ebaharilikku sümptomit

Diagnostika

Esialgne diagnoos tehakse patsiendi läbivaatuse põhjal - laste gigantismi peamine märk on kasv, mis ületab vanuse normi. Diagnoosi täpsustamiseks ja haiguse etioloogia kindlakstegemiseks uuritakse sisesekretsiooni, närvi- ja muid süsteeme instrumentaalsete ja laboratoorsete meetodite abil.

Kasvuhormooni kontsentratsiooni määramine veres pärast glükoosisisalduse määramist (suhkurtõvega patsientidel pole see uuring informatiivne), insuliinitaolise kasvufaktori 1 test, tiroliberiiniga proovid.

Oftalmoloogilise uuringu ajal ilmneb patsiendil silmapõhjas ummistus, samuti nägemisväljade kitsendamine.

Hüpofüüsi võimalike neoplasmide tuvastamiseks viiakse läbi kolju röntgenuuring, aju kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia. Türgi sadula suuruse suurenemine näitab hüpofüüsi adenoomi olemasolu.

Gigantismi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi päriliku kõrgusega.

Kasvuhormooni taseme normaliseerimiseks määratakse gigantismiga patsientidele tavaliselt somatostatiini (kasvuhormooni tootmist pärssiva hormooni) sünteetilised analoogid luukoe kasvutsoonide kiiremaks sulgemiseks - suguhormoonid.

Hüpofüüsi adenoomi taustal tekkiva gigantismi tekkimisel võib dopamiini agonistidega koos kasutatava ravimiga kasutada kiiritusravi või kirurgilist ravi (hüpofüüsi adenoomi transsfenoidne eemaldamine). Pärast operatsiooni on püsiv remissioon täheldatud 30–85% patsientidest (sõltuvalt neoplasmi suurusest).

Eunuchoidset tüüpi gigantismiga patsientide ravi eesmärk on peatada skeleti edasine kasv ja kõrvaldada seksuaalne infantilism, mille jaoks kasutatakse hormoonravi.

Osalise gigantismiga saab ortopeedilise korrektsiooni läbi viia plastilise kirurgia abil.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Naistel võib gigantismi komplitseerida primaarne amenorröa, menstruatsiooni varajane lõppemine, viljatus, meestel - hüpogonadism, erektsioonihäired.

Lisaks tekivad gigantismiga patsientidel sageli hüpo- või hüpertüreoidism, suhkurtõbi või suhkruhaiguse insipidus, hüpertensioon, südamepuudulikkus, müokardi düstroofia, maksa parenhüümi degeneratiivsed muutused, emfüseem, lihasnõrkus ja asteenia. Suurenenud healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate risk.

Gigantismiga patsientide kõige levinum surmapõhjus on südame-veresoonkonna puudulikkus..

Prognoos

Õigeaegse diagnoosimise ja õigesti valitud ravi korral on eluprognoos suhteliselt soodne, kuid patsientide töövõime ja oodatav eluiga vähenevad. Gigantismiga patsientide kõige levinum surmapõhjus on südame-veresoonkonna puudulikkus..

Ärahoidmine

Gigantismi tekkimise ärahoidmine pole võimalik. Õigeaegne ja piisav ravi võib takistada gigantismiga patsientide tüsistuste teket.

Video YouTube'ist artikli teemal:

Lapse keha kasv sõltub hüpofüüsi eesmise näärme moodustunud hormooni - somatotropiini - hulgast. Kasvuhormooni moodustumine võib suureneda järgmistes tingimustes: hüpofüüsi kasvaja, hüpotalamuse katkemine, kasvaja (gangliotsütoom); joobeseisund, emahaigused loote arengu ajal; aju mõjutavad infektsioonid (entsefaliit, meningiit või nende kombinatsioon); kolju vigastus. Mõnikord ilmuvad kõrged luude kasvupiirkondade tundlikkus.

Tõeline gigantism väljendub kehaosade ühtlases suurenemises, patsient säilitab vaimse arengu ja siseorganid töötavad normaalsetes piirides. Haiguse klassifikatsioon:

  • tserebraalne - kiire kasv koos ajukahjustusega, intelligentsuse puudumine;
  • osaline - kasvab ainult üks kehaosa või selle pool või suureneb siseorganite mass ja suurus;
  • akromegaalia tunnustega - suur nina, laienenud alalõug, suured huuled, kõrvad, jalad ja käed; patsientidel on pidevad peavalud, liigesevalud, luuvalud, seksuaalsete tunnuste kujunemine aeglustub, ilmneb viljatus, sageli leitakse kasvajaid, südame- ja kopsuhaigusi;
  • hüpogonadismiga - sugunäärmete vähese funktsioneerimise või hormoonide moodustumise täieliku lakkamisega neis, jäsemed kasvavad kiiresti, ebaproportsionaalselt keha kasvuga, sekundaarsed seksuaalsed omadused puuduvad.

