Elundi talitluse muutused - neerupealiste hüperplaasia

Neerupealise koore (VGKN) kaasasündinud hüperplaasia - tavaline ja üsna ohtlik patoloogia.

p, plokkikvoot 1,0,0,0,0 ->

See seisund on isoleeritud paarunud näärmete toimimisega..

p, blockquote 2.0,0,0,0 ->

Just neerupealised toodavad piisavas koguses spetsiaalseid hormoone, mis on vajalikud keha normaalseks toimimiseks - glükokortikoide, androgeene, adrenaliini.

p, blockquote 3,0,0,0,0,0 ->

p, blockquote 4,0,0,0,0,0 ->

Haiguse tunnused

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (VGN) on haigus, millega kaasneb varane muutumine rakukoe suuruses.

p, plokkikvoot 5,0,0,0,0 ->

Kui see juhtub mis tahes elundiga, säilitab see oma põlise vormi, kuid selle maht suureneb märkimisväärselt.

p, blockquote 6,0,0,0,0,0,0 ->

Neerupealised on ajukoorest ja medullast koosnevad paarisnäärmed.

p, blockquote 7,0,0,0,0 ->

Enamikus olukordades on hüperplaasia kaasasündinud ja pärilik, st kui ühel vanematest diagnoositi patoloogia, on väga tõenäoline, et lapsel on see.

p, blockquote 8,0,0,0,0 -> Fakt! Muidugi diagnoositakse sagedamini pärilikku hüpertroofiat, kuid patoloogia võib ilmneda ka kokkupuute tagajärjel tavaliste kahjulike teguritega..

Klassifitseeritakse VGN vastavalt haiguse kulgu iseloomustavale ja iseloomulikule tunnusele. Klassikalisele kursusele on iseloomulikud järgmised ilmingud:

p, blockquote 9,0,0,0,0 ->

  1. Haiguse lipoidne vorm. Patoloogia manifestatsioon on seotud steroidhormoonide ja desmolaasi puudumisega. Surmav tulemus on võimalik. Kui patsienti saab päästa, tekib lapsel neerupealiste puudulikkus (sellel on raske vorm). Iseloomulik manifestatsioon on seksuaalse arengu märkimisväärne pärssimine.
  2. VGN koos hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi puudumisega ja tuvastatud soolakaoga. Tüdrukute meessuguhormoonide suurenenud tootmise tõttu moodustuvad isegi sünnieelses staadiumis välised seksuaalsed omadused. Selle patoloogiaga meeste esindajatel on reproduktiivsüsteemi areng sageli häiritud.
  3. Neerupealiste hajus hüperplaasia. Haigus tuvastatakse üsna harva, väljendudes steroidhormoonide ja glükokortikoidide puuduses. Selle seisundiga lastel on kaaliumipuudus ja püsiv hüpotensioon..

Neerupealiste hüperplaasia, nagu düsplaasia, väljendab üsna rasket patoloogiat, mis nõuab pidevat jälgimist.

p, blockquote 10,0,1,0,0 ->

Oluline element, mis tagab inimese normaalse olemasolu, on õigesti valitud hormoonravi.

p, plokkikvoot 11,0,0,0,0 ->

Haiguse peamised põhjused

Haiguse manifestatsiooni määravad tegurid on suuresti seotud haiguse tüübiga..

p, blockquote 12,0,0,0,0,0 -> Fakt! Kui raseduse ajal leiti emal tõsiseid funktsionaalsete häirete vorme, neerupealiste arvu suurenemist, koorioni hüperplaasiat, siis suureneb beebi kaasasündinud haiguste risk.

Koorilise hüperplaasia iseloomulikud ilmingud raseduse ajal on sellised märgid:

p, blockquote 13,0,0,0,0 ->

  • kõrge vererõhk,
  • hilise toksikoosi ilming,
  • pidev unisus.

Selliseid sümptomeid tuleb arstile selgitada, kuna raseduse ajal ema kehas esinevate kõrvalekallete avaldumine võib lapsele kahjulikult mõjuda..

p, blockquote 14,0,0,0,0 ->

Mitte kaasasündinud hüperplaasia manifestatsiooni põhjused võivad olla järgmised:

p, blockquote 15,0,0,0,0 ->

  • pidev stress,
  • mõõtmata emotsionaalne ja vaimne stress,
  • psühholoogiline stress,
  • ebastabiilne emotsionaalne seisund.

p, blockquote 16,0,0,0,0 ->

Need tegurid mõjutavad (võimendavad) kortisooli tootmist - ühte glükokortikoidide peamist elementi.

p, blockquote 17,0,0,0,0,0,0 ->

Kliinilised ilmingud

Vasaku neerupealise hüperplaasia, samuti kahepoolne patoloogia, määrab glükokortikoidide liigse või puudulikkusega seotud sümptomite avaldumise.

p, blockquote 18,0,0,0,0 ->

Patoloogia mitteklassikalise käigu korral on iseloomulikud järgmised sümptomid:

p, blockquote 19,0,0,0,0 ->

  • varajane ja tõhustatud juuste kasv häbeme- ja aksillaarpiirkonnas,
  • pikk laps,
  • suurenenud androgeenide kontsentratsioon veres,
  • terminaalsed kehakarvad,
  • võrsete varajane sulgemine,
  • menstruatsiooni puudumine tüdrukutel,
  • kiilas laikude ilming ajalises piirkonnas,
  • vinnid.

Hüperplaasiale iseloomulike sümptomite loetelus rõhutavad arstid ka seedetrakti haiguste ilmnemist, vererõhu tõusu, kehakaalu kiiret suurenemist.

p, blockquote 20,1,0,0,0 ->

Kui loetletud sümptomid ilmnevad üsna järsult, peate läbima täieliku uurimise.

p, blockquote 21,0,0,0,0 ->

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia on sageli kahepoolne. See on esitatud sõlmede kujul.

p, blockquote 22,0,0,0,0 ->

Sõlmed võivad olla kas üksikud või mitmed. Seda tüüpi patoloogiat leidub sageli küpses eas patsientidel..

p, blockquote 23,0,0,0,0 -> Tähtis! Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia võib põhjustada autonoomse adenoomi kasvu.

Seda tüüpi haigus on pärilik, iseloomulikud sümptomid ilmnevad tavaliselt eakatel. Levinumate ilmingute hulgast eristatakse järgmisi:

p, blockquote 24,0,0,0,0 ->

  • vanuse laikude moodustumine nahal,
  • keha nõrkus olemas,
  • korduvad krambid,
  • "Kärbsed" ja loor silme ees,
  • neerufunktsiooni kahjustus,
  • pearingluse ja teravate peavalude ilming.

p, blockquote 25,0,0,0,0 ->

Cushingi sündroomiga diagnoositakse enamasti (50% juhtudest) just neerupealiste parempoolne hüperplaasia.

p, blockquote 26,0,0,0,0 ->

Nodulaarne hüperplaasia

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia tuvastatakse lapsepõlves ja noorukieas patsientidel väga sageli. Sageli väljendub sarnane patoloogia hormoonide tootvate näärmete talitlushäire tagajärjel.

p, blockquote 27,0,0,0,0 ->

Sageli on haiguse arengu tõukeks hormonaalsete ravimite liigne kasutamine.

p, blockquote 28,0,0,0,0 ->

Neerupealise sõlmeline hüperplaasia avaldub järgmiste sümptomitega:

p, blockquote 29,0,0,0,0 ->

  • amüotroofia,
  • rasvumine,
  • nimme osteoporoos,
  • vanuse laigude manifestatsioon,
  • patsiendi näo ja käte nahk muutub kuivaks ja õhukeseks,
  • nahale ilmub vaskulaarne muster,
  • tüdrukutel hakkavad kasvama meeste kehakarvad,
  • menstruatsiooni puudumine.

p, blockquote 30,0,0,1,0 ->

Selle patoloogia õigeaegse avastamisega on üsna soodne prognoos. Neerupealiste hüperplaasia ravi hõlmab hormoonide tarbimist.

p, blockquote 31,0,0,0,0 ->

VGN, kursuse omadused

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia võib esineda klassikalises või mitteklassikalises tüübis.

p, blockquote 32,0,0,0,0 ->

Klassikalise haiguse kulgu hulka:

p, blockquote 33,0,0,0,0 ->

  1. Hüperplaasia lipoidne vorm. Patoloogia diagnoosimine on äärmiselt haruldane. Sel juhul puuduvad patsiendi kehas elutähtsad hormoonid, kuna haigus on surmav.
  2. Hajusa kaasasündinud patoloogia korral diagnoositakse olulised soolakaod..

Näärmete kaasasündinud hüperplaasia diagnoositakse sageli kohe pärast sündi, on teada eraviisilisi olukordi, kus haigus avastatakse esimese 2 eluaasta jooksul.

p, blockquote 34,0,0,0,0 -> Tähtis! Haigus diagnoositakse sagedamini tüdrukutel. Kannatab mitte ainult seksuaalne funktsioon, vaid ka muud elutähtsad piirkonnad. Õigeaegne diagnoosimine ja hästi valitud teraapia aitavad vältida tõsiseid tagajärgi..

VGN-ravi hõlmab glükokortikoidide võtmist. Kunsthormooni sisaldavate ravimite loend sisaldab:

p, blockquote 35,0,0,0,0 ->

  • Prednisone,
  • Hüdrokortisoon,
  • Kortisoonatsetaat,
  • Deksametasoon.

p, blockquote 36,0,0,0,0 ->

Loetletud ravimeid võetakse eraldi ja kombinatsioonis. Ravimeetodi ja ravimi annuse valib arst, lähtudes patoloogia raskusastmest.

p, blockquote 37,0,0,0,0 -> Tähtis! Äärmiselt rasketel juhtudel pöörduvad nad operatsiooni poole. See on vajalik, kui lapse väliseid seksuaalseid tunnuseid ei saa määratleda kui meessoost või naissoost.

Ühepoolsed hüperplastilised muutused on äärmiselt haruldased, kõige sagedamini diagnoositakse muutused mõlemas elundis.

p, blockquote 38,0,0,0,0 ->

Näärmete mahu kasv põhjustab hormoonide suurenenud tootmist. Täiskasvanueas võib täieliku taastumise prognoos olla soodne ainult õigeaegse kirurgilise sekkumise korral.

p, blockquote 39,0,0,0,0 -> p, blockquote 40,0,0,0,1 ->

Pidevatest ravimitest piisab täielikuks eluks äärmiselt harvadel juhtudel.

Kuidas tuvastada ja ravida neerupealiste hüperplaasiat?

Viimasel juhul areneb difuusne-sõlmeline või difuusne-sõlmeline vorm. Sõltuvalt neerupealiste struktuurist eristatakse mitut tüüpi näärmete vohamist:

  • mikromoodulid (peeneteraline) - Carney sündroom, Albright McKune;
  • makronodulaarne (jäme) moodustub hüpofüüsi hormoonide, seedetrakti polüpeptiidi ebanormaalselt paiknevate retseptorite olemasolu tõttu.

Kõik need seisundid põhjustavad kortisooli liigse neerupealise sünteesi. On hüperkortikismi märke - Itsenko-Cushingi sündroom. Seetõttu kuuluvad kõik nodulaarse hüperplaasiaga haigused ACTH-st sõltumatu Cushingi sündroomi, seda nimetatakse ka endogeenseks (sisemiseks), kuna põhjus on neerupealises.

