Endokriinse oftalmopaatia ravi

Enne kui räägime endokriinse oftalmopaatia ravist, meenutagem veel kord selle haiguse määratlust.

Endokriinne oftalmopaatia on periorbitaalsete kudede ja orbiidi pehmete kudede autoimmuunne põletikuline haigus, mis on enamasti seotud kilpnäärme patoloogiaga ja millel on ebasoodne kosmeetiline tulemus, halvendades oluliselt elukvaliteeti ja mõnel juhul seades ohtu nägemise. Mõelgem selle määratluse mõnele märksõnale. Endokriinne oftalmopaatia on põletikuline haigus, mis tähendab, et sellel on mitu faasi. Endokriinses oftalmopaatias eristatakse aktiivset ja passiivset faasi igale faasile iseloomulike ilmingutega.

Endokriinse oftalmopaatia ravi jaotise alguses on vaja välja tuua kaasaegsed lähenemisviisid kilpnäärme raviks.

Kilpnäärme ravi

Statistika kohaselt on umbes 50% Gravesi tõvega patsientidest endokriinset oftalmopaatiat, millel on nähtavad kliinilised ilmingud. Tuleb meeles pidada, et endokriinne oftalmopaatia võib areneda Gravesi haiguse ajal, enne või pärast seda. Lähenemisviisid kilpnäärme patoloogia ravile erinevates riikides on erinevad. Näiteks USA-s üritavad nad nii kiiresti kui võimalik radikaalset ravi radioaktiivse joodiga läbi viia; türeostaatilised on Jaapanis ja Euroopas palju tavalisemad.

Väärib märkimist, et Gravesi haiguse ja endokriinse oftalmopaatia raviks pole ühiseid standardeid ja sellel on mitu põhjust:

  • Siiani pole Gravesi haiguse ja endokriinse oftalmopaatia arengu mehhanisme uuritud. Hoolimata TSH-retseptorite antikehade stimuleerimise ülitähtsusest haiguse arengus, ei piisa sellest kõigi patoloogiliste protsesside selgitamiseks
  • Suuremahuliste kliiniliste uuringute läbiviimise keerukus sarnaste patsiendirühmade moodustamisel. Üks probleeme on nii Gravesi haiguse kui ka endokriinse oftalmopaatia hilinenud diagnoosimine..

Venemaal on Gravesi tõvega patsientide juhtimiseks olemas standardid ja algoritmid. Meie spetsialistide lähenemisviisid on sarnased nendega, mida kasutavad oma praktikas kolleegid Euroopast..

Vaatleme lühidalt olemasolevate Gravesi tõve ravimeetodite kirjeldust..

Türeostaatiline ravi

Türeostaatiliste ravimite (türosool, merkazolil, propitsil) määramine on Venemaal kõige tavalisem Gravesi tõvega patsientide ravimeetod.

Türeostaatiliste ravimite efektiivsuse mõistmiseks ei ole patsiendil rohkem kui 18-20 kuud, pärast mida tuleb ravimid tühistada. Türotoksikoosi taastekke korral oleks seni ainus õige otsus soovitada Gravesi tõve radikaalset ravi..

Türeostaatiliste ravimite taustal märgivad paljud patsiendid samaaegse endokriinse oftalmopaatia esinemisel endokriinse oftalmopaatia kulgemise paranemist. Teadlaste sõnul seostatakse seda mõju rohkem türeotoksikoosi kompenseerimisega kui türeostaatiliste ainete tegeliku mõjuga endokriinsele oftalmopaatiale endale.

Ärge unustage, et endokriinset oftalmopaatiat tuleks eristada türeotoksikoosi silmailmingutest, mille puhul täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • Palpebraalsete lõhede laienemine
  • Sära silmis
  • Harva vilkuv

Selles olekus ei toimu põletikulisi muutusi orbiidil ja kõik sümptomid on seotud türotoksikoosi toimimisega närvisüsteemile.

Rõhutame veel kord, et hoolimata Gravesi haiguse ja endokriinse oftalmopaatia arengu ühtsetest mehhanismidest, kulgevad need haigused iseseisvalt, mis näitab erinevaid lähenemisviise kilpnäärme ja endokriinse oftalmopaatia ravis.

Radioaktiivne jood

Radiojoodravi on Gravesi tõve radikaalne ravi..

Pole ime, et Ameerika Ühendriikides, kus meditsiinitehnoloogiate ja ravialgoritmide efektiivsuse hindamine põhineb tõenduspõhise meditsiini põhimõtetel, samuti ravi maksumuse, selle efektiivsuse ja kõrvalnähtude arvu arvutamisel, kasutatakse Gravesi haiguse ravis kõige sagedamini radiojoodravi. Siiski on vastuolulisi andmeid radiojoodravi mõju kohta endokriinse oftalmopaatia käigule..

Endokrinoloogide seas on laialt levinud arvamus, et kilpnäärme ravi radioaktiivse joodi kasutamisega halvendab endokriinse oftalmopaatia kulgu. Need väited on õigustatud, kuid väga oluline on õigesti rõhutada.

Meie kliinikus toimuva näost-näkku konsultatsiooni käigus püüame patsiendile edastada järgmist olulist teavet:

  • Radiojoodravi on tõhus ravi Gravesi haiguse radikaalseks raviks. Erinevate allikate sõnul on radiojoodravi taustal võimalik endokriinse oftalmopaatia progresseerumine
  • Radioaktiivse joodravi korral on SMOKERSi patsientidel endokriinse oftalmopaatia progresseerumise oht
  • Endokriinse oftalmopaatia arengu vältimiseks radioaktiivse joodiga ravi ajal võib kasutada lühikesi glükokortikoidide ravikuure nii tableti kujul kui ka pulsiteraapia abil
  • Pärast radioaktiivse joodiga töötlemist on äärmiselt oluline hüpotüreoidism kiiresti tuvastada ja kompenseerida.
  • Radiojoodravi on vastunäidustatud endokriinse oftalmopaatia stabiliseerumise puudumisel, see tähendab endokriinse oftalmopaatia aktiivses staadiumis
  • Tõhusam kilpnäärme mahtude korral, mis ei ületa 50 ml

Endokriinse oftalmopaatia ilmnemist või progresseerumist saab vältida, kui patsiendi raviplaani koostamisel järgitakse kõiki ülaltoodud punkte.

Radiojoodravi vaieldamatud eelised:

  • See ei ole kirurgiline meetod, s.t. mis pole seotud kirurgi kogemuste ja kvalifikatsiooniga (operatsioon viiakse läbi üldanesteesia korral, on oht korduva kõri närvi kahjustamiseks ja mille põhjuseks võib pidada kõige tõsisemaid tüsistusi, kõrvalkilpnäärme kahjustused koos hüpoparatüreoidismi arenguga)
  • Patsiendid taluvad seda hästi
  • Lühike haiglaravi
  • Püsiv ja stabiilne tulemus
  • Lihtsam samaaegsete krooniliste haigustega vanemate patsientide jaoks

Radiojoodravi puuduste hulka kuuluvad:

  • Ravi mõju pikenes aja jooksul. Mõnes olukorras ilmneb püsiv hüpotüreoidism alles 6 kuu pärast, mis võib põhjustada teatavaid ebamugavusi. Enamikul juhtudest eeldame, et hüpotüreoidism areneb juba esimesel kuul.
  • Teise radiojoodravi kuuri vajadus ravitulemuse puudumisel ja türeotoksikoosi taastekke korral. Tänapäevased radioaktiivse joodi kasutamise standardid ei võimalda patsiendil alati vajalikku annust anda.

Gravesi haiguse kirurgiline ravi

Gravesi haiguse kirurgiline ravi, nagu ka radiojoodravi, on radikaalne ravi.

Venemaal on radiojoodravi tegevate meditsiiniasutuste puudumise tõttu kõige levinum kirurgiline ravi. Enamik kirurgid teostavad täna kilpnäärme vahesummat või täielikku resektsiooni. Meetod, mille käigus kilpnäärme tüved eemaldatakse osaliselt, säilitades jääkkoe, on minevik..

Kilpnäärme kirurgiliseks raviks ideaalse patsiendi valimisel on olulised sellised tegurid nagu patsiendi vanus, kilpnäärme suurus, kaasnevad kroonilised haigused, riskifaktorid, näiteks suitsetamine.

Meie kliinikus toimuva näost-näkku konsultatsiooni käigus püüame patsiendile edastada järgmist olulist teavet:

  • Kirurgiline ravi ei mõjuta otseselt endokriinse oftalmopaatia kulgu.
  • Mõnel juhul võib kilpnäärme kirurgiline eemaldamine stabiliseerida endokriinse oftalmopaatia kulgu
  • See viiakse läbi kilpnäärme suure mahuga.
  • Seda saab läbi viia endokriinse oftalmopaatia stabiliseerumise puudumisel, s.o. haiguse aktiivses staadiumis

Kilpnäärme kirurgilise ravi vaieldamatud eelised:

  • Tulemuse kiire saavutamine, nimelt hüpotüreoidismi areng. Kilpnäärme hormoonasendusravi (Eutirox, L-türoksiin) on ette nähtud järgmisel päeval pärast operatsiooni
  • Endokriinse oftalmopaatia aktiivses staadiumis läbiviimise võimalus.