Haiguse esimesed sümptomid ilmnevad kõige sagedamini 9-12-aastaselt. Enamasti on poisid haiged. Nende laste kasvukiirus hakkab märkimisväärselt ületama normi ja noorukieas ulatuvad nad 2 meetrini, tüdrukud on pisut madalamad - 185-190 cm.Lapsed märgivad tugevat nõrkust, väsimust, pidevat peavalu, pearinglust. Nad on mures: valu luudes ja liigestes, liikumisraskused; suukuivus, suurenenud janu, näljahood; nägemise vähenemine, kahekordne nägemine, nägemisväljade kaotus. Laps ei saa koolis vaevalt õppida. Isegi kui intellektuaalsed võimed ei vähene, püsib noorte patsientide vaimne arengutase noorukieas.

Sekundaarsete seksuaalsete tunnuste ilmnemine aeglustub. Noortel meestel leitakse munandite vähearenenud peenis ja tüdrukutel rikutakse menstruaaltsüklit - menstruatsioone on vähe või puuduvad täielikult. Kõige sagedamini on puberteedieas patsiendid viljatud.

Kui gigantismi ei ravita, ei ela enamik patsiente täiskasvanueani.

Seisundi diagnoosimine: kolju, käte luude röntgenuuring, silmapõhja uurimine, perimeetria, MRI ja CT, hüpofüüsi somatotroopse hormooni vereanalüüs.

Patoloogia ravi. Kui tuvastatakse ainult kasvuhormooni suurenenud sekretsioon, puuduvad adenoomiga ümbritsevate kudede kokkusurumise tunnused, siis määratakse patsientidele somatostatiini analoogid - Octra, Sandostatin LAR, Somatulin, mõnikord täiendavad teraapiat Parlodel ja suguhormoonid. Üks ohtlikke kõrvaltoimeid on tuumori kiirenenud kasv nägemise halvenemisega. Seetõttu kasutatakse konservatiivset ravi harva, ainult haiguse algfaasis või koos vastunäidustustega operatsiooni ja kiirguse jaoks..

Peamine ravi on kiiritusravi. Adenoomi mõjutavad gammakiired, prootonid ja rasked alfaosakesed. Kui leitakse nägemisnärvide kokkusurumine ja nägemiskahjustus, eemaldatakse patsiendid adenoomist peamiselt ninakäikude kaudu ja kui see pole võimalik, siis kolju luude trepanatsiooni abil. Kui ühel kehaosal on isoleeritud kasv ja oluline kosmeetiline defekt, kasutatakse plastilise kirurgia meetodeid.

Loe lähemalt meie artiklist gigantismi, selle ilmingute ja ravi kohta.

Laste gigantismi põhjused

Lapse keha kasv sõltub hüpofüüsi eesmise näärme moodustunud hormooni - somatotropiini - hulgast. See mõjutab torukujuliste luude pikkust, kõhre, pehmete kudede, siseorganite arengut. Kui selle sisaldus veres suureneb, on võimalik nii jäsemete pikkuse proportsionaalne suurenemine kui ka ühe kehaosa ülekaal.

Kasvuhormooni moodustumine võib sellistes tingimustes suureneda:

  • hüpofüüsi kasvaja, enamikul (95%) juhtudest - suur hüpofüüsi adenoom, moodustades isoleeritult kasvuhormooni või kombinatsioonis prolaktiiniga, harvemini teiste hormoonidega;
  • hüpotalamuse, kasvaja (ganglotsütoom) häirimine;
  • joobeseisund, emahaigused loote arengu ajal;
  • aju mõjutavad infektsioonid (entsefaliit, meningiit või nende kombinatsioon);
  • kolju vigastus.

Mõnikord ilmuvad kõrged luude kasvutsoonide tundlikkus. Tavaliselt pärsivad suguhormoonid keha kasvu. Kui seda ei juhtu, jätkub patsient pärast teismelise perioodi lõppu kasvu ja see protsess isegi kiireneb. Patsientidel, keda enne luukoe moodustumise lõppu ei ravitud, läheb gigantism raskemasse vormi - akromegaaliasse.

Soovitame lugeda artiklit hüpotüreoidismi dieedi kohta. Siit saate teada hüpotüreoidismi dieedi koostamise reegleid, toiduvalmistamist, mida tuleks piirata, ja kilpnäärme puudulikkuse korral toitumisvõimalusi.