Haigus on geneetiliselt kindlaks määratud, on haiguse perekondlikke vorme, kuid kirjeldatakse ka esinemise juhtumeid tervete vanematega lapsel. Sel juhul eeldatakse, et rase naise geneetilisi mutatsioone põhjustavad tegurid on:

  • viirusnakkused;
  • kiiritamine;
  • suitsetamine, alkohol;
  • uimastiravi, millel on mürgine toime lootele;
  • kahjulikud töötingimused;
  • keskkonna saastatus.

Arengu mehhanism pole täielikult teada, neerupealiste kahjustuse autoimmuunne variant on võimalik..

Üks neerupealiste aktiveerimise viise on seedetrakti peptiidide ja mõne muu neis sisalduva hormooni retseptorite ebanormaalne moodustumine. Neid toodetakse vastusena toidule, mis siseneb makku ja soolestikku, seetõttu põhjustab toit kortisooli vabanemist vereringesse.

Lastel ja täiskasvanutel esinevad sümptomid on sarnased Cushingoidi sündroomiga. Juurutamisel sisaldab see:

  • rasvumine koos rasva lokaliseerimisega pagasiruumis, õhukesed jäsemed;
  • kõrge vererõhk;
  • süsivesikute metabolismi rikkumine - prediabeet, diabeet;
  • kuukujuline nägu intensiivse põsepunaga;
  • kõhu, puusade, rindkere lilla või violetse värvusega naha venitusarmid;
  • laiguline lööve, naha kerge verevalum;
  • luutiheduse vähenemine kuni patoloogiliste luumurdudeni, kaltsiumisoolade ladestumine neerudes;
  • lihasnõrkus;
  • nahavoldide tumenemine.

Neid märke ei leidu kõigil nodulaarse hüperplaasiaga patsientidel. Ligi 65% -l patsientidest on hüperkortikism ebatüüpiline. Sümptomid on nõrgad, avalduvad perioodiliselt (tsükliliselt), progresseeruvad vanusega. Üks olulisi tunnuseid on selliste patoloogiate tuvastamine, mis pole klassikalises versioonis Itsenko-Cushingi sündroomile tüüpilised - Carney kompleks ja Albright McKune sündroom.

Karni kompleksis on kõige olulisem märk piimaga kohvi värvi laigud (lentigo). Neerupealiste haiguste korral on pigmentatsioon või muud nahamuutused loomulikud, kuna näärme koorel ja nahal on arengu allikas sama sugukude. Selliste laikude lokaliseerimine - huulte ümber, silmade konjunktiivis, suguelundite limaskestadel. Sümptomiteks on ka:

  • müksoom (sidekoest kasvaja) südames, nahal, piimanäärmes;
  • hüpofüüsi adenoom (kasvaja) koos kasvuhormooni moodustumisega;
  • munasarjade turse, närvikiud;
  • multinodulaarne struuma (sõlmed kilpnäärmes) või adenoom.


Carney sündroom
Carney kompleksi põdevatel patsientidel on kalduvus ka muude lokalisatsioonide tuumorvormidele..

Albright McQueeni sündroom mõjutab sageli tüdrukuid (90% kõigist juhtudest). See avaldub varases eas järgmiste sümptomitega:

  • luude kõverus, väiksema vigastusega luumurrud, luutsüstide moodustumine;
  • varajane puberteet;
  • laigud nahal ebaühtlaste servadega kohvivärvi, mis asuvad tavaliselt alaselja ühel küljel, puusad, nägu ja kael mõjutavad harva;
  • kilpnäärme sõlmed;
  • hüpofüüsi adenoom, mis sekreteerib kasvuhormooni ja prolaktiini;
  • südame suuruse suurenemine, kontraktsioonide järsk peatumine;
  • kahjustatud maks ja kõhunääre;
  • polüübid soolestikus;
  • aju vähearenenud seisund, vaimne alaareng.

Esimesed kolm märki on peamised, ülejäänud on palju vähem levinud..

Nodulaarset hüperplaasiat ei diagnoosita patsiendi elu jooksul kaugeltki alati. See on tingitud asjaolust, et selle kliinilised ilmingud ei vasta alati klassikalistele ning ainult nahasümptomite esinemine või perioodiline rõhu tõus, diabeet või osteoporoos, ühe endokriinse organi kasvajad viivad arsti eemale nende häirete tegeliku olemuse oletamisest. Seetõttu peetakse patoloogiat haruldaseks, kuid kõige tõenäolisemalt on see tavaline ja halvasti uuritud..

Neerupealiste MRI abil saab ümbritsevate rakkude atroofia taustal tuvastada väikesed, umbes 1 cm suurused tumedad sõlmed. MRI-pilt mikromodulaarse hüperplaasiaga on hägune. Suure sõlme kahjustuse korral on rasvu sisaldavate sõlmede suured kogunemised kergesti märgatavad. Nende suurused vahemikus 1-5 cm asuvad ühes neerupealises või kahes, kuid ajukoore erinevates tsoonides. Hüperplastiliste näärmete kogukaal on 60-200 g.


Neerupealiste MRI

ACTH-sõltuva Itsenko-Cushingi sündroomi eristamiseks on vaja läbi viia sellised analüüsid:

  • vereanalüüs AKTH ja kortisooli kohta;
  • kortisool uriinis;
  • deksametasooni test;
  • kortisool süljes (pärast 10:00).

Neerupealiste muutuste leidmine on ülioluline. Patsientidele määratakse: luu radiograafia, densitomeetria, südame ultraheli, kõhuõõne, kilpnääre, EKG, hüpofüüsi MRT, suguhormoonid, somatotropiin, gonadotropiinid, dermatoloogi, günekoloogi konsultatsioonid.

Kui tuvastatakse sõlmeline hüperplaasia, viiakse läbi neerupealiste kahepoolne eemaldamine. Kui kahjustus on ainult ühel küljel, on võimalik jätta terve neerupealine, kuid aja jooksul ei ole välistatud selle hüperplaasia oht. Kortisooli moodustumise pärssivad ravimid on selle haiguse korral ebaefektiivsed..

Lisateavet nedulaarse neerupealiste hüperplaasia kohta käsitlevas artiklis saate lugeda.

Mis on neerupealiste hüperplaasia

Vastus küsimusele, mis on hüperplaasia, on järgmine määratlus: see on elundi rakkude patoloogiline kasv otsese või kaudse jagunemise kaudu, samal ajal kui mitokondrite ja ribosoomide arv raku tsütoplasmas suureneb. Hoides oma kuju, näärmed laienevad.

Need reguleerivad hüdrokortisooni, aldosterooni, mees- ja naissuguhormoonide, epinefriini, norepinefriini, mineralokortikosteroidide ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete vahetust. Proliferatiivsed rakuprotsessid põhjustavad mitmeid neerupealiste haigusi, hormoonide ülemäärane tootmine ja nende tasakaalustamatus.

Miks tekib haiguse omandatud vorm?

Mõnel juhul on täiskasvanutel põhjustatud kahe- või ühepoolne hüpertensioon. See põhjustab adrenaliini ja kortisooli suurenenud tootmist. Hormoonide süstemaatiline suurenenud tootmine põhjustab tõsiste patoloogiate arengut ja elundite kudede patoloogilist hävitamist.

See seisund on naistel põhjustatud hormonaalsetest häiretest, mille võib põhjustada rasedus, sünnitus või menopaus, samuti valesti valitud hormonaalsete ravimite kasutamisest.

Mehi ja naisi võivad kroonilised haigused mõjutada ka ilma korraliku ravita, kehva elustiili ning alkoholisõltuvuse ja suitsetamiseta. Kõik see mõjutab kogu organismi tööd ja suurendab neerupealiste koormust..

Morfoloogiline klassifikatsioon

Patoloogia vormid on mitmekesised, sõltuvalt sellest, kus rakud liigselt kasvavad. On jaotus morfoloogiliste näitajate järgi. Täiskasvanute neerupealiste hüperplaasia võib ilmneda ainult vanusega. Lisaks põhjustab haigust vähkkasvajate kasv, kortikoidide pikaajaline üledoseerimine. Igal aastal lähevad üha raskemad seisundid, millega kaasneb neerupealiste suurenemine. Vanusega patsientidel esinevad peamiselt hajus-sõlmelised kahjustused, mediaalne jalg pakseneb.

Enamikul kliinilistest juhtudest diagnoositakse elundi kahjustus samaaegselt vasakul või mõlemal küljel. Ühepoolne levik on vähem väljendunud. Parema neerupealise hüperplaasia ei ole nii tavaline, ilmneb tavaliselt embrüonaalse arengu ajal. Kõige sagedamini on see sõlmeline hüperplaasia, mida iseloomustab kortisooli ja meeste suguelundite liigne tootmine.

Sageli kannatavad selle all naissoost esindajad. Hajusa rikkumise korral näärmete piirid ei muutu, lokaalset tüüpi kahjustust esindab üks või mitu sõlme. See juhtub, et see rikkumine tuvastatakse ootamatult, viies elundite ultraheliuuringu läbi täiesti erinevatel põhjustel..

Hajus

Neerupealiste difuusne hüperplaasia ei muuda patsiendi näärmete kuju, vaid põhjustab muutusi kudede struktuuris. Mõnikord jääb suurus samaks, kuid võib proportsionaalselt kasvada. See patoloogia mõjutab enamikul juhtudel mõlemat neerupealist. Ultraheli abil seda peaaegu ei tuvastata. Peaaegu kolmandikul juhtudest kaasneb ümarate, ühtlaste tihenditega.

Sel juhul räägime haiguse segatud hajuredulaarsest olemusest. Selle vasakpoolsuse tuvastamine aitab kontrastaine kasutuselevõtul magnetresonantstomograafiat. Sümptomid on paljudel juhtudel hägused. Haiguse iseloomulikud ilmingud on järgmised:

  • tekivad paanikahood;
  • täheldatakse kehakaalu ületamist või puudulikkust;
  • naised ei saa rasestuda, menstruatsioon kaob, veri võib emakast voolata;
  • meestel on vähenenud munandid, probleemid potentsiga, muutuvad viljatuks;
  • piinab lakkamatu janu;
  • südame talitlushäired, mõjutatud on südamelihase ja veresoonte keskmine kiht;
  • asteeniline seisund;
  • tekivad lihaskrambid;
  • anomaaliad;
  • ebastabiilne vererõhk, peavalu rünnakud;
  • tsirkuleeriva vere maht suureneb.

Nodulaarne

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia areneb kortikotropiini liigsuse tõttu. See provotseerib näärmerakkude degeneratsiooni adenoomiks. Nääre ajukoores üritatakse hormooni toimet tasandada ja kasvab. Cushingoid hüperplaasiaga koos sõlmede moodustumisega esineb peaaegu nelikümmend protsenti juhtudest.

Neerupealise kuju säilitades võib moodustuda erinev arv sõlmekesi, sarnaselt lobule, suurusega kuni neli sentimeetrit. Mida kauem kortikotroopne hormoon neerupealise medullale mõjub, seda enam väljenduvad haiguse sümptomid.