Mõnede teadlaste sõnul on kilpnäärme varajase kirurgilise eemaldamisega võimalik stabiliseerida endokriinse oftalmopaatia kulgu. See kehtib eriti nende 3-5% patsientide kohta, kellel tekib endokriinse oftalmopaatia raske vorm..

Kirurgilise ravi puuduste hulka kuuluvad:

  • Sõltuvus kirurgi kogemusest ja kvalifikatsioonist, korduvate kõri närvide ja paratüreoidsete näärmete kahjustumise riskidest
  • Üldnarkoosi kasutamine, mis on vanematele patsientidele sageli ebasoovitav
  • Operatsioonijärgne arm kaelal

Oluline on märkida, et Endorbiti projekti eksperdid on radikaalse ravi valimisel erapooletud ega nõua kunagi ühte ravimeetoditest ning juhinduvad alati ainult meetodi tõhususest ja ohutusest, võttes arvesse kogu kliinilist pilti.

Endokriinse oftalmopaatia ravi

Enne selle materjali lugemist lugege palun läbi saidi lõigud, mis on pühendatud endokriinse oftalmopaatia ravikuurile ja diagnoosimisele, kus käsitletakse üksikasjalikult selliseid mõisteid nagu "endokriinse oftalmopaatia aktiivsus" ja "haiguse raskus".

Kui patsient tuleb meie konsultatsioonile, tuleb enne ravi määramist vastata kahele põhiküsimusele:

  • Kas patsiendil on haiguse aktiivne staadium või on protsess juba liikunud passiivsesse staadiumisse
  • Milline protsessi raskusaste patsiendil areneb või on juba välja kujunenud

Enamikul juhtudel ei vaja endokriinse oftalmopaatia kerge vorm konservatiivset ravi, kuna see areneb väga kiiresti, mõnikord ühe päeva või öö jooksul.

Millised endokriinse oftalmopaatia ravimeetodid on täna arstide arsenalis olemas:

  • Patsiendi jälgimine, türeotoksikoosi / hüpotüreoidismi kompenseerimine
  • Seleeni kasutamine endokriinse oftalmopaatia kergetes vormides
  • Glükokortikoidid
  • Kiiritusravi
  • Operatsioon (orbiidi dekompressioon, okulomotoorsed lihaste operatsioonid, blefaroplastika)
  • Bioloogiline teraapia (monoklonaalsete antikehade kasutamine endokriinse oftalmopaatia raskete vormide raviks)

Vaatleme iga ravimeetodi üle..

Patsiendi jälgimine (türeotoksikoosi / hüpotüreoidismi kompenseerimine)

Praeguseks pole täpseid markereid, mille abil saaks ennustada endokriinse oftalmopaatia ilmnemist ja arengut. Arstid ei ole veel õppinud haigust varajases staadiumis tuvastama, mis põhjustab endokriinse oftalmopaatia raskemate vormide ilmnemist ja arengut.

Õnneks areneb märkimisväärsel osal patsientidest endokriinse oftalmopaatia kerge vorm, mille puhul me proovime niinimetatud "rasket" ravi mitte välja kirjutada. Haiguse kergete vormide korral halveneb veidi elukvaliteet, võivad tekkida periorbitaalsete kudede minimaalsed tursed, tekkida eksoftalmosid, mis ei ületa silma kaugust algsest väärtusest rohkem kui 2 mm.

Ärge unustage, et endokriinset oftalmopaatiat tuleks eristada türeotoksikoosi silmailmingutest, mille puhul täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • Palpebraalsete lõhede laienemine
  • Sära silmis
  • Harva vilkuv

Selles olekus ei toimu põletikulisi muutusi orbiidil ja kõik sümptomid on seotud türotoksikoosi toimimisega närvisüsteemile.

Endokriinse oftalmopaatia kergete vormide glükokortikoidide ja kiiritusravi kasutamisest tulenev riski ja kasu suhe sunnib arste enamikul juhtudel igasugusest ravist loobuma, kuna eeldatav toime on väga väike ja kõrvaltoimete oht kõrge.

Seleeni kasutamine endokriinse oftalmopaatia kergetes vormides

2011. aastal lõpetas rühm Euroopa teadlasi kliinilise uuringu, milles hinnati seleeni efektiivsust endokriinse oftalmopaatia kergete vormide ravis. Kliinilises uuringus määrati patsientidele kuue kuu jooksul 100 mikrogrammi seleeni 2 korda päevas ja selle võrdlus teise ravimi ja platseeboga.

Uuringu tulemused näitasid:

  • Seleeni saavate patsientide elukvaliteedi parandamine
  • Endokriinse oftalmopaatia vähenenud aktiivsus seleeni saavate patsientide rühmas
  • Seleeni võtmisel ei täheldatud kahjulikke toimeid

Ettevaatust: Mis tahes ravimite määramine peaks toimuma ainult arstide poolt ja olemasolevate näidustuste alusel. Pöörduge spetsialisti poole.

Glükokortikoidid

Oma praktikas kasutavad silmaarstid ja endokrinoloogid glükokortikoide sagedamini kui teised ravimid. Glükokortikoide on juba pikka aega kasutatud teistes autoimmuunsetes haigustes, nagu reumatoidartriit, sclerosis multiplex, retrobulbaarne neuriit, uveiit, psoriaas ja paljud teised. Tuletame meelde, et endokriinne oftalmopaatia, nagu Gravesi tõbi, viitab autoimmuunhaigustele.

Glükokortikoidid on neerupealise koore toodetud steroidsed hormoonid, mis osalevad paljudes keha metaboolsetes protsessides. Sünteetilistel glükokortikoididel nagu prednisoon, metüülprednisoloon, triamtsinoloon, deksametasoon kui ravimitel on väljendunud põletikuvastane ja immunosupressiivne toime.

Endokriinse oftalmopaatia korral avaldub glükokortikoidide kasutamise mõju järgmistel põhjustel:

  • Immuunsüsteemi pärssimine ja põletiku vähendamine
  • Vähenenud glükoosaminoglükaani tootmine (vähenenud kudede tursed)
  • Vähenenud fibroblastide vohamine (armkoe moodustumise aeglustamine)

Kliinilises praktikas on glükokortikoidide kasutamiseks mitmeid meetodeid:

  • Paaris / retrobulbari süstid (süstid silmade alla)
  • Glükokortikoidide tabletid
  • Glükokortikoidide impulssravi

Endokriinse oftalmopaatia korral glükokortikoidide mitmesuguste manustamisviiside ajalugu ulatub üle 60 aasta. Endokriinse oftalmopaatiaga patsientide glükokortikoidide efektiivsuse hindamiseks on läbi viidud arvukalt kliinilisi uuringuid, mille tulemuste põhjal on spetsialistid tuvastanud kõige tõhusamad ja ohutumad glükokortikoidide manustamise meetodid..

Väärib märkimist, et glükokortikoidi manustamisviiside tõhususes ja ohutuses on erinevusi..

Vaatamata ravimite sihipärasele kohaletoimetamisele pole sellel tehnikal olulisi puudusi:

  • Ravimite regulaarsel sisestamisel orbiidile on alati oht hematoomide tekkeks, mis loob täiendava riski nägemisnärvi kokkusurumiseks
  • Mitme süsti korral toimub orbiidi pehmete kudede täiendav trauma, mis on vastuvõetamatu endokriinse oftalmopaatia korral, mille korral pehmed koed on juba põletikulised ja laienenud.
  • Orbiidi õõnsusse süstitud ravimi kogus ei ole immunosupressiooniks piisav, see tähendab patoloogiliste mehhanismide mahasurumiseks immuunsussüsteemi töös

Endokriinse oftalmopaatiaga ravi efekti saavutamiseks peaks ravimi algannus olema paljude teadustööde kohaselt vähemalt 60 mg päevas, st 12 tabletti (prednisoon). Prednisolooni maksimaalne lubatud ühekordne annus on 90 mg, s.o. 18 tabletti. Tuleb märkida, et glükokortikoidide tabletivormidega ravi määramisel on ravi kestus 1,5-3 kuud. Seda tüüpi ravimite manustamisel on kõrvaltoimete esinemissagedus suurem kui intravenoosse manustamise korral (pulsiteraapia). Patsientidel glükokortikoidi tablettide võtmise ajal halvenevad maksafunktsiooni laboratoorsed näitajad, suureneb veresuhkru tase, ainevahetushäired ja kehakaalu tõus, on oht suurenenud osteoporoosiks, aga ka gastriidi, maohaavandi ja 12 kaksteistsõrmiksoole haavandi ägenemiseks..

Kuna endokriinse oftalmopaatia raviprotokollid paranevad, väheneb glükokortikoidide tabletivormide väljakirjutamise sagedus. Praegu on glükokortikoidide tabletid ette nähtud ravi pikendamiseks pärast pulsiteraapiat. Algannuse ja vastuvõtu kestuse määrab arst täiskohaga kliinikus käimise ajal pärast pulsiteraapia efektiivsuse hindamist.