Ja veel rohkem hüpofüüsi rikkumisest.

Tõeline gigantism väljendub kehaosade ühtlases suurenemises, patsient säilitab vaimse arengu ja siseorganid töötavad normaalsetes piirides. Lisaks kirjeldatakse järgmisi haiguse variante:

  • tserebraalne - kiire kasv koos ajukahjustusega, intelligentsuse puudumine;
  • osaline - kasvab ainult üks kehaosa või selle pool või suureneb siseorganite mass ja suurus;
  • akromegaalia tunnustega - suur nina, laienenud alalõug, suured huuled, kõrvad, jalad ja käed. Patsientidel on pidevad peavalud, liigese-, luuvalud, seksuaalsete tunnuste kujunemine aeglustub, ilmneb viljatus. sageli leida kasvajaid, südame- ja kopsuhaigusi;
  • hüpogonadismiga - sugunäärmete vähese funktsioneerimise või hormoonide moodustumise täieliku lakkamisega nende poolt, jäsemed kasvavad kiiresti, ebaproportsionaalselt keha kasvuga, puuduvad sekundaarsed seksuaalomadused (habeme kasv, vuntsid, hääle muutused noormeestel ja kaunistatud rinnad tüdrukutel).

Osaline gigantism koos akromegaalia tunnustega

Sümptomid ja välised ilmingud

Haiguse esimesed sümptomid ilmnevad kõige sagedamini 9-12-aastaselt. Enamasti on poisid haiged. Nende laste kasvukiirus hakkab märkimisväärselt ületama normi ja teismelise perioodil ulatuvad nad 2 meetrini, tüdrukud on pisut madalamad - 185-190 cm. Kehaosade suurenemine toimub peamiselt jäsemete tõttu, nii et pea tundub ebaharilikult väike.

Alguses lihasjõud suureneb, kuid mõne kuu pärast märkavad lapsed teravat nõrkust, väsimust, pidevat peavalu, pearinglust. Nad on mures:

  • valu luudes ja liigestes, liikumisraskused;
  • tuimus ja kipitus jäsemetes;
  • suukuivus, suurenenud janu, näljahood;
  • nägemise vähenemine, kahekordne nägemine, nägemisväljade kaotus (kiire tuumori kasvuga).

Fotol on 16-aastase tüdruku kõrgus 2,06 meetrit (gigantism)

Reeglina ei saa laps koolis õppida, kuna on halvenenud mälu, uue teabe assimilatsioon ja võime pikka aega keskenduda. Isegi kui intellektuaalsed võimed ei vähene, püsib noorte patsientide vaimne arengutase noorukieas.

Sekundaarsete seksuaalsete tunnuste ilmnemine aeglustub. Noortel meestel leitakse munandite vähearenenud peenis ja tüdrukutel rikutakse menstruaaltsüklit - menstruatsioone on vähe või need puuduvad täielikult. Kõige sagedamini on puberteedieas patsiendid viljatud.

Koos kasvuhormooni kahjustatud moodustumisega muutub ka kilpnääret stimuleerivate hormoonide, prolaktiini ja vasopressiini imendumine verre. Kasvuhormoon pärsib insuliini aktiivsust.

Gigantismihaigustega sageli tuvastatavad haigused hõlmavad:

  • müasteenia gravis (lihasnõrkus);
  • arteriaalne hüpertensioon;
  • türeotoksikoos või hüpotüreoidism (kilpnäärme funktsiooni suurenemine või vähenemine), sõlmeline struuma (laienenud nääre, mille sõlmed on koes);
  • diabeedi insipidus (janu, uriin kuni 5-20 liitrit päevas);
  • vereringe puudulikkus koos tursega, maksa suurenemine, õhupuudus ja kiire pulss;
  • müokardi düstroofia (südamelihase vähenenud kontraktiilsus);
  • kopsude alveoolide liigsest laienemisest tingitud hingamispuudulikkus - emfüseem;
  • maksa düstroofia;
  • sekundaarne diabeet.

Õigeaegse avastamise ja õige ravi korral on haiguse prognoos suhteliselt soodne. Kui gigantismi ei ravita, ei ela enamik patsiente täiskasvanueani.