Haigus diagnoositakse sageli eakatel patsientidel. Peaaegu kolmandikul juhtudest kannatavad samaaegselt kahe külje näärmed. Haigus provotseerib kasvajate kasvu närvikiududes, nii kesknärvisüsteemis kui ka perifeerias. Patsientidel on nahal pigmenteerunud laigud, neil on peapööritus, peavalu, lihased vähenevad, nägemisfunktsioon on halvenenud, minestamine.

Samuti kõigub vererõhk, on palavik, jäsemed paisuvad, uriini toodetakse liigselt. Võib tekkida rasvumine, neerufunktsiooni kahjustus, ilmnevad hambaprobleemid, liigne juuste kasv kehal, psüühikahäired. Seda tüüpi neerupealiste hüperplaasia on pärilik..

Nodulaarne (sõlmeline) hüperplaasia

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia leitakse imikutel ja teismelistel, mis on seotud hüperkortikismi sündroomiga. Hüdrokortisooni suurenenud tootmine ja glükokortikoidide kontrollimatu tarbimine põhjustab moodustiste tekkimist sõlmede kujul. Ainult paksenemise fookuste kasvuga võib haigus avalduda neeruvaluga. Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia põhjustab:

  • rasva ladestumine näol, rinnus, kõhu piirkonnas, ülaseljas;
  • lihaskoe atroofia;
  • jume muutus;
  • osteoporoos;
  • vaimne ebastabiilsus;
  • düsfunktsioonid südame töös, veresoontes;
  • diabeedi esialgsed ilmingud;
  • näo ovaali ümardamine;
  • lilla või punane striae reide, kõhu, rindkere nahal;
  • rõhutud ja meeleolude sagedane vaheldumine;
  • naistel kaovad menstruatsioonid, nägu, keha on karvadega kaetud, nagu meestel.

Seda vormi ravitakse kõige edukamalt, eriti kui see avastatakse varakult..

Mikronodulaarne hüperplaasia

Seda väljendatakse aju väikeste sõlmede väljanägemisel, mis degenereeruvad adenoomideks. Põhjustab tema adrenokortikotropiini. Selle haigusega suureneb keha toodetud epinefriini ja norepinefriini hulk, vererõhk hüppab.

Medial pedikuli hüperplaasia

Jala kujul olev näärmeosa, mis on neerupealiste külge kinnitatud mediaalselt, kannatab paksenemist. Enamasti areneb patoloogia ühes elundis. Neerupealise hüperplastilised kahjustused tekivad kudede degeneratsiooni tagajärjel. Enamasti leitakse seda täiskasvanutel. Patoloogia on kombineeritud aju aine - kušingoidi - hormoonide hüpersekretsiooniga.

Etioloogia

Naiste, meeste ja laste hüperplaasia sümptomite põhjused paremal, vasakul või mõlemal neerupealisel on erinevad. Esiteks sõltuvad need vaevuse tüübist. Patoloogia progresseerumine põhineb steroidhormoonide suurenenud sekretsioonil. Põhjused, mis põhjustavad haiguse omandatud vormi, on järgmised:

Neerupealiste hüperplaasia kaasasündinud vorm on seotud funktsionaalsete häirete tekkega naise kehas loote kandmise ajal. Kuid haiguse edasikandumine geneetilisel tasandil pole välistatud..

Neerupealise koore hüperplaasia sümptomite ilmnemist põhjustavad tegurid täiskasvanutel ja lastel:

  • hüpofüüsi ja hüpotalamuse häirimine;
  • geneetilised kõrvalekalded;
  • nende paarunud näärmete ajukoore kaasasündinud autonoomia, mis vanematele edastati järglastele.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia tüübid

Neerupealise koore kaasasündinud talitlushäirete põhjustena tuuakse välja väliste tegurite mõju embrüonaalsel arenguperioodil ja muutused geenides.

Spetsialistid eristavad neerupealiste hüperplaasiat iseseisva patoloogiana. Kuid see võib põhjustada ka mõnda muud haigust või sündroomi, näiteks hüperkortikismi. Vaevus on kolme tüüpi. Erinevate etniliste rühmade esindajatel on erinev kalduvus adrenogenitaalse sündroomi tekkeks.

Selle hormooni tootmise eest vastutava näärme kaasasündinud haiguse sümptomiteks on ebaproportsionaalselt suurenenud välised reproduktiivorganid, naistel iseloomulikud meeste tunnused, kiirenenud küpsemine, luude suurenenud haprus, vaimne tasakaalutus, suurenenud seksuaalsoov. Lisaks võib täheldada kõigi hüperplaasiate suhtes tüüpilist halb enesetunne. Neerupealiste kortikaalse aine toodetud liiga suured sugu- ja muude hormoonide annused põhjustavad häireid, mis on tüüpilised igat tüüpi hüperplaasia korral.

Soolamine

Ligi kolm neljandikku tuvastatud emakasisesetest häiretest on soolamine. Põhjus on aldosterooni ja kortisooli moodustamises osaleva ensüümi puudus. Pidevad hormonaalsed häired arenevad. Raud tekitab liigse koguse glüko- ja mineralokortikosteroide. Naissoost väikelastel kasvab meessuguhormoonide liigsuse tõttu kliitor väga suureks, labia kasvab kokku ja siis menstruaaltsükkel ei parane.

Poistel on liiga suur pruunikas munand, ebaproportsionaalselt suurenenud peenis. Väga vara on hääle purunemine, sekundaarsete seksuaalsete tunnuste kujunemine. Vanemad lapsed väsivad tavapärasest rohkem, magavad halvasti. BP näitajad on ebastabiilsed, jäsemed paisuvad. Seisundit võivad komplitseerida dehüdratsioon, oksendamine, asteeniline sündroom..

Hüpertensioon

Kui androgeene ja mineralokortikosteroide toodetakse liiga intensiivselt, areneb ajusisese rõhu püsiv tõus. Neerupealistes ja võrkkestas olevad anumad kannatavad. Hüpertooniline hüperplaasia on ekssikoosi, kehakaalu puudumise ja hüpertensiooni tõttu tuvastatav isegi emaüsas või vahetult pärast sündi. Vee-elektrolüütide metabolismi ja vererõhku on vaja kiiresti normaliseerida.

Vanematel lastel avaldub haigus soolehäirete, unehäirete ja kolju anomaaliatena. Seda tüüpi patoloogiat põdevad lapsed kannatavad tsefalalgia tõsiste rünnakute, liigse kortisooli põhjustatud ärevuse all, vaheldudes ükskõiksusega, hüperhidroos, asteenia ja nende silmade all ilmuvad tumedad ringid. Täiskasvanud muutuvad ilmast sõltuvaks, kaotavad sugutungi, higistavad tugevalt, neil on ebastabiilne vererõhk. Neil on sageli silmade all tumedad alad, vaimne ebastabiilsus, teadvusekaotus, ärrituvus, nõrkus, tsefalgia, hommikune iiveldus, oksendamine.

Virile

Seda sündroomi iseloomustab androgeenne hüpersekretsioon. Välised suguelundid kasvavad ebatavaliselt suureks. Tüdrukute lihaste skeleti areng toimub vastavalt meessoost tüübile, näol, kehal ilmuvad juuksed, emaka, piimanäärmete areng peatub. Mõlemat korrust kummitab akne. Varem kõhrkude kõvastub, luude kasv on häiritud, reproduktiivorganid pole õigesti moodustatud.

Esinemise põhjused

Neerupealiste hüperplaasia arengu põhjuste hulgas märgitakse pärilikkus. Ülekaalus on kortikaalse aine väärarengud ja probleemile viitavad kasvajad ajukihis. Anomaaliad, mis pole geneetikaga seotud, arenevad, kui inimene kogeb stressi, pinget, emotsionaalset šokki.

Nendel juhtudel vabaneb verre suuri hormooni hüdrokortisooni annuseid. Valdav enamus neerupealise rakkudes esinevatest hüperplastilistest protsessidest areneb neerupealiste puudulikkuse taustal. Suurenenud risk tuleneb kontrollimata ravist teatud ravimitega, halbadest harjumustest.

Üldised sümptomid

Neerupealise koore hüperplaasia tunnused määratakse näärmete kahjustuse tsooni järgi. Hormonaalse tasakaalustamatusega võib esineda mitmesuguseid vaevusi, kuid üldiselt väljendub mis tahes tüüpi patoloogia hüpertensioon, tsefalalgia, vaimne ebastabiilsus ja meeleolumuutused. Neerupealiste haiguse üldistele sümptomitele võib omistada järgmised sümptomid:

  • ainevahetushäired diabeedi ja rasvumise korral;
  • osteoporoos;
  • keha kaitsvate omaduste alandamine, sagedased haigused;
  • müasteenia gravis;
  • pidev soov juua, suurenenud urineerimine;
  • seedehäired;
  • unustamine, segadus.

Vaatluste kohaselt on tüdrukud ja naised selle patoloogia suhtes vastuvõtlikumad. Tüdrukutel märkavad vanemad suguelundite ebanormaalset arengut, juuksepiiri jaotust vastavalt meeste androgeensele põhimõttele. Poistel ja meestel avaldub haigus Itsenko-Cushingi sündroomina. Täiskasvanute diagnoosimine on palju raskem, mõnikord haigus ei avaldu.

Haiguse sümptomid

Patoloogia tunnused ja näärme toodetud hormoonide hulk mõjutavad teatud individuaalseid kehasüsteeme. Kombineerige vastavalt haiguse sümptomeid ja manifestatsiooni..

Neerupealiste hüperplaasia mitteklassikalise vormi sümptomid:

  • diagnoosimise ajal märgitakse androgeenide liig;
  • inimese sobimatu kasv sõltuvalt tema vanusest;
  • pidevalt ilmuvad mustpead kogu kehas;
  • varajane taanduv juustepiir ajalises piirkonnas;
  • varajane liigne juuste kasv kaenlaaluste ja häbemepiirkonnas;
  • naistel - hirsutism ja amenorröa;
  • viljatus.

GB klassikaliste vormide sümptomid:

  • lihaste atroofia;
  • jäsemete perioodiline tuimus;
  • põhjuseta vererõhu hüppeid;
  • diabeet;
  • rahuldamatu janu;
  • ebaproportsionaalne rasvumine "kuusetaolise" näo väljanägemisega;
  • venitusarmide ilmumine nahale ilma põhjuseta;
  • vähenenud immuunsus ja resistentsus mittepatogeense mikrofloora suhtes;
  • osteoporoos;
  • kesknärvisüsteemi psüühika ja talitluse rikkumine (mälukaotus, põhjuseta stress ja psühhoos);
  • urineerimishäired ja sagedased öised tunded.

Diagnostika

Hüperplaasia tõhusat ja täpset diagnoosi saab läbi viia ainult professionaalne endokrinoloog. Neerupealiste seisundi analüüsimiseks aitab hormoonide tasakaal kehas esialgset uurimist. Rasvavarude lokaliseerimine on fikseeritud vastavalt Cushingoidi tüübile, meestel esinevatele märkidele naistel, epidermise kahvatusele, luustiku arengu halvenemisele koos soolamise hüperplaasiaga. Dieetiteabe kogumine; patsiendi harjumused, raviskeem ja kaebused.

Laboratoorsed testid täiendavad diagnoosi. Tänu biokeemilisele vereanalüüsile määratakse paljude ainete, valgete vereliblede, suhkru kontsentratsioon. Patoloogia esinemisel täheldatakse veres ja uriinis samaaegselt hüdrokortisooni ja epinefriini liigset sisaldust. Immunoloogiline analüüs näitab neerupealiste hormoonide immunoglobuliinide olemasolu.