Glükokortikoidide impulssravi

Viimase paarikümne aasta jooksul on tehtud arvukalt kliinilisi uuringuid, mis tõestavad selle glükokortikoidi manustamisviisi tõhusust ja ohutust..

Ravi olemus on ravimi suurte annuste samaaegne manustamine, millel on immunosupressiivne, põletikuvastane ja dekongestantiivne toime.

Impulss-glükokortikoidravi viiakse läbi:

  • koos haiguse aktiivse staadiumi ja mõõduka või raske endokriinse oftalmopaatia kombinatsiooniga

Kliinikus näost näkku konsulteerides valib arst glükokortikoididega pulsiravi jaoks kõige sobivama skeemi. Glükokortikoidide manustamise sagedus ja annus impulsiravi ajal sõltub endokriinse oftalmopaatia tõsidusest, patsiendi vanusest, kaasuvate krooniliste kehahaiguste olemasolust või puudumisest.

Glükokortikoididega impulssravi vastunäidustused:

  • B- ja C-hepatiidi aktiivne staadium
  • Dekompenseeritud suhkruhaigus
  • Mao- ja kaksteistsõrmikuhaavand ägedas staadiumis
  • Kontrollimatu arteriaalne hüpertensioon - psüühikahäired ägedas staadiumis
  • Glükokortikoidide individuaalne talumatus

P.S. Glükokortikoidide kasutamise vastunäidustuste korral pakutakse patsiendile orbiidil kiiritusravi.

Viimase 5-10 aasta jooksul on pulsiteraapia režiimid muutunud. Ravile pühendatud saidi osas ei kirjelda me kõiki võimalikke raviskeeme, vaid kirjeldame kõige sagedamini kasutatavat pulsiteraapia režiimi.

  • 500 mg metüülprednisolooni manustamine intravenoosselt, väga aeglaselt 1 kord nädalas. 6 tilka tehakse intervalliga 1 nädal
  • 250 mg metüülprednisolooni manustamine intravenoosselt, väga aeglaselt 1 kord nädalas. 6 tilka tehakse intervalliga 1 nädal

Pärast viimast tilgutit hindab silmaarst ravi mõju ja annab oma soovitused..

Juhime teie tähelepanu veel kord asjaolule, et pulsiteraapia režiimid võivad erineda, sõltuvalt kliinilisest olukorrast. On väga oluline pöörduda õigeaegselt spetsialiseeritud keskusesse, kus nad valivad raviskeemi, võttes arvesse kõiki patsiendi omadusi.

Kiiritusravi

Viimase kahe aastakümne jooksul on kiiritusravi end end sisesekretsioonisüsteemi oftalmopaatia tõhusaks raviks tunnistanud. Meetodi põhiolemus on kudede kiiritamine ioniseeriva kiirguse abil, mis on loodud erinevatest allikatest. Kliinilises praktikas on kiiritusravi jaoks erinevaid seadmeid. Sõltumata kasutatavast seadmest ilmneb ravi mõju lümfotsüütide aktiivsuse vähenemise tõttu, mis infiltreeruvad orbiidi koesse endokriinse oftalmopaatiaga, mille järel kudede (okulomotoorsed lihased) põletik ja turse väheneb.

Ravi kiirgusraviga orbiidile tuleks läbi viia ainult haiguse aktiivses staadiumis. Kiiritusravi pole mitte ainult efektiivne, vaid ka ohutu ravimeetod..

Kiiritusravi kasutamise vastunäidustused:

  • Vanus alla 35
  • Diabeetilise retinopaatia olemasolu (suhkurtõve tüsistused võrkkestas)

Mõnede kliiniliste uuringute kohaselt põhjustab kiiritusravi samaaegne kasutamine koos glükokortikoidraviga ravi selgema mõju. Endorbiti projekti arstid soovitavad oma praktikas kiiritusravi ja pulsiteraapiat kombineerida glükokortikoididega, eriti endokriinse oftalmopaatia raskete vormide korral..

Patsient peaks teadma, et endokriinse oftalmopaatiaga orbiidile kiiritusravi määramisel on ravi kestus 15-30 päeva, sõltuvalt seansside arvust. Kiirguse kokkupuute standarddoos on 20 Gy, mille patsient saab 10-15 seansi jooksul.

Endokriinse oftalmopaatia kirurgiline ravi

Endokriinne oftalmopaatia on haigus, mis põhjustab orbiidil olulisi kosmeetilisi, anatoomilisi ja funktsionaalseid muutusi.

Enamikul juhtudest viiakse endokriinse oftalmopaatia kirurgiline ravi läbi haiguse inaktiivses staadiumis, samuti kilpnäärmehormoonide taseme pikaajalise stabiliseerumisega.

Kui räägime patsientidega endokriinse oftalmopaatia kirurgilisest ravist, räägime sageli psühho-emotsionaalsest rehabilitatsioonist, kuna just kirurgiline ravi võimaldab patsientidel taastada oma varasema välimuse.

Endokriinse oftalmopaatia kirurgilise ravi näidustused:

  • Ülemise silmalau tagasitõmbumine (peopesa lõhe laienemine)
  • Periorbitaalsete kudede herniaalse väljaulatuvuse suurenemine (kotid silmade kohal ja all)
  • Exophthalmos (seisvad silmamunad ees)
  • Kahekordistamine
  • Nägemiskahjustus optilise neuropaatia / keratopaatia tõttu

Endokriinse oftalmopaatia kirurgiline ravi viiakse kiiremas korras läbi ainult diagnoosi määramise korral: endokriinne oftalmopaatia, aktiivne staadium, raske, optiline neuropaatia / keratopaatia.

Tugeva ravi mõju puudumisel koos kiiritusraviga glükokortikoididega impulssravi samaaegse kasutamise ja nägemise järkjärgulise langusega pakutakse patsiendile kiiret kirurgilist sekkumist.

Silmalaugude operatsioon

Endokriinse oftalmopaatia kergekujulised vormid, nagu oleme juba kirjeldanud jaotises „Endokriinse oftalmopaatia kulg”, moodustavad 55–60% kõigist haiguse juhtudest. Nende endokriinse oftalmopaatia vormidega on patsiendid mures palpebraalsete lõhede laienemise, ülemise ja alumise silmalau kerge suurenemise, väikese eksoftalmos.

Mõõduka kuni raske endokriinse oftalmopaatia korral tehakse silmalaugude operatsioon teise või kolmanda sammuna pärast orbiidi dekompressiooni ja okulomotoorsete lihaste operatsiooni.

Endorbiti projekti kirurgiline meeskond teeb kõik silmalaugude operatsioonid endokriinse oftalmopaatiaga. See võib olla ülemise ja alumise silmalau blefaroplastika või ülemise silmalau tõstva lihase pikenemine (eesmine blefarotoomia, mullerektoomia). Neid operatsioone saab teha kohaliku tuimastuse all, kuid patsiendi mugavuse huvides pakume lühikest üldanesteesiat, mille korral operatsioon on kiirem ja mis kõige tähtsam - patsiendi jaoks vähem komplikatsioone.

Kliinikus toimuval näost näkku konsultatsioonil ütleme teile, millal on kõige parem teha silmalaugude operatsioon, arutame kirurgiliste tehnikate, rehabilitatsioonimeetodite erinevaid võimalusi.

Okulomotoorsete lihaste operatsioonid

Mõõduka kuni raske endokriinse oftalmopaatia väljakujunemisega võivad patsiendid esineda selliseid probleeme nagu diploopia või kahekordne nägemine. See juhtub tänu okulomotoorsete lihaste patoloogilise protsessi arengule koos neis tsikatriciaalsete muutuste ilmnemisega. Suurenenud okulomotoorsete lihaste normaalne töö koos tsikatriciaalsete muutustega põhjustab silma sünkroonsete liikumiste häireid, aga ka silmade liikuvuse piiramist eri suundades topeltpildi edasiarendamisega.

Väikest kahekordset nägemist ja strabismust saab parandada spetsiaalsete prismaatiliste läätsede abil, kuid enamike patsientide jaoks pole selliseid läätsi võimalik valida.

Okulomotoorsete lihaste operatsioonid viiakse läbi üldanesteesias. Reeglina tehakse operatsioon ühe silmaga, ehkki on juhtumeid, kui on vaja korrigeerida keerulist strabismust, töötades mõlemad gaasid samaaegselt.

Kliinikus näost näkku konsulteerides selgitab Endorbiti kirurgiline meeskond välja strabismuse aste, okulomotoorsete lihaste kahjustuse olemuse ja pakub õiget aega kirurgiliseks raviks.

Orbiidi dekompressioon

Orbiidi dekompressioon on kirurgiline meetod endokriinse oftalmopaatia raviks, mille käigus rõhku orbiidil vähendatakse luuseinte ja rasvkoe eemaldamisega, samuti lisaruumi loomiseks silma, okulomotoorsete lihaste ja nägemisnärvi jaoks. Tuletage meelde, et orbiit on ruum, mis on 4 küljest piiratud luuseintega. Endokriinse oftalmopaatiaga põletikulise protsessi arenguga suureneb rasvkoe hulk ja okulomotoorsed lihased, mis muutub tihedalt luuseintega suletud ruumis. Seetõttu on ainus võimalus silmade ette seismine, mis viib eksoftalmosse.