Diagnostika

Kõige sagedamini ilmneb haiguse eeldus patsientide välise läbivaatuse käigus. Kiirendatud kasvu seose kinnitamiseks hüpofüüsi patoloogiaga näidatakse uuringut:

  • Kolju luude röntgenograafia - Türgi sadula suurenemine, kus hüpofüüsi, luude struktuuri rikkumine, põhja ümbersõit;
  • käte radiograafia - luu vanus ei vasta tõele;
  • funduse uurimine - seisma jäänud protsessid;
  • perimeetria - nägemisväljad on adenoomiga kitsendatud;
  • MRI ja CT - tuvastavad kasvaja, selle seose Türgi sadulaga, ümbritsevate aju struktuuride kokkusurumise märke. Väikeste koosseisude korral on vajalik täiendav kontrastsus;
  • hüpofüüsi kasvuhormooni vereanalüüs - suurenenud, mõnikord on Parlodeliga ette nähtud täiendavad testid, glükoositaluvuse test (suurenemise asemel väheneb), kontsentratsiooni igapäevased kõikumised puuduvad.

Kolju luude röntgenograafia

Inimeste ravi

Kui tuvastatakse ainult kasvuhormooni suurenenud sekretsioon, puuduvad adenoomiga ümbritsevate kudede kokkusurumise tunnused, siis määratakse patsientidele somatostatiini analoogid - Octra, Sandostatin LAR, Somatulin, mõnikord täiendavad teraapiat Parlodel ja suguhormoonid. Nende ravimite kasutamine võib vähendada peavalu, aeglustada keha kasvu.

Üks ohtlikke kõrvaltoimeid on tuumori kiirenenud kasv nägemise halvenemisega. Seetõttu kasutatakse konservatiivset ravi harva, ainult haiguse algfaasis või koos vastunäidustustega operatsiooni ja kiirguse jaoks. Peamine meetod on kiiritusravi. Adenoomi mõjutavad gammakiired, prootonid ja rasked alfaosakesed.

Kui leitakse nägemisnärvide kokkusurumine ja nägemiskahjustus, eemaldatakse patsiendid adenoomist peamiselt ninakäikude kaudu ja kui see pole võimalik, siis kolju luude trepanatsiooni abil. Kui ühel kehaosal on isoleeritud kasv ja oluline kosmeetiline defekt, kasutatakse plastilise kirurgia meetodeid.

Gigantismi spetsiifilist ennetamist pole välja töötatud. Kaasasündinud hüpofüüsi adenoomi tõenäosuse vähendamiseks raseduse ajal tuleb hoiduda ravimitest, eriti hormonaalsetest ravimitest. Ajustruktuuride teket mõjutavad negatiivselt ka:

  • ema diabeet, eriti dekompenseeritud kuluga;
  • toksikoos, raseduse katkemise oht;
  • viirusnakkused;
  • suitsetamine, alkoholi joomine;
  • sõltuvus;
  • kiiritamine;
  • kokkupuude mürgiste ainetega.

Soovitame lugeda artiklit hüpofüüsi adenoomi kohta. Siit saate teada hüpofüüsi adenoomi põhjuste, meeste ja naiste ajukasvaja sümptomite, haiguse klassifikatsiooni, samuti hüpofüüsi adenoomi diagnoosimise ja ravi kohta.

Ja veel hajusa mürgise struuma kohta.

Gigantism ilmneb lapseeas kasvuhormooni moodustumise suurenemise tõttu. Haiguse peamine põhjus on hüpofüüsi adenoom. Eakaaslaste edasiminek algab koolieas, noorukid jõuavad kahe või enama meetrini.

Jäsemed on peamiselt pikenenud, füüsiline seisund, töövõime ja õppimisvõime on häiritud. Seksuaalsete tunnuste kujunemine on aeglustunud. Gigantismiga on viljatus tavaline. Diagnoosimiseks uuritakse veri hüpofüüsi kasvuhormooni sisalduse osas. Kõige sagedamini kombineeritud ravi - ravimid, radiatsioon ja adenoomi eemaldamine.

Kasulik video

Vaata videot haigustest, mis muudavad välimust:

Täiendavad artiklid:

Mis on autoimmuunhaigused lihtsate sõnadega ja haiguste loetelu Autoimmuunhaigused on patoloogiad, mis tekivad...

Palaviku klassifikatsioon ja etioloogiaTemperatuurireaktsiooni analüüs võimaldab teil hinnata temperatuurikõikumiste kõrgust, kestust ja tüüpe ning...

Jintropiin on DNA rekombinantset tüüpi biosünteetiline kasvuhormoon. Esmakordselt esitleti seda Hiinas 1998. aastal....

Kuidas keto dieediga kaalust alla võtta üks kord ja kõik - ülevaated ja tulemused Ketogeenne dieet pärast...

Võimlejate toitumineÜldreeglidSport ja eriti rütmiline võimlemine on väga ilus spordiala, kuid...