Patoloogia asukohta aitavad selgitada välja kompuutertomograafia, elundite ja kudede stsintigraafia, angiograafia, kasutades kontrasti, magnetresonantstomograafia. Viimane määrab, kas esineb sõlmeline neerupealiste hüperplaasia. Mõnel juhul registreeritakse sõlmede fookused ultraheli või CT abil. Kui neerupealiste hüperplaasia on sõlmeline, saab tuvastada näärme kudedes kasvaja neoplasmasid, deksametasoontesti abil tuvastada hüperkortikism. Vaja on raku aspiratsioonipunkti või histoloogilist uurimist.

Viljastumise ettevalmistamisel on soovitatav minna geneetika vastuvõtule, viia läbi kõik vajalikud keha uuringud. Raseduse ajal tuvastatakse patoloogia pärast bioloogiliste vedelike analüüsi. See annab ebanormaalse ensüümhormonaalse koostise. Vere biokeemia on soovituslik.

Nad selgitavad haiguse esinemist samade uuringute abil, kasutades ultraheli, tomograafid. Raseda ema ravi on rasedale ja lootele ohutu. Arst valib vajalikud hormonaalsed ravimid, võttes arvesse kõiki olulisi tegureid. Lapse kandmisel on neerupealiste arengu ja töö rikkumisi võimatu ignoreerida. See seisund võib põhjustada raseduse katkemist, rasket sündi või surma.

Kas lootel on haigus, selgub esimese kolmeteistkümne nädala jooksul koorioniibide biopsia abil, geenide, amnionivedeliku uurimisega. Kui patoloogia leitakse lapsel emakas, hakkavad nad teda kohe pärast sündi ravima.

Diagnostilised protseduurid

Naiste ja meeste VGKN, samuti haiguse kaasasündinud vorm, tuvastatakse pärast üsna raskeid diagnostilisi protseduure.

Diagnostika hõlmab mitut etappi:

  1. CT.
  2. Kas MRT on tehtud?.
  3. Ultraheli skaneerimine.
  4. Uriini analüüs.
  5. Hormooni hindamine.
  6. Vereanalüüsid.
  7. Radionukliidi uurimine.
  8. Neerude ja neerupealiste röntgenograafia.

Pärast seda saab spetsialist teha selge diagnoosi ja kindlaks teha haiguse vormi ja keerukuse astme. Pärast seda määratakse mikroobikood ja määratakse neerupealiste hüperplaasia ravi. Ultraheli uuringu järgi saate selgelt aru kahjustuse asukohast ja selle eripärast. Samuti on väga oluline, et patsient saaks ise häire nähtudest pildi koostada, see kitsendab pilti uurimiseks.

Ravi

Juhtiv positsioon paljude hüperplaasiate ravis on hormoonravi. Spetsialisti valitud hormoonid võetakse kaks korda või kolm korda päevas. Need on mitmesugused glükokortikoidid, kombineeritud preparaadid. Äärmiselt oluline on jälgida terapeutilisi annuseid, võtta ravimeid, mis vähendavad ravimite kõrvaltoimeid.

Kreenkapillaaride vereanalüüsi abil saab ta nädal pärast lapse sündi diagnoosida neerupealiste probleeme. Mineraalide puuduse korral antakse kasvavatele beebidele täiendav päevane annus naatriumkloriidi, mineralokortikoide. Tüdrukute korrektseks arenguks ja terveteks tüdrukuteks näidatakse neile östrogeeniga ravimeid - naissuguhormoone.

Poiste puhul korrigeeritakse puberteediprotsessi meeste suguhormoone - androgeene sisaldavate ravimitega. Kui tüdrukul on sündinud mõlemast soost suguelundid, määratakse talle esimesel eluaastal ravimid neerupealiste hüperplaasia tekkeks ja tehakse korrigeeriv operatsioon, et naisel tulevikus palju probleeme kõrvaldada. Ta peab kogu elu võtma hormonaalseid ravimeid..

Vajadusel saab kahjustatud nääre õrna laparoskoopilise operatsiooni abil eemaldada. Pärast dieedist kinnipidamist võtke ravimit, kord kuue kuu jooksul pöörduge spetsialisti poole. Parem on loobuda halbadest harjumustest, säilitada keha heas vormis, õppida lõõgastuda ja puhata.

Kui leiate hiljem probleemi või ignoreerite teraapiat, ei saa te ilma paljundusorganite plastilise korrigeerimise kirurgilise sekkumiseta hakkama saada. Raseduse tõenäosuse suurendamiseks ja terve lapse talumiseks peavad naised lühiajaliselt kasutama kombineeritud suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid. Liigsed juuksed, nahaprobleemid saavad kosmeetikud kõrvaldada.

Paljusid patoloogiaid on lihtsam ära hoida. Vaevused süvenevad, kui ignoreerida keha signaale, ja visiit arsti juurde lükatakse alati edasi. Kaitske oma vaimset ja füüsilist tervist, kuulake ennast ja külastage arste õigel ajal. Varases staadiumis täheldatud haigus paraneb alati tõenäolisemalt, ilma et see kahjustaks elukvaliteeti..

Ärahoidmine

Kui teie peres on esinenud kaasasündinud hüperplaasia juhtumeid, peate konsulteerima kvalifitseeritud geneetiku poole. Ennetamiseks on oluline sünnieelne diagnoos (diagnoosimine, kui laps on endiselt emakas). Koorionibiopsia tehakse raseduse esimesel 3 kuul. Teises pooles tehakse amnionivedeliku analüüs, määrates hormoonide taseme.

Vastsündinute sõeltestimine on samuti oluline kõnealuse patoloogia ennetamiseks. Selleks võetakse lapse kapillaarist verd. Kui ema on endiselt rase, tuleb välistada mitmesuguste vormide ja radiatsiooni tekitatavate mürkide mõju tema kehale.

Prognoos

Kui sümptomeid märgatakse õigeaegselt, pannakse diagnoos, pole elule tavaliselt ohtu. Muidugi on äärmiselt raskeid vorme, millel on saatuslik tagajärg. Üldiselt sõltuvad tagajärjed otseselt hüperplaasia tüübist, selle staadiumist, inimkeha seisundist tervikuna. Mõnikord kaotab patsient töövõime.

Patsiendil on äärmiselt oluline süüa õigesti, mitte tarbida liiga palju süsivesikuid ja soolasid. Kahjuks pole see patoloogia täielikult välja ravitud. Patsient on pidevalt sunnitud võtma hormonaalseid ravimeid. On vaja aeg-ajalt uurida, kontrollida näärmete, kõigi elutähtsate elundite seisundit.

Neerupealise koore sümptomite hüperplaasia

Endokrinoloogid seisavad oma praktikas sageli neerude töös patoloogiaid. Neerupealiste hüperplaasia - mis see on? Neerud on paarisorgan, vahetult neerupealiste kohal, millel on näärmekujuline kuju. Siin moodustuvad inimkeha jaoks vajalikud hormoonid (adrenaliin, norepinefriin, glükokortikoidid, samuti suguelundid). Hüperplaasia häirib hormoonide nõuetekohast tootmist ja sellega kaasnevad erinevad sümptomid.

Neerupealiste hüperplaasia - mis see on?

Neerupealiste hüperplaasia korral kasvab paarunud näärme rakukoe järk-järgult, elundi suurus suureneb märkimisväärselt, ehkki see säilitab oma kuju. Neerupealised koosnevad medullast ja ajukoorest.

Tavaliselt mõjutab hüperplaasia neerupealise koore ja seal areneb patoloogiline protsess. Ajus diagnoositakse sageli mitmesuguseid kasvajaid..

Haigus avaldub naistel, meestel ja lastel igas vanuses.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on meditsiinis kõige tavalisem. Tavaliselt on sellel pärilik iseloom, kuid see võib ilmneda ka mitmete ebasoodsate sisemiste või väliste tegurite tõttu. Samaaegse patoloogiana tuvastatakse see Cushingi sündroomiga patsientidel (40% juhtudest). Seda sündroomi diagnoositakse tavaliselt eakatel ja seniilidel..

Seda tõsist patoloogiat ei saa tähelepanuta jätta. Hüperplaasia korral on vajalike hormoonide tootmine häiritud. Naistel põhjustab see sageli viljatust. Eristatakse mitut tüüpi haigusi: sõlmeline neerupealiste hüperplaasia, sõlmeline, difuusne, kaasasündinud ja mikronodulaarne, samuti mediaalne peduncle hüperplaasia. Sagedamini esineb see vaevus naistel.

Haiguse põhjused

Neerupealise koore hüperplaasia sümptomite põhjused lastel, meestel ja naistel on erinevad. Kõik sõltub haiguse tüübist. Hüperplaasia viitab ühele tüübile, see võib olla hüpertooniline, soola hõõruv, viril.

Hüpertensiivse tüübi korral toimub androgeenide ja mineralokortikoidide aktiivne tootmine, sellel protsessil on halb mõju neerude veresoontele ja alusele, põhjustades sageli hüpertensiooni sündroomi.

Hüperplaasia soolamise tüübi korral suureneb androgeeni tootmine, samal ajal kui neerupealise koores toodetakse muid hormoone. On hüperkaleemia või hüpoglükeemia. Oht on see, et keha on dehüdreeritud, kaal on kadunud..

Viril tüüpi hüperplaasia korral on androgeeni sekretsioon üliaktiivne. Väliste suguelundite suurus suureneb märkimisväärselt, akne ilmub suurtes kogustes, juuste kasv on suurenenud, lihased on liiga arenenud.

Kõigepealt hakkab patoloogia arenema steroidhormoonide suurenenud sekretsiooni tõttu. Haiguse omandatud vormil on mitu peamist põhjust, miks see tekkis:

  • ainevahetushäire;
  • tugev stress;
  • Cushingi tõbi;

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on seotud asjaoluga, et isegi raseduse ajal, tiinuse ajal tekkisid funktsionaalsed muutused. Teine soovitus on haiguse edasikandumine geneetilisel tasandil. Haigussümptomite avaldumist provotseerivad tegurid: hüpotaalamuse ja hüpofüüsi talitlushäired, kõrvalekalded geneetilisel tasemel, paarunud näärme koore kaasasündinud autonoomia, päritud esivanematelt.

Nodulaarne hüperplaasia

Arstid jaotavad neerupealiste hüperplaasia progresseerumise kliinilisse pilti ja kursuse tüübi järgi mitmesse rühma.

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia. See vorm on pärilik. Kõige sagedamini diagnoositakse vanas eas, halveneb aja jooksul. Diagnoosi ajal ilmneb iseloomulik märk - neerupealise koore moodustatud sõlmed. Need võivad olla mitmekordsed (lobeerunud struktuuriga) ja üksikud, suurusega kuni 4–5 cm., Areneb Cushingi sündroom. Patoloogia ilmneb hüpofüüsi sünteesitud adrenokortikotroopsete hormoonide tugeva stimulatsiooni tõttu. Cushingi sündroomiga sõlmeline hüperplaasia peamised nähud on järgmised:

  • peavalu;
  • "Kärbsed" silmade ees;
  • krambid
  • pearinglus;
  • üldine halb enesetunne;
  • kehakaalu tõus (peamiselt kõht, kael, nägu);
  • suurenenud söögiisu;
  • venitusarmid nahal;
  • vinnid;
  • liigsed kehakarvad (naistel);
  • halb regenereerimine;
  • hüperpigmentatsioon;
  • kõrge vererõhk;
  • sagedased luumurrud;
  • depressioon.