Väärib märkimist, et enamikul juhtudest viiakse orbiidi dekompressioon läbi haiguse inaktiivses staadiumis. Operatsiooni maht sõltub sellest, kui palju me tahame eksoftalmose suurust vähendada. Orbiidi ühe seina eemaldamine viib eksoftalmi vähenemiseni 2-3 mm. On juhtumeid, kui eksoftalmose tase erineb normaalväärtustest 10 - 12 mm. Sellistel juhtudel on muudatuste eemaldamiseks vaja eemaldada 3 orbiidi seina. Enne operatsioonieelset ettevalmistamist, hinnates patsientide vanu fotosid, orbiidi CT-pilte, teeb Endorbiti projekti kirurgiline meeskond kindlaks orbiidi rasvkoe ja luuseinte eemaldamise mahu.

Endokriinne oftalmopaatia

Teaduslikud spoorid tekitas hulga pealkirjad käesoleva patoloogia: Graves oftalmopastia, kilpnäärme exophthalmos, türeotoksi exophthalmos endokrinoloogilistele exophthalmos, edematous exophthalmos, pahaloomuline exophthalmos, neurodystrophic exophthalmos, infiltratiivse oftalmopastia exophthalmic oftalmopastia, kilpnäärme oftalmopastia, kilpnäärmetalitlusega oftalmopastia distireoidnaya oftalmopastia, endokriinne oftalmopaatia

Märgid

Endokriinse oftalmopaatia iseloomulikud tunnused on silmade kudede põletiku sümptomid. Need muutuvad valulikuks, punaseks ja niisutatuks. Silma membraanid on põletikulised ja paistes. Silmamunad ulatuvad orbiitidest välja. Silmalihase häiritud liikumise tõttu ei saa silmad normaalselt liikuda ning nägemine võib olla udune või ambivalentne.

Patsiendid kurdavad pisaravoolu, eriti tuule käes, fotofoobiat, silmade survetunnet, kahekordset nägemist (eriti kui vaadata üles ja küljele), punnis silmamunasid. Uurimisel märgistatakse eksoftalmosid, sageli kahepoolseid. Haiguse ödematoosse vormi korral märgitakse silmalaugude, konjunktiivi väljendunud ödeem. Kui ekstraokulaarsed lihased on valdavalt kaasatud patoloogilisse protsessi, tulevad esile nende lüüasaamisest tulenevad sümptomid: Moebius, Gref, Dalrymple, Stelvag jne sümptomid. silmamunade liikuvuse piiramine kuni nende täieliku liikumatuseni.

Endokriinsel oftalmopaatial on kolm iseseisvat vormi, mis võivad üksteisesse kanduda või isoleeruda.

Türotoksilised eksoftalmosed võivad olla oma olemuselt ühe- või kahepoolsed, esinevad enamasti naistel ja neid iseloomustab suurenenud ärrituvus, unehäired ja kuumustunne. Patsiendid kurdavad käte värisemist, südamepekslemist, suurenenud palpebraalseid lõhesid ja aeg-ajalt vilkumist. Kilpnäärme raviga need sümptomid kaovad.

Edematoossed eksoftalmosed arenevad sageli mõlemas silmas, kuid mitte alati sünkroonselt. Haiguse algust näitab ülemise silmalau osaline väljajätmine hommikul koos palpebraalse lõhe taastamisega õhtul. Mehed ja naised on haiged sama sagedusega. Ilma ravita põhjustavad tursed eksoftalmos sellised komplikatsioonid nagu sarvkesta haavand, silmamuna jäikus ja nägemisnärvi atroofiast tingitud nägemisteravuse vähenemine.

Endokriinsed müopaatiad on sagedamini meestel, esinevad hüpotüreoidismi vastu, tavaliselt mõlemalt poolt. Haiguse algust näitab kahekordse nägemise sümptom silmades, mis on tingitud silmade liikuvuse piiratusest. Järk-järgult moodustub silmamuna suurenemine. Ilma ravita on silma struktuuride fibroosi tekkimise oht kõrge..

Kirjeldus

Endokriinne oftalmopaatia (EOP) on orbiidi kudede ja lihaste autoimmuunhaigus, mis põhjustab eksoftalmose (silmamunade väljaulatuvus) ja silmade sümptomite kompleksi arengut. Haigus põhineb autoimmuunsetel häiretel, mis põhjustavad muutusi ekstraokulaarsetes lihastes ja retrobulbarkius.

Patoloogilises protsessis mõjutatakse orbiidi pehmeid kudesid kilpnäärme funktsiooni kahjustuse taustal. Haigus on põhjustatud antikehade ja mõnede valgete vereliblede reageerimisest silmamuna ümbritsevate silmalihase, sidekoe ja rasvkoe valkudega. Seda seisundit tuleks eristada kergetest silmasisenetest sümptomitest, mis on "punnis" ja silmalaugude spasm, mis tulenevad kilpnäärmehormoonide liigsest mõjust ja mida leidub türeotoksikoosiga patsientidel.

Esimene teave endokriinsete eksoftalmiate kohta ilmus 1776. aastal, kui Graves kirjeldas kilpnäärmehaiguse juhtumit, millega kaasnes silma eend..

Endokriinset oftalmopaatiat uuriti üksikasjalikumalt XX sajandi 40ndate lõpus. Ja siis selgus, et kilpnäärmehaiguse käes kannatamine nägemisorgani kaasamisega on üsna tavalised. Meditsiinilises kirjanduses on kõigi nende aastate jooksul toimunud arutelu silma väljaulatuvuse põhjuse üle, avaldatakse arvamusi selle kohta, millised kuded orbiidil kõigepealt kannatavad. Kirjanduses kuni viimase ajani kasutatud paljud sünonüümid osutavad selle äärmiselt raske haiguse ilmnemise ja arengu täieliku kontseptsiooni puudumisele.

Diagnostika

Uurimisel näete, et silmad ulatuvad orbiitidest välja. Seda väljaulatuvat osa (eksoftalmosid) saab mõõta spetsiaalse instrumendi - eksoftalmomeetri - abil. Tavaliselt ulatuvad silmamunad eksoftalmomeetriaga 15-18 mm, endokriinse oftalmopaatia korral on see näitaja 2–8 mm kõrgem.

Fondil tuvastatakse võrkkesta turse ja nägemisnärvide kettad, nägemisnärvide atroofia. Esineb nägemisväljade kontsentriline ahenemine, mõnikord - sarvkesta haavandumine, selle perforatsioon, infektsiooni kinnitumine. Diagnoosimisel on suur tähtsus ultraheli, mis võimaldab teil kindlaks teha kahjustuse raskuse ja eristada mõjutatud okulomotoorsete lihaste rühmi, vajadusel teha arvutit või magnetilist tomograafiat, stsintigraafiat. Samuti määratakse ametisse uuringud kilpnäärme funktsiooni patoloogiate tuvastamiseks..

Ravi

Kahjuks pole selle haiguse raviks sobivaid meetodeid, mida viivad läbi silmaarst ja endokrinoloog, võttes arvesse haiguse tõsidust ja kilpnäärme talitlushäireid. Eduka ravi hädavajalik tingimus on eutüreoidse seisundi saavutamine (kilpnäärme talitluse häirete kliiniliste tunnuste puudumine). Kuna türeotoksikoos mõjutab oftalmopaatiat, on oluline türeotoksikoosi kiiresti ja tõhusalt ravida, püüdes samal ajal vältida hüpotüreoidismi, mis kahjustab ka silmi. Enamikul patsientidest paraneb kilpnäärme eduka ravi korral silmade seisund pisut..

Mõnedel patsientidel progresseerub see haigus hoolimata kilpnäärme ravist. Sel juhul on optiliste tursete ja pimeduse vormis äärmiselt ebasoovitavate komplikatsioonide ennetamiseks ette nähtud tugevad ravimid, näiteks steroidhormoonid või immunosupressandid. Kui need meetmed mõne päeva jooksul ei mõjuta, võib osutuda vajalikuks vähendada rõhku orbiidil, eemaldades osa koest kirurgilise operatsiooni või silma röntgenpildiga. Mõlemad meetodid vähendavad kiiresti orbiidi silmamuna ja ümbritsevate kudede survet ning hoiavad ära nägemisnärvi või glaukoomi pöördumatu kahjustuse tekkimise.

Sümptomaatiline ravi on suunatud haiguse sümptomite korrigeerimisele. Eelkõige on sageli ette nähtud antibiootikumi tilgad, silma salvid, silmade kaitse päikese eest ja kuivamine. Tunnistuse kohaselt võib arst soovitada ravimeid turse, eksoftalmose vähendamiseks, silmamunade liikumismahu suurendamiseks, ebameeldivate aistingute vähendamiseks silmades, dehüdratsioonipreparaatide stimuleerimiseks, neuromuskulaarse juhtivuse stimuleerimiseks ja ka okulomotoorsete ainevahetusprotsesside parandamiseks. Mõnel juhul on kasulik orbiidipiirkonna magnetoteraapia, rasketes olukordades on ette nähtud kiiritusravi orbiidi piirkonda.