Hajus hüperplaasia

Selle hüperplaasia vormi korral ei muuda näärmed oma kuju, suurenemine toimub järk-järgult. Kuid samal ajal moodustuvad nende peal sõlmed. Seda tüüpi haigusi on üsna raske kindlaks teha. Ultraheli standardse diagnostikameetodi korral pole tulemust. Elundi muutused tuvastatakse ainult MRI või CT abil. Sageli arenevad segavormid, mis ilmnevad järgmiste sümptomitega: neerupealiste koore hüperplaasia põhjustab sageli juuste kasvu suurenemist, paanikahood, hüpertensioon ja rasvumine. Mõnel neist on glomerulaarkahjustus ja neil areneb kahepoolne hüperplaasia.

Patoloogia idiopaatiline hüperaldosteronism põhineb aldosterooni suurenenud sekretsioonil. Glomerulaarse hüperplaasia korral ilmnevad järgmised sümptomid: arteriaalne hüpertensioon, krambid, lihasnõrkus, liikumise piiramine, jäikus kuni halvatuseni, janu, suurenenud uriinieritus, öine urineerimine. Rikkumisi põhjustab vere kaaliumisisalduse suurenemine, atsidoos. Vererõhu tõusu täheldatakse pidevalt.

Nodulaarsed ja kaasasündinud vormid

Nodulaarne vorm progresseerub tavaliselt lastel ja noorukitel. See võib ilmneda neerupealiste funktsiooni halvenemise või glükokortikoidide üleannustamise tõttu. Nodulaarse vormi peamised tunnused: rasvade ebaühtlane ladestumine, lihaste atroofia, naha pigmentatsioon, diabeedi nähud, närvisüsteemi ja südame-veresoonkonna kahjustused, osteoporoos. Kui lastel tuvastatakse haiguse sümptomid õigeaegselt, viiakse läbi hormoonravi, siis on prognoos soodne. Vasaku neerupealise hüperplaasia - mis see on? Sel juhul on hüperplaasia hormoonide toimest sõltumatu. Kui kasvaja kasvab üle 3 cm, on vajalik operatsioon. Kasutatakse laparoskoopiat või Fedorovi meetodit, kus vasakpoolsel kõhukelmel on juurdepääs lumbotoomiale.

Neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasia (VCD) diagnoositakse sagedamini kui muud tüüpi. Vastsündinutel tuvastatakse see sagedusega 1 kuni 12 tuhat. Selles seisundis näitab laps ainevahetus- ja välimushäireid. Seal on kolm peamist vormi (mitteklassikaline, lihtne klassikaline, viril ja sool.

Kõige tavalisem on soola vorm. See avaldub tüdrukutel vale hermophroditismina, poistel tsemendab munandit ümbritsev nahk, peenis laieneb. Patsientidele on iseloomulik lühike kehaehitus ja sellised sümptomid nagu unisus, iiveldus, letargia, madal vererõhk, dehüdratsioon ja halb söögiisu. Haigust tuleb ravida manifestatsiooni esimestest päevadest alates, vastasel juhul on surmaga lõppev tagajärg võimalik.

Klassikalises vormis pole ülalkirjeldatud sümptomeid, kuid meessuguhormoonide sünteesi suurenemine on suurem. Kui haigust ei ravita, näitavad naised tulevikus probleeme seksuaalses ja vaimses sfääris.

Mitteklassikaline vorm avaldub täiskasvanud naistel ja noorukitel. Peamised viljatuse, menstruaaltsükli rikkumiste, hirsutismi ja akne kaebused.

Neerupealiste hüperplaasia: tavalised sümptomid

Väga sageli täheldatakse lastel, meestel ja naistel haiguse kustutatud vormi, kui puudub väljendunud sümptomatoloogia, sellistel juhtudel on vaevust raske diagnoosida. Kaasasündinud vorm määratakse lastel esimesel või teisel eluaastal.

Üldiselt on neerupealiste hüperplaasial (mis see on, oleme juba selgitanud) järgmised peamised sümptomid:

  • ebastabiilne vererõhk (madal või kõrge);
  • diabeedi progresseeruv määr;
  • kaalutõus;
  • osteoporoosi ilmingud;
  • lihaste tuimus, nende järgnev atroofia;
  • naisi iseloomustab “kuu sarnane nägu”;
  • mäluhäired;
  • närvivapustused;
  • pigmentatsioon;
  • venitusarmid nahal;
  • häired seedetraktis;
  • vähenenud immuunsus;
  • öine uriini väljutamine;
  • tugev janu;
  • psühhoosid;
  • viljatus;
  • amenorröa;
  • suur kasv, mis ei sobi vanusele;
  • kiilas laigud ajalises piirkonnas;
  • hirsutism.

Meestel ja naistel on haiguse kliinilised nähud erinevad.

Ravi põhimõtted

Ravi aluseks on muidugi hormoonravi. Teadlased pole veel otsustanud, kuidas neerupealiste hüperplaasiat kõige tõhusamalt mõjutada. Ravi on sageli kombineeritud. Teismelistele on ette nähtud ravimid, mis normaliseerivad sekundaarsete seksuaalsete tunnuste avaldumist, tüdrukutele näidatakse östrogeene ja poistele - androgeene.

Kasutatakse järgmiste glükokortikoidide kombinatsiooni ravis:

  • kortisoonatsetaat;
  • hüdrokortisoon;
  • deksametasoon;
  • prednisoon.

Päeva jooksul saab patsient 2 või 3 hormoonide annust (võrdsetes kogustes). Samuti on ette nähtud 5% glükoosilahus. Tüdrukud, erinevalt poistest, peavad kogu elu võtma vajalikke narkootikume.

Iga patsiendi jaoks peab arst leidma spetsiaalse lähenemisviisi, määrama oma ravi taktikad (kõik sõltub tema kogemusest ja teadmistest). Selle haiguse ravis puudub ühtne teraapia..

Kaasasündinud rasket neerupealise koore hüperplaasiat ravivad kirurgid. On juhtumeid, et suguelundeid ei saa eristada naisteks ega meesteks. Tüdrukute jaoks on soovitatav plastik labia ebakorrapärase kujuga. Juba esimesel eluaastal on selline operatsioon näidustatud, mõnikord (tõsises seisundis) tehakse see hiljem. Tehke operatsioone ja kasvajatega.

Kui kehas puudub sool, peaks patsient suurendama ööpäevast annust 1-3 grammi. Sellistel juhtudel on ette nähtud ka mineralokortikoidid..

Hajusa hüperplaasia korral ei ole ravimiteraapial suurt mõju. Sellistel juhtudel on vajalik adrenalektoomia. Samuti on ebaefektiivne ravi difuusse hüperplaasiaga aldosteroomi kombinatsiooniga. Prognoos on ebasoodne. Valitud objekt on kahepoolse glomerulaarse hüperplaasia (idiopaatiline hüperaldosteronism) ravimteraapia. Operatsioon on sel juhul viimane võimalus.

IHA ravi alus on spironolaktoon, see on aldosterooni antagonist. Samuti on efektiivne ravim eplerenoon. Spironolaktooni võetakse sageli koos kaltsiumi antagonistidega. Kui sümptomitel esineb arteriaalne hüpertensioon, ühendatakse raviga AKE inhibiitorid.

Virilisatsiooni korral on vaja pidevalt toetavaid ravimeid. Kui neerupealiste hüperplaasia tüüp viriliseerub, on vajalik kortisool. Seda saab kasutada intramuskulaarse süstina. Annuse valib raviarst. Vanematele lastele on prednisooni kasutamine võimalik..

Kui korralikku ravi pole võimalik saada, võib hüperplaasia põhjustada Cohni tõve või Cushingi tõve arengut. Pärast õige diagnoosi määramist tuleb ravi kohe alustada..

Haiguse diagnoosimine

Neerupealiste hüperplaasia - mis see on? Kuidas diagnoosida haigust? Instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute käigus tuvastatakse sõlmeline ja difuusne hüperplaasia. Diagnostika hõlmab: patsiendi ülekuulamist, füüsilist läbivaatust, kliinilist läbivaatust, röntgenuuringut või magnetresonantstomograafiat, radionukliidi skaneerimist. Tulemuste kohaselt hinnatakse mõlema neerupealise suurust ja kuju. Läbi viiakse radioimmunoloogiline laborikatse. Määratakse kortisooli sisaldus uriinis ja veres. Hormonaalse seisundi hindamiseks viiakse läbi ensüümiga seotud immunosorbentanalüüs. Mõnikord on vaja läbi viia aspiratsioonipunkt.

Diagnoosi tulemuste põhjal paneb arst diagnoosi ja määrab kõige sobivama ravimeetodi..

Hüperplaasia täiskasvanutel: mida teha?

Tavaliselt diagnoositakse neerupealise koore hüperfunktsioon imikueas, kuid ka täiskasvanutel ilmnevad haiguse tunnused. Naiste neerupealiste hüperplaasiat iseloomustab suurenenud häbememokkade kasv, madal hääletoon, akne, pea seljavalu, öised krambid, väljakujunenud rinnad, kõrge vererõhk, adrenogenitaalne sündroom.

Kui leiate end nendest sümptomitest, ärge proovige ise diagnoosi panna. Nendel juhtudel ei aita ka rahvapärased abinõud. Kiiresti pöörduge arstide poole. Vajalik on hormonaalne ravi. Tavaliselt ei soovitata sarnase diagnoosiga naistel rasedust planeerida. Paljudel juhtudel on isegi sünnitamine keelatud. Mõnikord on probleemi parim lahendus haigestunud neeru, aga ka kõigi selle lisade täielik kõrvaldamine.

Ärahoidmine

Mis on neerupealiste hüperplaasia - see on eriti vajalik nende paaride jaoks, kes on kavandanud lapse sündi, ja perekonnas on neil (geneetiliselt) kaasasündinud hüperplaasia juhtumeid. On vaja pöörduda geneetikute poole - kvalifitseeritud, teadlike spetsialistide poole. Haiguse ennetamiseks on vaja teha perinataalne diagnoos (ajal, kui laps veel areneb ja on emakas). Raseduse esimesel trimestril tehakse koorionibiopsia. Teises pooles on vajalik amniootilise vedeliku analüüs, mis määrab hormoonide taseme.

Võimalik võimalus on IVF. Sel juhul saab sugurakkude eelnevat geneetilist analüüsi teha enne nende viljastamist..

Raseduse ajal peaksid hüperplaasia diagnoosiga naised olema arsti pideva järelevalve all, regulaarselt võtma kõik vajalikud testid. Elust on vaja välistada kõik võimalikud toksilised ained ja kokkupuude kiirgusega..

Neerupealiste hüperplaasia ennetamisel mängib olulist rolli vastsündinud lapse skriiningtestid. Analüüsiks on vaja kapillaarist verd võtta (punktsiooni kohaks valitakse beebi kannaosa).