Pärast ravi või kui silmaümptomid kaovad iseseisvalt, kordub silmapõletik harva ja ravi jätkamine pole vajalik. Kuid patsiente, kellel pole varem kilpnäärmehaigust olnud, tuleks regulaarselt kontrollida, kui neil see välja areneb. Silmahaigusega patsiente, keda on juba ravitud türeotoksikoosiga, tuleks regulaarselt kontrollida ka selleks, et veenduda kilpnäärme korralikult töötamises, kuna türeotoksikoosi taastekke või hüpotüreoidismi teke võib põhjustada uue silmahaiguse puhangu. Terapeutilised tehnikad seisnevad kilpnäärme funktsioonide stabiliseerimises (eutüreoidse seisundi saavutamine). Kui need meetmed on ebaefektiivsed, kasutatakse ravis kirurgilist taktikat (türeoidektoomia), millele järgneb hormoonasendusravi.

Kilpnäärme osa haigused 1. Hajus toksiline struuma: põhjused, sümptomid, ravi.

1. Hajus toksiline struuma. Definitsioon.

Hajus toksiline struuma (TPA, Bazedovi tõbi, Gravesi tõbi) on elundispetsiifiline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab kilpnäärme hormooni sekretsiooni püsiv suurenemine, kilpnäärme difuusne laienemine, 50–70% juhtudest kaasneb endokriinne oftalmopaatia.

2. Hajus toksiline struuma. Etiopatogenees.

  • infektsioonid (pärast ägedaid lapsepõletikke, kroonilise tonsilliidi ägenemised);
  • vaimne ja füüsiline trauma;
  • päikese käes ülekuumenemine;
  • vanemlik alkoholism;
  • pärilik eelsoodumus.

Patogeneesi põhjustab kilpnäärme autoimmuunne põletik koos selle hüperplaasia, hüpertroofia ja lümfoidse infiltratsiooniga, millega kaasneb kilpnäärmehormoonide ülemäärane tootmine.

Nende muudatuste tulemusel:

  • suureneb neuromuskulaarne ärrituvus,
  • suurenenud soojuse tootmine,
  • glükoosikasutuse määr suureneb,
  • kudede hapniku tarbimine suureneb,
  • glükoneogenees aktiveeritakse,
  • lipolüüs aktiveeritakse.

Anaboolsete protsesside tugevdamine on kombineeritud kataboolse intensiivistumisega, mille tagajärjel tekivad südamelihase düstroofsed muutused, maks, lihasnõrkus ja neerupealiste suhteline puudulikkus..

3. Hajus toksiline struuma. Kliiniline pilt.

Organid ja süsteemid

Kilpnääre

Reeglina on see hajuvalt suurenenud mõlema lobe ja ristluu tõttu, valutu, liikuva, elastse konsistentsiga. Kilpnäärme suurenemise puudumine iseenesest ei välista DTZ-haiguse diagnoosimist.
Nääre kohal on kuulda auskultatoorset veresoonte nurinat..

Nahk ja selle lisad

Sametine, soe, sile, niiske. Hajus higistamine. Õrnad küüned, juuste väljalangemine.

Tahhükardia, suurenenud apikaalne impulss, rõhutatud südamehelid, püsiv, harva paroksüsmaalne siinuse tahhükardia, ekstrasüstool, paroksüsmaalne, harvem püsiv kodade virvendus, valdavalt süstoolne hüpertensioon, pulsisurve tõus üle 60 mmHg, südame südamepuudulikkus, müokardi düstroofia, ").

Ebastabiilne väljaheide, kalduvus kõhulahtisusele, suhteliselt harva esinev kõhuvalu. Tõhustatud peristaltika, türotoksiline hepatoos.

Suurenenud ärrituvus, ärrituvus, pisaravool, rahutus, halvenenud tähelepanu kontsentratsioon, halvenenud koolitulemused, unehäired.
Marie sümptom (välja sirutatud käte sõrmede värisemine), kogu keha värisemine (“telegraafi pooluse sümptom”), hüperrefleksia, raskused täpsete liigutuste tegemisel.

Lihasnõrkus, väsimus, atroofia, müasteenia gravis, perioodiline halvatus. Proksimaalne türotoksiline müopaatia.

Ainevahetuse kiirendus

Kuumusitalumatus, kehakaalu langus, suurenenud söögiisu, janu. Kasvu kiirendamine, luustiku diferentseerumine. Hüperkaltseemia, hüperkaltsiuuria.

Silma sümptomid tekivad silma autonoomse innervatsiooni rikkumise tagajärjel. Palpebraalsed lõhed on suuresti laienenud, eksoftalmos, hirmul või ettevaatlik välimus, hägune nägemine, kahekordne nägemine.

Muud endokriinsed elundid

Teisene suhkruhaigus või halvenenud süsivesikute taluvus. Türogeenne suhteline (normaalses kortisooli tasemel) neerupealiste puudulikkus (stressi tõttu tekkida äge neerupealiste puudulikkus), nahavoltide, armide, areoolide, suguelundite mõõdukas hüperpigmentatsioon, periorbitaalne pigmentatsioon.

Tüdrukutel - menarche viivitus, menstruaaltsükli rikkumine. Poistel - günekomastia.

Kilpnäärme suurenemise astmed (WHO 1995):

I-a kunst. - kilpnääre ei ole suurem kui katsealuse pöidla distaalne phalanx, struuma on palpeeritud, kuid pole nähtav.

I-b art. - kilpnääre on kergesti palpeeritav ja nähtav tagasi visatud peaga.

II artikkel - kilpnääre on pea normaalses asendis nähtav.

III kunst. - kaela konfiguratsioon on dramaatiliselt muutunud - “paks kael”.

  • Dalrymple'i sümptom - palpebraalsete lõhede lai avamine.
  • Sümptom Gref - ülemise silmalau mahajäämus iirisest ülespoole vaadates.
  • Kocheri sümptom - ülemise silmalau mahajäämus iirisest alla vaadates.
  • Möbiuse sümptom - lähinägemise kaotamine.
  • Shtelvagi sümptom - harva vilkuv.
  • Krausi sümptom - silmade sära.

Türotoksikoosi raskusaste.

Subkliiniline - türeotoksikoosi kliiniliste ilmingute puudumine. TSH taseme langus normaalsetel tasemetel T3 ja T4.

Ilmselge - selged kliinilised sümptomid. Vähenenud TSH, suurenenud T3 ja T4 tase.

Keeruline - arütmia, südamepuudulikkus, neerupealiste türogeenne puudulikkus, raske alakaal.

4. Hajus toksiline struuma. Andmed täiendavate kontrollimeetodite kohta.

  • Vähenenud TSH sisaldus veres, suurenenud St. T4 ja / või St. T3 (subkliinilise türotoksikoosiga - Pühade T4 ja Püha T3 normaalne tase).
  • Ultraheli: kilpnäärme hajus laienemine (pole diagnoosi kohustuslik kriteerium), värvilise Doppleri kaardistamisega - suurenenud verevool kilpnäärmes.
  • Süsivesikute taluvuse test - võib esineda suhkruhaiguse kõvera suhkru kõver, süsivesikute taluvuse rikkumine või diabeet.

ü TSH retseptori (TSAb) suurenenud stimuleerivad antikehad;

ü türoperoksüdaasi antikehade või mikrosomaalse fraktsiooni antikehade suurenenud tiiter (see pole diagnoosi kohustuslik kriteerium);

ü Neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral - vaba kortisooli sisalduse uuring veres (hommikul) või igapäevases uriinis, elektrolüütide sisalduse määramine veres (K, Na);

ü endokriinse oftalmopaatia korral - retrobulbaarlihaste paksenemise tunnused vastavalt ultrahelile, orbiitide CT, MRI.

5. Hajus toksiline struuma. Diferentsiaaldiagnostika.

Vajalik on TPA ja autoimmuunse türeoidiidi türeotoksilise faasi diferentsiaaldiagnostika. Autoimmuunse türeoidiidi korral on kilpnääre hajusalt laienenud ja palpeerimise ajal on tunda palpeerumise ebaühtlust, samas kui TPA korral on see elastsem ja sama tihedusega.

Türotoksikoos autoimmuunse türeoidiidiga - kerge või mõõdukas. Samuti on erinev türotoksikoosi kliinilise pildi avaldumise aeg. Autoimmuunse türeoidiidi korral on anamnees pikem, TPA korral ilmneb laiendatud kliiniline pilt lühemaks ajaks.

Kuid nii TPA kui ka autoimmuunse türeoidiidi korral tuvastatakse türeoglobuliini ja kilpnäärme peroksüdaasi antikehad, mida iseloomustab hüpotüreoidism isegi lühikese aja jooksul, mil täheldati mõõduka türeotoksikoosi avaldamata pilti.