Neerupealiste hüperplaasia on tõsine patoloogia, mida seletatakse paarunud näärme funktsionaalsete omadustega - spetsiaalsete hormoonide (glükokortikoidid, androgeenid, aldosteroon, adrenaliin ja norepinefriin) tootmine, mis reguleerivad kogu organismi elutähtsat aktiivsust.

RHK-10 kood

Põhjustab neerupealiste hüperplaasiat

Neerupealiste hüperplaasia põhjused sõltuvad haiguse tüübist. Kliinilises praktikas tavalise patoloogia kaasasündinud vormi ilmnemisele eelnevad rase naise keha rasked funktsionaalsed häired.

Tuleb märkida, et neerupealiste hüperplaasia põhjused on tihedalt seotud stressitingimuste, liigse vaimse stressi ja tugevate emotsioonidega, mis suurendavad kortisooli sekretsiooni (see on glükokortikoidide rühma peamine hormoon).

Hüperplaasia nähtus on rakukoe aktiivne suurenemine. Selliste muutustega elundi maht suureneb, säilitades selle algse vormi. Neerupealised hõlmavad ajukoore ja medulla. Hüperplaasia protsessid mõjutavad sagedamini neerupealise koore ja kasvajad tuvastatakse peamiselt medulla piirkonnas.

Haigus on reeglina kaasasündinud, päritud või moodustatud negatiivsete väliste / sisemiste tegurite mõjul. Mõne haigusega kaasneb mõlema neerupealise hüperplaasia nähtus. Näiteks neerupealiste hüperplaasia diagnoositakse 40% -l juhtudest, kui Cushingi patoloogia tuvastati keskmises ja vanas eas. Hüperplaasia sõlmelist vormi iseloomustab ühe või mitme sõlme olemasolu, mille väärtus varieerub paarist millimeetrist kuni mitme sentimeetrini.

Sümptomid Neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia ilmneb metaboolsete häirete korral ja sümptomitega, mis sõltuvad hormooni glükokortikoidi puudusest või liigsusest.

Järgmised sümptomid on omased hüperplaasia mitteklassikalistele vormidele:

  • varajane juuste kasv häbemepiirkonnas ja aksillaarpiirkonnas;
  • liigne ja sobimatu kasvutempo;
  • liigne androgeenide sisaldus;
  • keha terminaalse kasvu kasvu manifestatsioon (hirsutism);
  • suguelundite tsoonide varajane sulgemine;
  • amenorröa tuvastamine (menstruatsiooni puudumine);
  • akne olemasolu;
  • templipiirkonna kiilas laigud;
  • viljatus.

Neerupealiste hüperplaasia sümptomid on mitmekesised ja sõltuvad ühest või teisest patoloogia tüübist. Haiguse kõige tavalisemate ilmingute hulka kuuluvad:

  • hüppab vererõhk;
  • lihaste atroofia, tuimus;
  • diabeedi areng;
  • kehakaalu tõus, "kuule sarnase" näo märkide ilmumine;
  • venitusarmid;
  • osteoporoos;
  • vaimsed muutused (mälukaotus, psühhoos jne);
  • seedetrakti häired;
  • keha resistentsuse vähenemine viiruste ja bakterite vastu.

Ärevust tekitavad ka janu ja sagedane urineerimine öösel..

Neerupealiste sõlmeline hüperplaasia

Umbes 40% Cushingi sündroomiga patsientidest on neerupealiste kahepoolse sõlmekujulise hüperplaasia kalduvus. Sõlmed kasvavad mitme sentimeetrini ja võivad olla ühe- või mitmekordsed. Sageli on sõlmedele iseloomulik lobulaarne struktuur ja patoloogiat tuvastatakse sagedamini vanemas eas.

Neerupealiste pikaajalise stimuleerimisega adrenokortikotroopse hormooni (ACGT) toimel mõjutab neerupealiste sõlmeline hüperplaasia autonoomse tüüpi adenoomi teket. Nodulaarse tüübi patoloogia on üks pärilikke autosomaalseid domineerivaid ülekandetüüpe. Nodulaarse hüperplaasia tekkimisest pole selget kliinilist pilti kindlaks tehtud, kuid arstid kalduvad patogeneesi autoimmuunse teooria poole. Haiguse sümptomite raskusaste suureneb järk-järgult vastavalt patsiendi küpsemisele. Oma arengus ühendab haigus neerupealiste ekstranaalse olemuse tunnuseid - kaasasündinud täpiline naha pigmentatsioon (Carney sündroom), limaskesta neurofibromatoosi ja kodade müksoomi ilmingud. Muude patoloogia tunnuste hulgas pange tähele:

  • arteriaalse hüpertensiooni sümptomid (peavalu, pearinglus, silmade ees mustad “kärbsed”);
  • lihasstruktuuride neuronite juhtivuse ja erutuse düsfunktsioonid (konvulsioon, nõrkus jne);
  • neerufunktsiooni kahjustus (nokturia, polüuuria).

Nodulaarse neerupealise hüperplaasia diferentseeritakse vastavalt düsembrüogeneesi stigmale või väikestele arenguhäiretele. Need kriteeriumid on õige diagnoosi määramisel üliolulised ja patoloogiate tuvastamine on keeruline, kuna mõnikord ei keskendu arstid neile õigesti..

Neerupealiste hajus hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia jaguneb difuusseks, milles näärme vorm säilib, ja lokaalseks ühe või mitme sõlme moodustumisega.

Neerupealiste hajusat hüperplaasiat on üsna keeruline diagnoosida ultraheli abil; patoloogia tuvastamise peamised meetodid on magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia. Näärme kuju säilitamiseks samaaegse mahu suurenemisega võib olla iseloomulik difuusne hüperplaasia. Uuringute tulemuste kohaselt selguvad rasvkoest ümbritsetud hüpohoeetilised kolmnurksed struktuurid. Sageli diagnoositakse hüperplaasia segatüüpe, nimelt: difuusne-sõlmeline vorm. Kliinilise ravikuuri võib pesta või sellel võivad olla rasked sümptomid koos pideva nõrkuse, paanikahoogude, kõrge vererõhu, liigsete kehakarvade ja rasvumisega..

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Kahepoolset nodulaarset neerupealiste hüperplaasiat (see on ka sõlmeline) tuvastatakse sagedamini lastel ja noorukitel. Patoloogiat seostatakse hüperkortikismi ja Itsenko-Cushingi sündroomiga. Kortisooli suurenenud tootmise põhjused on neerupealiste endi talitlushäired või glükokortikoidide üledoos..

  • rasvumine - ebaühtlane tüüp, rasvkude ladestub peamiselt kaelas, kõhus, rinnas, näos (seega näo "kuulaadne" ovaal, "menopausis" küür);
  • lihaste atroofia - hääldatakse jalgadel ja õlgadel;
  • kuiv, õhenenud nahk, marmor ja vaskulaarne muster, lilla või lilla striae, hüperpigmentatsiooni piirkonnad;
  • osteoporoosi areng - rindkere ja nimmepiirkonnad, kompressioonitüüpi luumurrud koos tugeva valu sündroomiga;
  • südamepuudulikkuse ilmnemine ja südame rütmi rikkumine;
  • muutused närvisüsteemis - depressiivne seisund koos letargiaga või, vastupidi, täielik eufooria;
  • diabeedi olemasolu;
  • liigne juuste kasv naistel meessoostüübi järgi ja amenorröa moodustumine.

Nodulaarse neerupealise hüperplaasia korral on soodne prognoos varajaseks diagnoosimiseks ja raviks.

Mikronodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Hüperplaasia lokaalsed või sõlmelised vormid jagunevad mikro- ja makronodulaarseteks patoloogiateks. Mikronodulaarne neerupealiste hüperplaasia areneb adrenokortikotroopse hormooni aktiivse toime taustal näärmerakkudele koos järgneva adenoomi arenguga. Neerupealised toodavad suurenenud kogust kortisooli ja patoloogia ise klassifitseeritakse Cushingi tõve hormoonidest sõltuvaks vormiks.

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia

Nagu praktika näitab, põhineb neerupealiste teave morfoloogilistel (surmajärgsed) parameetritel. Meditsiinilise uuringu andmete põhjal, mille käigus uuriti umbes 500 terve inimese keha (vanuses 20 kuni 60 aastat), võime neerupealiste seisundit hinnata. Artiklis on esitatud andmed aksiaalsete ja esiosa lõikude (lõige 5–7 mm) tõttu näärmete kuju ja suuruse kohta, mis võimaldab saada neerupealiste mediaalse jala kõrguse, aga ka külgmise jala pikkuse.

Neerupealiste morfoloogilise uuringu tulemuste kohaselt jõuti järeldusele, et neerupealised, millel on kõrvalekaldeid ilma väikese sõlme või difuusse hüperplaasiata, kuuluvad adenopaatia hulka. Adenopaatiat mõistetakse omakorda neerupealise seisundina, milles aja jooksul ja mitmete tegurite mõjul tekib hüperplaasia või haiguse algfaas peatub (näiteks ravi tulemusel) ja nääre taastub normaalses töös. Tuleb märkida, et 300 inimesel tuvastati neerupealiste suuruse hälbed, sealhulgas neerupealise mediaalse jala hüperplaasia.

Neerupealise koore hüperplaasia

Adrenogenitaalne sündroom viitab kaasasündinud neerupealiste koore hüperplaasiale, mis on tingitud steroidide biosünteesi eest vastutavate ensüümide aktiivsuse häiretest. Need ensüümid reguleerivad neerupealiste ja sugunäärmete hormoone, seetõttu on võimalik suguelundite piirkonna hormonaalse sekretsiooni samaaegne häire.

Neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasia on seotud erinevate geenimutatsioonidega, mis põhjustavad kortisooli sünteesi halvenemist. Haigus areneb kortisooli languse, ACGT sisalduse suurenemise ja kahepoolse hüperplaasia ilmnemise taustal.

Patoloogiat tuntakse ära järgmiste tunnusjoonte järgi:

  • meeste omaduste ülekaal hormonaalse rikke taustal;
  • väliste suguelundite piirkonna liigne pigmentatsioon;
  • varajane juuste kasv häbemepiirkonnas ja kaenlaaluste all;
  • vinnid;
  • esimese menstruatsiooni hiline algus.

Hüperplaasiat ja neerupealiste kasvajat tuleks eristada. Sel eesmärgil viiakse läbi hormonaalne diagnostika - hormooni taseme tuvastamiseks uriini ja vere laboratoorsed uuringud.

Neerupealiste hüperplaasia täiskasvanutel

Neerupealiste hüperplaasia on sageli kaasasündinud ja tuvastatakse väikelastel, mis võimaldab hormoonravi alustada võimalikult varakult. Seksi ekslik tuvastamine sünnijärgselt ja õigeaegse ravi puudumine põhjustab sageli patsientide mitmesuguseid psühholoogilisi raskusi seoses sekundaarsete seksuaalomaduste tekkega.

Feminiseerumiseks võib olla vajalik täiskasvanud naiste ravi ja steriilsuse kaotamiseks mehed, kui munandid on atroofilised ja puudub spermatogenees. Kortisooni määramine vanematele naistele aitab välistada hüperplaasia väliseid tunnuseid: rasvkoe ümberjaotumise tagajärjel muutuvad kehakujud, näojooned muutuvad naiselikuks, akne möödub ja täheldatakse piimanäärmete kasvu.