6. Hajus toksiline struuma. Ravi põhimõtted.

  1. 1. Türostaatilised ravimid (merkasoliil, timasool jne).

Algannus määratakse 2-3 annusena. Kliinilise paranemisega (normaalne pulss, türotoksikoosi kliiniliste tunnuste puudumine) - keskmiselt 14–21 päeva pärast, seejärel iga 10–16 päeva järel vähendatakse annust.

2. β-blokaatorid (anapriliin, propranolool) - esimesed neli nädalat.

3. Glükokortikoide määratakse:

  • Ø raske türeotoksikoosi korral koos endokriinse oftalmopaatiaga;
  • Ø neerupealiste puudulikkuse tunnustega;
  • Ø leukopeenia ja trombotsütopeeniaga.

4. Rahustid (broom, palderjan, barbituraadid, rahustid).

7. Nakkuse krooniliste fookuste parandamine.

Kirurgilise ravi näidustused:

  • Uimastiravi rasked tüsistused;
  • Soovimatus või võimetus järgida uimastiravi režiimi;
  • Konservatiivse ravi ebaefektiivsus;
  • Raske DTZ alla 18-aastasel teismelisel tüdrukul;
  • Kilpnäärme toksiline adenoom.

Difuusse toksilise struuma prognoos on soodne. Enam kui 60–70% patsientidest toimub remissioon türeostaatilise ravi mõjul. Sageli toimub remissioon spontaanselt või mittespetsiifilise ravi tagajärjel..

Nägemisorgani kahjustus kilpnäärme haiguste korral

Epidemioloogia

Viimastel aastatel on suurenenud kilpnäärme (kilpnääre) autoimmuunhaiguste levimus, sealhulgas lastel (väikseim vanus haiguse alguses on 2 aastat). 60% -l kilpnäärmehaiguse juhtudest kaasnevad silma pesa ja silma pehmete kudede kahjustused, mis vajavad silmaarsti ravi.

Kirjanduse andmetel tuvastatakse kilpnäärme autoimmuunseid haigusi (difuusne toksiline struuma, Hoshimoto türeoidiit) 0,5–2% elanikkonnast. Ligikaudu 73–81% hüpertüreoidismiga patsientidest areneb endokriinne oftalmopaatia (EO). Naiste seas tuvastatakse kilpnäärmehaiguste korral nägemisorgani kahjustusi igal aastal 16 juhtu 100 tuhande kohta, meeste puhul 2,9 juhtu 100 tuhande kohta. Patsientide keskmine vanus on 35–58,8 aastat. Naised haigestuvad 2,7-5,25 korda sagedamini kui mehed.

Klassifikatsioon

Selgete andmete puudumine kilpnäärmehaiguste silmakahjustuste põhjuste, mehhanismide ja järjestuse kohta on põhjustanud teaduskirjanduses ja kliinilises praktikas paljude terminite kasutamist. Meie riigis võetakse kasutusele termin "endokriinne oftalmopaatia", mis on kahjustatud piirkonda ja haiguse patogeneesi arvesse võttes õigustatum..

EO vormid, sõltuvalt kliinilise pildi omadustest ja patoloogilise protsessi erinevatel etappidel silmaümbruse pehmetes kudedes tekkivatest morfoloogilistest muutustest:

  • türotoksilised eksoftalmosed;
  • tursed eksoftalmos;
  • endokriinne müopaatia.
Staadium sõltuvalt sümptomite tõsidusest:
  • hüvitis;
  • alakompensatsioon;
  • dekompensatsioon.

Järkjärgulise juhtimise skeem

Etioloogia ja patogenees

EO on bazedovy haiguse ekstratüroidne manifestatsioon autoimmuunse organispetsiifilise protsessi vormis, mis on tavaliselt seotud pretibiaalse dermatopaatiaga. Levinud on kontseptsioon, mille kohaselt EO arengus mängivad peamist rolli antigeenispetsiifilised mehhanismid, mille käigus immuunkompetentsete rakkude, peamiselt CD4 T-lümfotsüütide ja vähemal määral B-lümfotsüütide infiltratsioon on silma kudedesse. Autoreaktiivsed T-lümfotsüüdid tunnevad ära türeotropiini retseptori antigeeni, mis on ühine kilpnäärmele, rasvkoele ja ekstraokulaarsele lihasele.

Kogu antigeeni saavad ära tunda CD4 T-lümfotsüütide T-raku retseptorid, mille tulemuseks on tsütokiinide moodustumine, mis suurendab veelgi immuunvastust. EO-ga orbiidi kudedes domineerivad Th1 profiiliga T-lümfotsüüdid (tekitavad interleukiin-2, γ-interferooni, tuumori nekroosifaktorid - TNF). Koos sellega osalevad EO immunoloogilises vastuses humoraalse immuunsuse rakulised vahendajad - tsütokiinide Th2-profiiliga lümfotsüüdid: interleukiin- (IL-) 4, IL-5, IL-10.

Patoloogilise protsessi arengus ja antigeeni äratundmisel on oluline roll molekuli adhesioonil, mille moodustumist vahendavad tsütokiinid ekstraokulaarsetes lihastes EO ajal. Rakkude aktiveerimine ja adhesioonimolekulide lokaalne ekspressioon soodustavad leukotsüütide akumuleerumist ja migratsiooni põletiku fookuses. T- ja B-lümfotsüütide tsütokiinide poolt stimuleeritud orbitaalkiudude fibroblaste peetakse praegu peamisteks efektorrakkudeks, mis tekitavad regulatoorseid vahendajaid, mis vahendavad lokaalset põletikulist vastust orbiidi kudedes EO-ga.

Kliinilised nähud ja sümptomid

Türotoksikoosiga patsientidel täheldatakse türotoksilisi eksoftalmosid, mida iseloomustab peopesa lõhe laienemine ülemise silmalau tagasitõmbumise tõttu koos valede eksoftalmoste tekkega. Tõeline eksoftalmos ei ületa 2-3 mm ja ei edene. Iseloomulikud on harv vilkumine, fikseeritud (üllatunud) pilk, Grefi positiivne sümptom. Spetsiaalne ravi pole vajalik. Kilpnäärme talitluse kompenseerimisel kaovad kõik sümptomid.

Edematousne eksoftalmos algab periorbitaalsete kudede mööduva ja seejärel pideva ödeemiga. Sageli eelneb periorbitaalse koe tursele ülemine silmalau kerge vahelduv mittetäielik ptoos. Sel ajal esitavad patsiendid kuiva silma sündroomile iseloomulikke kaebusi (kuivustunne, silmis võõrkeha, kiire visuaalne väsimus). Diplopia ilmub, esialgu üles vaadates. Venoosse väljavoolu rikkumisega orbiidilt kaasneb "klaasist" (valge) kemosis (subkompensatsiooni staadium), mis asendatakse punase kemosiga (protsessi dekompensatsioon), muutub silma ümberpaigutamine järsult raskeks. Exophthalmos võib jõuda märkimisväärse raskusastmeni (27-30 mm). Palpebraalne lõhe ei sulgu täielikult. Sarvkestas ilmuvad alajäsemesse ravi puudumisel infiltraadid, mis põhjustavad sarvkesta haavandite teket koos järgneva mädase sulandumisega. Neurovaskulaarse kimbu kokkusurumisega orbiidi tipus kaasneb optilise neuropaatia sümptomite ilmnemine koos nägemisteravuse kiire ja järsu langusega.

Endokriinset müopaatiat iseloomustab ülemise silmalau tagasitõmbumine ja diploopia, millel on alguses katkendlik iseloom, muutub seejärel liikumatuks. Strabismus areneb kiiresti silma kõrvalekaldega kõige enam mõjutatud lihase suunas, selle liikuvus vastassuunas on järsult piiratud, binokulaarne nägemine ja lähenemine on halvenenud. Soov piinavat diploopiat maha suruda viib pea fikseeritud sundasendisse. Endokriinse müopaatiaga eksoftalmos ühineb hiljem ega saavuta kunagi märkimisväärset raskust. Periorbitaalsete kudede tursed, keratopaatia, optiline neuropaatia, mis on iseloomulikud ödematoossele eksoftalmosele, puuduvad.

Diagnoos ja soovitatavad kliinilised uuringud

Diferentsiaaldiagnostika

Ravi üldpõhimõtted

Patogeneetiline põletikuvastane ravi

Teraapia vajalik komponent on GCS, millel on põletikuvastane, dekongestandi ja immunosupressiivne toime, samuti pärsivad kudede hävimist ja skleroosi arengut. Põletikuvastane toime avaldub bioloogiliste membraanide stabiliseerimises, fibroblastide aktiivsuse mahasurumises silmakontakti kudedes, vahendades mitte ainult immuunvastust, vaid ka põletiku teket, surudes alla Th1 tsütokiinide sünteesi, pärssides põletikuvastaste tsütokiinide (TNF-α, IL-1) sünteesi eest vastutavate geenide ekspressiooni IL-6, IL-8), samuti adhesioonimolekulid.