Neerupealiste hüperplaasia täiskasvanud patsientidel nõuab ravimite pidevat säilitusannust. Seisundi pideva jälgimisega kirjeldatakse ovulatsiooni, raseduse ja tervete laste sündi. Viriliseeruvate sümptomite ravi algust 30-aastaselt ei pruugita kindlaks teha, sageli avastatakse emakaga seotud verejooksutsükkel. Samal ajal on ette nähtud östrogeenid ja progesteroon..

Neerupealiste hüperplaasia jaguneb:

Virilli alamtüüp on seotud androgeenide sekretoorse aktiivsusega, mille tagajärjel suurenevad välised suguelundid, aga ka juuste, akne liigne ja varane välimus ning lihaste kiire areng. Hüpertensiivne vorm avaldub androgeenide ja mineralokortikoidide suurenenud toimega, mis mõjutab negatiivselt funduse veresooni, neere ja põhjustab hüpertensiooni sündroomi. Soolade hüperplaasia on põhjustatud androgeenide suurenenud tootmisest neerupealise koore muude hormoonide puudumise taustal. Seda tüüpi patoloogia provotseerib hüpoglükeemiat ja hüperkaleemiat, mis võib põhjustada dehüdratsiooni, kehakaalu langust ja oksendamist..

Vasaku neerupealise hüperplaasia

Vasakul asuv neerupealine on poolkuu kuju, selle ülemist esipinda piirab kõhukelme. Näärmekoe hüperplaasia viitab funktsionaalselt aktiivsetele (sageli healoomulistele) kasvajatele ja põhjustab endokriinsüsteemi häireid.

Kaasaegne meditsiin on avastanud patoloogia tekkimise mehhanismi rakulisel ja molekulaarsel tasemel. Esitatakse faktid, et neerupealiste vasakpoolne hüperplaasia ja hormoonide tootmine on seotud rakkudevahelise interaktsiooni tingimuste muutustega (geeni ja kromosoomi piirkondade defektid, hübriidgeeni või kromosomaalse markeri olemasolu). Haigus võib olla hormoonist sõltuv või sõltumatu.

Kirurgilise eemaldamise näidustus on üle 3 cm pikkuste kasvu tuvastamine. Retroperitoneaalne resektsioon viiakse läbi laparoskoopia abil, mis minimeerib operatsioonijärgset perioodi. Hüperplaasia fookuse leviku kalduvuse hindamiseks täheldatakse väiksema suurusega kasvajaid. Lisaks laparoskoopilisele sekkumisele on vasakpoolsel Fedorovi sõnul võimalik kasutada ka lumbotoomia juurdepääsu.

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia diagnoositakse enamikul juhtudel arteriaalse hüpertensiooni haigustest. Seisundit tugevdavad sageli peavalud, müokardi talitlushäired, funduse patoloogiad. Südame sümptomeid seletatakse naatriumipeetuse, hüpervoleemia, vasokonstriktsiooni ja suurenenud perifeerse resistentsusega, veresoonte voodi retseptorite aktiveerimisega survestamiseks.

Patsiendi seisundis märgitakse ka lihasnõrkus, krampide esinemine, düstroofsed muutused lihastes ja närvistruktuurides. Sageli avastatud "neeru sündroom", mis väljendub uriini aluselises reaktsioonis, noktuuria, tugeva januga.

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia eristub arvutatud või magnetresonantstomograafia abil. Neid uurimismeetodeid kasutades on võimalik tuvastada muutusi näärmes usaldusväärsusega 70–98%. Selektiivse venograafia eesmärk on määrata neerupealise funktsionaalne aktiivsus, saades andmeid kortisooli ja aldosterooni sisalduse kohta veres.

Kortikaalse aine difuusne ja difuusne-sõlmeline hüperplaasia on seotud neerupealiste aktiivsuse olulise suurenemisega. Konservatiivne ravi annab sel juhul halbu tulemusi, seetõttu on soovitatav ühepoolne adrenalektoomia. Hajusa hüperplaasia ja aldosteroomi samaaegne esinemine on kõige ebasoodsam tulemus isegi kirurgilise sekkumise korral.

Vasaku neerupealise sõlmeline hüperplaasia

Primaarse hüperaldosteronismi nähtus on otseselt seotud kõrge vererõhuga, mis on oluline kliiniline märk aldosterooni liigsusest neerupealise koores. Haiguse kulgemise võimalused: vasaku neerupealise / parema neerupealise (võib olla kahepoolne) difuusne või difuusne-sõlmeline hüperplaasia sekundaarse tüübi adenoomi olemasolul / puudumisel. Sümptomiteks on kardiovaskulaarsed (rõhu tõus, kuulmiskahjustus jne), lihased (nõrkus, atroofia), neerud (noktuuria, polüuuria jne) ja närvifunktsioonid (näiteks paanikahood)..

CT või MRI tulemusel määratakse ümardatud, hüpohoeetiline mass, mida on kerge adenoomiga segi ajada. Testide tulemuste kohaselt kinnitatakse kortisooli, aldosterooni ja reniini tootmise suurenemist veres. Igapäevase uriini uuringud näitavad 17-KS ja 17-ACS ülehinnatud väärtusi. Väliselt täheldatud - suurenenud juuste kasv, ülekaal, venitusarmide olemasolu kehal.

Vasaku neerupealise nodulaarset hüperplaasiat saab ravida kirurgiliste meetoditega, järgides ravimeid sisaldavate hormoonide stabiilse seisundi säilimist.

Vasaku neerupealise sõlmeline hüperplaasia

Mõisted “Itsenko-Cushingi perepatoloogia”, “perekondlik Cushingi sündroom primaarse adrenokortikaalse adenomatoosiga”, “primaarse adrenokortikaalse sõlmelise hüperplaasia haigus”, “ACTH-inaktiivne Cushingi tõbi” jne. kliinilises praktikas laialt levinud. Selle terminoloogiakomplekti all mõeldakse vasaku neerupealise või parema neerupealise nodulaarset hüperplaasiat. Enamik patoloogiaid on pärilikud autosomaalsel domineerival edasikandumisviisil. Nodulaarse hüperplaasia tekkimist väidab autoimmuunne teooria. Haiguse tunnuseks on neerupealise koore funktsionaalne eraldamine, mis tuvastatakse veres, uurides kortisooli ja ACGT taset või 17-ACS sisaldust uriinis.

Vasaku neerupealise sõlmeline hüperplaasia, mida on kirjeldatud paljudes uuringutes, määratakse Cushingoidi sündroomi manifesti tunnuste või laiendatud kliinilise pildi järgi. Kõige sagedamini areneb haigus varjatud sümptomite järkjärgulise suurenemisega, sõltuvalt patsiendi vanusest. Nodulaarset hüperplaasiat iseloomustavad ekstranaalse päritolu ilmingud, sealhulgas vanuse laigud nahal, mitmesuguse lokaliseerimisega tuumoriprotsesside moodustumine ja neuroloogilised sümptomid.

Parema neerupealise hüperplaasia

Parempoolne neerupealine sarnaneb kujuga kolmnurgaga, kõhukelme külgneb selle alumise osaga. Näärmete hüperplaasia on üsna tavaline haigus, mida sageli avastatakse kaugelearenenud staadiumis või pärast patsiendi surma. Patoloogia diferentseerimise keerukus, kui haigus pole pärilik, tuleneb patoloogia asümptomaatilisest käigust. Ultraheli, MRI või CT tõttu on arengu alguses võimalik tuvastada kasvaja. Itsenko-Cushingi tõve kliiniliste sümptomite ilminguid toetab sageli ehhooskoopia parema neeru peal oleva ehhoopositiivse neoplasmi määratlusega. Parema neerupealise hüperplaasia diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks viiakse läbi vere ja uriini laboratoorsed testid.

Hüperplaasia on hajus või fokaalse iseloomuga. Viimane vorm jaguneb makro- ja mikronodaalseteks, mis ultraheli abil uurides ei erine näärme kasvajaprotsessidest. Haiguse sümptomid on igal konkreetsel juhul erinevad, sealhulgas arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi, lihasnõrkus, muutused neeruaparaadi töös jne. Sel juhul iseloomustab kliinilist pilti nii udune kui ka kriisi iseloom. Hüperplaasia käigu raskusastme, patsiendi vanuse ja individuaalsete omaduste põhjal töötatakse välja terapeutiline taktika, mis hõlmab sageli kirurgilist sekkumist.

Parempoolne neerupealiste sõlmeline hüperplaasia

Cushingi sündroomiga täheldatakse parema neerupealise või vasaku neerupealise sõlmelist hüperplaasiat peaaegu 50% -l kliinilisest praktikast. Sarnane haigus diagnoositakse keskmise ja eakate vanuserühma patsientidel. Haigusega kaasneb mitme või ühe sõlme moodustumine, mille väärtus varieerub paarist millimeetrist muljetavaldava suurusega sentimeetrites. Sõlmede struktuur on lobaarne ja sõlmede vahelises ruumis on hüperplaasia fookus.

Haigust eristavad välised tunnused - rasvumine, naha hõrenemine, lihasnõrkus, osteoporoos, steroiditüüpi diabeet, kloori ja kaaliumi sisalduse vähenemine veres, puusade, kõhu ja rindkere punased striaadid. Patoloogia võib areneda varjamatult ilma väljendunud kliiniliste sümptomiteta, mis raskendab oluliselt diagnostiku ülesannet. Patoloogia klassifitseerimiseks kasutatakse vere ja uriini laboratoorseid uuringuid, CT ja MRI uuringuid, histoloogilisi teste.

Neerupealiste hüperplaasia ravi paremal põhineb diagnostilistel andmetel ja haiguse tüübil. Enamikul juhtudel on näidustatud kirurgiline resektsioon, mis võimaldab normaliseerida vererõhku ja taastada patsiendi täielik elu.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Kaasasündinud tüüpi hüperplaasia klassifitseeritakse vastavalt klassikalisele ja mitteklassikalisele kursusele. Haiguse klassikaliste ilmingute hulka kuuluvad:

  • patoloogia lipoidne vorm on üsna haruldane haigus, mis on seotud ensüümi 20,22 desmolaasi ja steroidhormoonide puudusega. Ellujäämise korral areneb lapsel raske neerupealiste puudulikkus ja seksuaalse arengu pärssimine;
  • kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia 3β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi puudumise tagajärjel koos tõsise soolakaotusega. Lisaks tuvastatakse tüdrukutel emakasisese arengu perioodil aktiivsete meessuguhormoonide aktiivsuse tõttu mõnikord väliste suguelundite moodustumist vastavalt meessoost tüübile. Poisid võivad areneda vastavalt naise fenotüübile või neil võib olla seksuaalse diferentseerituse häireid;
  • hüperplaasia difuusne alatüüp (17a-hüdroksülaasi puudumine) - seda diagnoositakse väga harva. Patoloogiat iseloomustavad glükokortikoidide ja suguelundite piirkonna hormoonide puudulikkuse kliinilised ilmingud. Väikelapsed kannatavad madala vererõhu ja hüpokaleemia all, mis on seotud piisava arvu kaaliumioonide puudumisega. Selle haigusega tüdrukutele on iseloomulik hilinenud puberteet ja poistele - pseudohermaphroditismi tunnused;
  • difuusne tüüpi hüperplaasia koos 21-hüdroksülaasi puudumisega viitab lihtsatele viriliseeruvatele vormidele.