Dekonstantne toime tuleneb glükosaminoglükaanide sekretsiooni pärssimisest, kapillaaride läbilaskvuse ja nuumrakkude arvu vähenemisest. Viimased pakuvad hüaluroonhappe sünteesi, mis on otseselt seotud vee sidumisega ja transportimisega. Orbiidi kudedes hävitavate protsesside mahasurumine saavutatakse lüsosomaalsete membraanide stabiliseerimisega. On tõendeid, et GCS kasutamine pärsib mukopolüsahhariidide (glükosaminoglükaanide) sünteesi ja fibroblastide moodustumist, mille tõttu väheneb kollageeni süntees ja fibroosi areng on häiritud.

Y. Song jt uurimuses. näidatud on TNF-α kontsentratsiooni langus EA-ga patsientide vereplasmas 1,54 korda, võrreldes algtasemega 24 tundi pärast metüülprednisolooni suurte annuste (500 mg päevas 3 päeva jooksul) intravenoosset manustamist. Immunosupressiivne toime on seotud asjaoluga, et GCS-i kasutamine aitab normaliseerida T- ja B-lümfotsüütide funktsiooni, vähendab põletikualade neutrofiilide ja makrofaagide arvu ning pärsib immunokompetentsete rakkude ja vabade vahendajate funktsiooni. EO kroonilise põletiku aluseks peetakse tsütokiine - madala molekulmassiga proteiinimolekule massiga kuni 50 kDa (TNF-α), mis pakuvad immunokompetentsete rakkudevahelist sidet.

GCS-i kasutamise näidustused on aktiivses staadiumis esinevad ödematoosse eksoftalmoosi, endokriinse müopaatia dekompenseeritud ja subkompenseeritud vormid, mille haigus ei kesta üle 6 kuu. Pulsiteraapia peamine näidustus on ödematoossed eksoftalmid optilise neuropaatia või sarvkesta kahjustusega..

EA ravi peaks alati algama kortikosteroidide kasutamisest maksimaalsetes annustes, millel on terapeutiline toime, kuid millega ei kaasne komplikatsioonide teke.

Tavaliselt algab ravi prednisooni määramisega:
Suukaudne prednisoloon 40–90 mg päevas, 10–12 päeva, seejärel vähendatakse annust 5 mg iga 5–7 päeva järel 20–30 mg-ni, seejärel järk-järgult 3-4 kuu jooksul..

Terava dekompensatsiooniga, millega kaasneb nägemisfunktsiooni kaotamise oht, tursetega eksoftalmos optilise neuropaatia või sarvkesta kahjustusega:
Suukaudne deksametasoon 4 mg iga 6–8 tunni järel, 3-4 päeva tagant.

Või pulsiteraapia:
Intravenoosne metüülprednisoloon tilgub aeglaselt (60–90 min jooksul) 1000 mg 1 r / päevas, 3 järjestikust päeva (1. nädal), seejärel 500 mg 1 r / nädalas (2. – 4. Nädal), seejärel 250 mg 1 r / nädal (5.-7. nädal), seejärel 125 mg intervalliga 10–12 päeva (4–5 süsti).

Metüülprednisolooni süstimise vahel on soovitatav kasutada prednisolooni säilitusannusena (25–30 mg päevas koos annuse järkjärgulise vähendamisega 5 mg võrra iga 7–14 päeva järel). See pikaajalise ravi režiim aitab kaasa põletikulise protsessi kiirele mahasurumisele orbiidi kudedes ning järgnev ravimi kasutamine säilitades ja annust järk-järgult vähendades 9-10 nädala jooksul kindlustab saavutatud terapeutilise efekti..

Kui protsessis osalevad silma lihased, mille hüpertroofia koos retrobulbaarkiudude tursega viib nägemisnärvi kokkusurumiseni:
Beetametasooni retrobulbar 1 ml 1 r / päevas, 5-6 päeva või
Beetametasoondinaatriumfosfaadi / beetametasooni dipropionaadi retrobulbarno 1 ml 1 r / 7-12 päeva, kokku 4-5 süsti või Dexamethasone retrobulbarbar 1 ml (4 mg) 1 r / päevas, mitte rohkem kui 7-10 päeva.

Sümptomaatiline ravi

EO kompenseerimisel ja mõnikord isegi enne eksoftalmose ilmnemist harva vilkuva ja lähedase pilguga on üks esimesi kaebusi silmis ummistumise tunne, kerge põletustunne, valu. Õhtuks tunnevad patsiendid visuaalset väsimust, ilmub fotofoobia, pisarad. Edematoossete eksoftalmiate alakompensatsiooni ja dekompensatsiooniga, kui silmalaugude sulgemine on keeruline, suureneb sarvkesta protsessis osalemise oht. Samal ajal kurdavad patsiendid kuiva sarvkesta ja sarvkesta konjunktiivi tõttu ebamugavusi.

Sellistel patsientidel saab selle efekti saavutada „kunstpisarate” preparaatide manustamisega, millel on asendaja roll. Kuna haigust iseloomustab krooniline kulg, peaks ravi olema pikk (määratakse individuaalselt, võttes arvesse haigusseisundi raskusastet). Tänu “kunstpisarate” preparaatide kasutamisele on võimalik saavutada silma avatud pinna hüdratsioon; neid hoitakse suurenenud viskoossuse tõttu pikka aega sarvkesta ja sidekesta peal ning need kaitsevad kuivamise eest.

Viimasel ajal on parim efekt saavutatud dekspantenooli ja karbomeeri kasutamisel. Need ravimid on steriilsed suurenenud viskoossusega geelid, mis aitab kaasa nende pikaajalisele kokkupuutele sarvkesta ja konjunktiiviga. Sümptomite raskuse vähendamiseks piisab, kui manustada neid ravimeid 1-3 r / päevas. Dekspantenool ja karbomeer püsivad kõrge viskoossuse tõttu sarvkesta ja konjunktiivi pinnal kauem.


Keratopaatiaga kiireneb sarvkesta epitelisatsioon:
Dekspantenool sidekesta kotis, 1 tilk 1-3 p / päevas, pikka aega või
Karbomeer sidekesta kotis, 1 tilk 1-3 p / päevas, pikk.

Esimeste keratopaatia tunnuste ilmnemisel on vajalik antibiootikumide profülaktiline kasutamine. Arvestades EO-ga patsientide sarvkesta tundlikkuse järsku langust ja keratopaatia kalduvust kiiresti üle minna sarvkesta haavandile, tuleks kasutada laia toimespektriga antibakteriaalseid ravimeid, kuna mitme antibiootikumi kombinatsioon pakub kaitset paljude haigustekitajate vastu. Kombineeritud ravimite, nagu klooramfinekool / tetratsükliin / kolistiin, aga ka lomefloksatsiin, kasutamine on sarvkesta haavandite korral, mis tekivad ödematoossete eksoftalmoste taustal, efektiivsemad.

Lisaks on sarvkesta haavandite korral 0,3% ofloksatsiini lahuse kasutamine efektiivne:
Lomefloksatsiin konjunktiivikotti, üks tilk 1–3 r / päev, kuni kliiniline paranemine on saavutatud, või Ofloksatsiin, 0,3% lahus konjunktiivikotti, 1 tilk 1–3 r / päevas, kuni kliiniline paranemine on saavutatud või
Klooramfenikool / kolistimetaat / tetratsükliin konjunktiivikotis, 1 tilk 1-3 p / päevas, kuni saavutatakse kliiniline paranemine.

Dehüdratsioonravi

See on vajalik periorbitaalsete kudede, bulbar-sidekesta, retrobulbar-tselluloosi ja optilise ketta ödeemi korral (optiline neuropaatia):
Hüdroklorotiasiid suukaudselt 0,025–0,05 g 1 r / päevas hommikul, 2–3 päeva, seejärel vaheaeg 3 päeva, seejärel 0,025–0,05 g 2–3 nädalas, kuni saavutatakse kliiniline paranemine või
Furosemiidi sisaldus 0,04 g 1 r / päevas hommikul, 2–3 päeva, seejärel vaheaeg 3 päeva, seejärel 0,025–0,05 g 2–3 r / nädalas, kuni saavutatakse kliiniline paranemine.

Algannus ja raviskeem sõltuvad diureesi kogusest, mida tuleb kontrollida enne ravi ja ravi ajal. Orbiidi kudede turse vähenedes normaliseerub diurees, järgneva täieliku tühistamisega vähendatakse ravimite annust. Kortikosteroidravi ajal diureetikumide kasutamisel suureneb hüpokaleemia tekke oht, seetõttu tuleb seda kombineerida kaaliumipreparaatide kasutamisega, samuti kõrge kaaliumisisaldusega toidu (küpsetatud kartul, peet, porgand, aprikoos) kasutamisega..

Kortikosteroidide kasutamisega osteoporoosi arengu ennetamiseks kasutatakse kaltsiumi- ja D-vitamiini preparaate (skeemid määratakse individuaalselt, võttes arvesse kortikosteroidravi vanust, kestust ja muid riskifaktoreid.

Ravi efektiivsuse hindamine

Vead ja ebamõistlikud kohtumised

EA-s on vastuvõetamatu ravi alustamist väikeste annustega kortikosteroidide kasutamisega, kuna see pikendab terapeutilise toime saavutamise perioodi ja suurendab retsidiivi riski. Lisaks võib GCSi kasutamine väikestes annustes põhjustada EA steroidresistentsete vormide teket.

Prednisooni kasutamine katkendlikel ravikuuridel (nagu kirjanduses mõnikord soovitatakse) on ebapraktiline, kuna sellise ravirežiimi kaudu eritub 20% ravimist organismist muutumatul kujul ja selle poolestusaeg on üsna lühike (2–3 tundi)..

GCS subkonjunktiivi manustamine on samuti ebaefektiivne. S. Geberti (1961) sõnul on GCS subkonjunktiivi manustamisel, eriti metüülprednisolooni depoo, minimaalne terapeutiline toime konjunktiivi hüperemia vähenemise näol.

Ravi tüsistused ja kõrvaltoimed

Kortikosteroidide kiire ärajätmine võib põhjustada võõrutussündroomi arengut, mida iseloomustavad peavalu, pearinglus, üldine halb enesetunne, iiveldus, oksendamine ja õhupuudus. Võib ilmneda müalgia, liigesevalu, ortostaatiline hüpotensioon..

Kortikosteroidide süsteemse kasutamise korral võib tekkida mitmeid komplikatsioone nii ravi taustal (esimese tüübi komplikatsioonid) kui ka pärast selle lõppu (teise tüübi komplikatsioonid).

Esimese tüübi komplikatsioonid tekivad ravimi lühiajalise kasutamise korral. Nende hulka kuuluvad iiveldus, oksendamine, bradükardia, arütmia, arteriaalne hüpotensioon kuni kollapsini ja südameseiskus.

Teise tüübi komplikatsioonid arenevad pikaajalisel kortikosteroidravil. Nende hulka kuuluvad arteriaalne hüpotensioon, kongestiivne südamepuudulikkus, suurenenud vere hüübivus, halvenenud vee ja elektrolüütide tasakaal, negatiivne lämmastiku tasakaal, hüperglükeemia ja suhkurtõbi, üldine lihasnõrkus, kehakaalu tõus, hirsutism, seedetrakti haavandilised kahjustused, kaasuvate krooniliste haiguste ägenemine. ja infektsioonid, depressioon, Cushingi sündroom, suurenenud silmasisene rõhk, kae, osteoporoos ja aseptiline luu nekroos.

Viimastel aastatel on kortikosteroidide kasutamisega seotud osteoporoosi probleem pälvinud üha enam tähelepanu. Ainevahetuse häirumine luukoes on kortikosteroidide suurtes annustes kasutamisega seotud kõige tavalisem komplikatsioon. GCS-i mõjul rikutakse luukoe mineraalset tihedust ja selle kvaliteeti. Luu resorptsiooni suurenemine on seotud kaltsiumi imendumise halvenemisega soolestikus ja selle eritumise suurenemisega neerude kaudu..

Kortikosteroidravi esimese 6–12 kuu jooksul võib luude hõrenemine olla 3–27%. Usutakse, et see patoloogiline protsess võib areneda võrdselt sageli igas vanuses nii naistel kui ka meestel. Postmenopausis naistel aga suureneb osteoporoosi ja luumurdude tekke oht. Sagedamini mõjutavad lülisammas, suur trochanter ja pikad torukujulised luud. Lülisamba murru morfoloogilisi tunnuseid tuvastati esimese aasta jooksul 15% -l patsientidest, kes võtsid GCS-i keskmise annusega 10 mg päevas.

Osteoporoosi tekke riskifaktoriteks on:

  • lapsed ja vanadus; postmenopaus
  • väike kehakaal;
  • suitsetamine ja alkoholi kuritarvitamine;
  • kofeiini kuritarvitamine;
  • istuv eluviis;
  • liigne füüsiline aktiivsus;
  • ebapiisav kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldav toit.
GCS-raviga seotud komplikatsioonide ennetamiseks on vaja kasutada kaltsiumipreparaate (kaltsium ^ 3 või vitrum-kaltsium / D3-vitamiin 1000 mg / päevas) koos D-vitamiiniga (igaüks 400–800 RÜ), soovitada patsientidel kasutada kaltsiumi- ja rikas toitu. D-vitamiin, samuti madala fosfaatide, naatriumkloriidi ja toidukiudainete sisaldus. On vaja soovitada kõrvaldada sellised riskifaktorid nagu suitsetamine, alkohol ja kofeiin, suur füüsiline koormus. Postmenopausis naised vajavad hormoonasendusravi või lõhe kaltsitoniinravi üle otsustamiseks günekoloogi konsultatsiooni.

Viimase kasutamist peetakse hormoonasendusravi alternatiiviks, kuna see vähendab luu resorptsiooni ja stimuleerib luukoe moodustumist. Ravimi kasutamise taustal suureneb luu mineraalne tihedus 1,5–7,6%, vähendades sellega luumurdude riski. Tüsistuste esinemissagedus ja raskusaste suureneb kortikosteroidide suurtes annustes manustatava ravi kestuse suurenemisel; kõige sagedamini tekivad komplikatsioonid prednisooni pikaajalise kasutamise korral. Sellepärast on vaja ambulatoorset ravi saavate patsientide seisundi pidevat meditsiinilist jälgimist..

Kui on märke, mis viitavad osteoporoosi arengule, on vaja ravirežiimi võimalikult vara muuta või see tühistada. Vähetähtis pole ka GCS-i koostoime teiste ravimitega. Eriti väheneb kortikosteroidravi efektiivsus barbituraatide, rifampitsiini samaaegsel kasutamisel; hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine suurendab kortikosteroidide toimet, vastupidi. GCS-i tarbimine halvendab diureetikumide taluvust, vähendab antihüpertensiivsete ravimite kasutamise efektiivsust.

Kortikosteroidide retrobulbaarse manustamisega võib kaasneda retrobulbaarsete hematoomide ilmnemine, sklera perforatsioon, nägemisnärvi kahjustus, võrkkesta anumate ummistus, püsiva müdriaasi ilmnemine, ekstraokulaarsete lihaste halvatus, kontralateraalne amauroos, südamerütmi häired, hingamise seiskumine. Ravimilahuse sagedane ja kiire manustamine retrobulbariruumi võib põhjustada kahjustatud lihase täiendavaid mehaanilisi vigastusi.

Prognoos

Silma asendi normaliseerimine orbiidil ja ekstraokulaarsete lihaste funktsioonide taastamine on ravi alguses võimalik EA varases staadiumis. Pulsiteraapia, kasutades metüülprednisolooni, on alternatiiv orbiidi dekompressioonitoimingutele.

Isegi kortikosteroidide piisava ravi korral on retsidiivi oht kõrge. Paljude autorite sõnul on ravile rahuldava vastuse saamise tõenäosus umbes 50%. Ravi tõhusust mõjutavate tegurite hulka kuuluvad kilpnäärme talitluse kompenseerimise aste, haiguse raskus ja kestus, kasutatud annused ja manustamisviisid..

Ravi on kõige vähem efektiivne ödematoossete eksoftalmose kompenseeritud vormide korral ja eriti EO pikaajalisel perioodil, millega kaasneb ekstraokulaarsete lihaste fibroosi ja orbiidi kiudude areng. Ravi efektiivsus on suurem, mida raskem on haiguse kulg ja pikem kestus; raskete vormide, haiguse lühikese anamneesi (vähem kui 11 kuud) ja GCS-i suurte annuste kasutamise korral on võimalik saavutada rahuldav terapeutiline toime 60–73% patsientidest.

Pikaajaline ravi annab üsna stabiilse positiivse efekti peaaegu kõigil EA dekompenseeritud vormiga patsientidel ja subkompensatsiooni staadiumis 73% -l patsientidest.

Pulsiteraapia võib saavutada positiivse efekti 88% -l patsientidest. Eriti väljendub see optilise neuropaatia korral, kui pärast esimest süstimist on märke nägemisteravuse suurenemisest.

Meie kliinikus saadud andmete kohaselt saavutati nägemise teravuse püsiv tõus valguse tajumisel 46 patsiendil, kellel oli dekompenseeritud ödeemiline eksoftalmos ja optiline neuropaatia, kuni 0,6-0,8. Koos funktsionaalsete näitajate paranemisega väheneb eksoftalmose ja diploopia raskusaste. Ultraheli skaneerimise, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia tulemused kinnitavad ekstraokulaarsete lihaste paksuse ja silmakoe ödeemi raskuse vähenemist pärast ravi ning positiivne stsintigraafia silmakontakti uurimisel oktreotiidiga näitab selle pehmete kudede mahu vähenemist..

Vastavalt S. Mori jt. (1995), tuleks kilpnääret stimuleerivate antikehade kõrget taset patsientide vereseerumis enne ravi pidada soodsaks prognostiliseks teguriks, mis kinnitab GCS-i kasutamise soovitavust. Ravi efektiivsuse tõenäosus suureneb koos kilpnäärme ja orbiidi kudede ühise antigeeni elimineerimisega.