Neerupealiste hüperplaasia diagnoosimine

Diagnostilised meetmed koosnevad kliinilisest läbivaatusest, laboratoorsetest testidest (kliinilise, hormonaalse ja biokeemilise pildi andmine), instrumentaalsest ja patomorfoloogilisest uuringust. Neerupealiste funktsionaalsete parameetrite määramise uurimismeetoditeks on hormoonide ja nende metaboliitide sisalduse määramine uriinis ja veres ning teatud funktsionaalsete testide läbiviimine.

Neerupealiste hüperplaasia laboratoorsed diagnoosid hõlmavad kahte meetodit - ensüümidega seotud immunosorbentide test (ELISA) ja radioimmuunanalüüs (RIA). Esimesel juhul tuvastatakse hormoonide sisaldus vereseerumis, teisel juhul vaba kortisooli olemasolu uriinis ja kortisooli sisaldus veres. RIA vereplasma uurimisega võimaldab teil kindlaks teha aldosterooni arvu ja reniini olemasolu. 11-hüdroksükortikosteroidide kaasamiskiirus annab teavet neerupealiste glükokortikoidide funktsiooni kohta. Androgeense ja osaliselt glükokortikoidse komponendi toimimist on võimalik hinnata vaba dehüdroepiandrosterooni eritumisega uriiniga. Funktsionaalsete testide osas kasutatakse deksametasoonteste, mis aitavad eristada neerupealise hüperplaasiat või kasvajaprotsesse kliiniliste nähtude sarnastest seisunditest..

Neerupealiste hüperplaasiat uuritakse röntgenmeetodil: tomograafia, aorto- ja angiograafia. Kõige moodsamate diagnostiliste meetodite hulka kuuluvad: ultraheli, arvutatud ja magnetresonantstomograafia, radionukliidide skaneerimine, mis annavad aimu neerupealise suurusest ja kujust. Mõnes olukorras võib osutuda vajalikuks ultraheli ja kompuutertomograafia kontrolli all õhukese nõelaga läbi viia aspiratsioonipunktsioon koos tsütoloogilise uuringuga..

Neerupealised on kaks eraldiseisvat asümmeetrilist sisesekretsiooni, mis koosneb kortikaalsest ja medullast. Need asuvad neerude kohal ja täidavad kehas ainevahetusprotsesside reguleerimise funktsiooni.

Neerupealiste hüperplaasia on haiguste rühma üldnimetus, mis põhjustab neis näärmetes toodetava ühe või mitme hormooni suurenenud tootmist:

  • kortisool;
  • aldosterooni;
  • androgeen;
  • adrenaliin;
  • norepinefriin;
  • mõned muud glükokortikoidhormoonid.

Neerupealiste hüperplaasia sarnased sümptomid

Neerupealiste hormoonide hüpersünteesiga talitlushäired võivad olla kaasasündinud, esineda erineva vanusevahemiku järel. Neerupealiste hüperplaasia tekkimist kogu elu provotseerivate tegurite hulka kuuluvad seisundid, kui kortisooli tootmine suureneb järsult ja spasmiliselt:

  • stressirohked olukorrad;
  • sagedane ja raske emotsionaalne segadus;
  • või stressirohked tingimused pikka aega.

90% neerupealise koore hüperplaasiast on 21-hüdroksülaasi molekuli defekti tulemus. Selle valgu struktuuri rikkumine vähendab hormoonide kortisooli ja aldosterooni tootmist, põhjustades seeläbi neerupealiste puudulikkust. Nende hormoonide sekretsiooni selline vähenemine põhjustab hüpofüüsi kortikaalse aine töö normaliseerumist ja see hakkab suurendama adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis viib meessuguhormoonide suurenenud sünteesini..

Vaatamata mitmesugustele põhjustele ja neerupealiste androgeensete patoloogiate paljudele variantidele, mida iseloomustab suurenenud hormonaalne tase, on neil kõigil järgmised ühised sümptomid:

  • ärrituvus, ärrituvus, psühhoos;
  • halvenenud mälu ja mõtlemise selgus;
  • osteoporoosi ja diabeedi esmased nähud;
  • vererõhu ebastabiilsus;
  • parandamatu janu ja sagedane urineerimine öösel.

Adrenogenitaalne sündroom

Neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon või adrenogenitaalne sündroom on rühm patoloogiateid vastsündinutel, mille põhjustavad raseduse ajal naiste kehas esinevad funktsionaalsed häired või pärilikud geneetilised defektid.

Kokku eristatakse 5 patoloogiate varianti, mille all kannatavad võrdselt mõlemast soost lapsed. Statistiliselt registreeritakse, et kaasasündinud hüperplaasia korreleerub rahvuse tõttu - näiteks eskimose puhul fikseeritakse adrenogenitaalne sündroom ühel 280-st vastsündinust ja prantsuse keeles 1-l 14 000-st..

Kaasasündinud hüperplaasia patoloogiad on jagatud 3 tüüpi ja igaüks neist on kliiniliste tunnuste osas pisut erinev..

Hüpertooniline vaade

Aktiivselt toodetud androgeenid, kortisool ja mineraalkortikoidid, millel on kahjulik mõju neerude toimimisele, aitavad kaasa silmapõhja veresoonte kahjustumisele. Hüpertensiooniline tüüp on omane kaasasündinud adrenogenitaalsetele sortidele:

  • Lastel - asümmeetriline areng ja ebaproportsionaalselt suured kolju suurused; kõrge koljusisene rõhk, millega kaasnevad tugevad valuhood, mis lõppevad oksendamisega; ärrituvus ja unehäired (ärkavad sageli ebanormaalselt) või vastupidi, tugev letargia ja pidev unisus.
  • Täiskasvanutel - heaolu järsk halvenemine atmosfäärirõhu langusega; sugutung peaaegu täielik kadumine; tumedad ringid silmade all, millel on palju eristatavaid kapillaare, mida ei saa kosmeetika abil ravida; higistamine, vererõhu kõikumised, südamepekslemine "kurgus" ja sagedased minestavad seisundid; suurenenud närvilisus ja väsimus liiga kiiresti isegi väiksema pingutuse korral; tugevad peavalud hommikul või öösel; hommikused iivelduse ja oksendamise rünnakud.

Virile pilk

Seda tüüpi hüperplaasiat iseloomustab meessuguhormoonide kõrgeim tootmistase, mis viib väliste suguelundite kasvu ebaproportsionaalselt suureks. Samal ajal areneb naistel lihaskond vastavalt meessoost tüübile, täheldatakse näo ja keha tugevnenud juuste kasvu. Nii mehed kui naised kannatavad püsiva akne käes. Virililiike iseloomustab 21-hüdroksülaasi ensümaatilise aktiivsuse osaline säilimine, mis ei näita neerupealiste puudulikkuse märke.

Soola uss

Kõige tavalisem kaasasündinud hüperplaasia, mis esineb 3-l juhul 4-st. Hiline diagnoos või ebaõige ravitaktika ähvardavad uimastamist. Tüdrukutel on laienenud kliitor ja labia sulandumine, menstruatsiooni ei toimu. Poistel on peenise suurus oluliselt suurenenud, munandit iseloomustab pruun pigmentatsioon; juba 2-3-aastaselt muutub hääl jämedaks, häbememokad hakkavad kasvama ja lihasmass saavutatakse kiiresti.

Soolamissortide neerupealiste haigused võivad:

  • viia dehüdratsioonini;
  • patsiendid kannatavad sageli oksendamise tõttu;
  • täheldatakse üldist letargiat.

Kustutatud (mitteklassikaline) vaade

Sellele liigile omistatud haiguste puhul on see omane:

  • liiga kiire kasv ja idanemistsoonide varajane sulgemine;
  • püsiv akne;
  • ebanormaalselt varajane juuste kasv käsivarre all, häbememokkade ja “kiilas” templis;
  • naistel - menstruatsiooni puudumine ja suutmatus rasestuda; meeste juuste kasv, sealhulgas habeme ja vuntside kasv.

Kaasasündinud hüperplaasia ravimise taktika

Vastsündinu skriiningdiagnostika 5.-7. Päeval pärast sündi (kapillaaride vereanalüüs kanna pealt) võimaldab teil alustada ravi võimalikult varakult ja tagada normaalse füüsilise ja seksuaalse arengu, samuti kõrvaldada psühholoogilised raskused puberteedieas. Meeste hüperplaasiat ravitakse kuni puberteedi lõpuni ja hormoonravi osutub naistele vajalikuks kogu elu vältel..

Ravi taktika taandatakse hormoonasendusravile individuaalse annusega, mis valitakse vanuse ja kogu kehapinna põhjal.

  • Kortisooli kompenseerimiseks ja neerupealise koore androgeenide tekke pärssimiseks soovitatakse lastele Cortefi ning täiskasvanutele pikaajalise toimega prednisooni ja deksametasooni; hüdrokortisoon ja kortisoonatsetaat.
  • Suurenenud reniini aktiivsust (vereplasma analüüs) vähendab fludrocortisone.
  • Naatriumkloriidi lahuse lisamisega väheneb mineraalkortikoidide kõrge sisaldus. Näidustuste kohaselt on võimalik suurendada soola ööpäevase annuse tarbimist 3 mg-ni.
  • Sekundaarsete seksuaalomaduste normaalseks kujunemiseks on poistele ette nähtud androgeene sisaldavad ravimid ja tüdrukutele - östrogeenid.

Viivitatud diagnoosimine või ettenähtud ravi mittejärgimine võib põhjustada väliste suguelundite korrigeerimise plastilise operatsiooni vajaduse.

Naistele on välja kirjutatud suukaudsed rasestumisvastased vahendid viljakuse languse (rasestumisvõime) vastu võitlemiseks. Erinevad depilatsioonimeetodid aitavad vabaneda juuste liigsest kasvust, kosmeetikud aitavad aknega toime tulla.

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Seda tüüpi neerupealiste patoloogia avaldub kõige sagedamini noorukieas, seda seostatakse Itsenko-Cushingi sündroomi ja hüperkortikismi ilmingutega. Nodulaarne hüperplaasia võib tekkida ka sportlaste glükokortikoidi sisaldavate ravimite üledoseerimise või kuritarvitamise tagajärjel..

Seda tüüpi hüperplaasiale on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • tahhükardia ja arütmia;
  • diabeedi esmased sümptomid;
  • rasvumine kõhu ja ülaselja piirkonnas;
  • näo hääldatud, laienenud ümar ovaal;
  • õlavöötme ja alajäsemete atroofeerunud lihased;
  • kuival nahal on selgelt nähtav vaskulaarne muster, mis sarnaneb marmorvõrguga;
  • kirsi- või punakaslillad venitusarmid puusadel, kõhul ja rinnal;
  • nimme- ja rindkere lülisamba osteoporoosi arendamine;
  • pärsitud või vastupidi, eufooriline olek;
  • tüdrukutel - amenorröa ja intensiivne juuste kasv näol ja kehal vastavalt meessoost tüübile.

Varase diagnoosimise ja ettenähtud raviskeemi järgimisega on sõlmelisel hüperplaasial kõige parem neerupealiste haiguste prognoos.

Nodulaarne hüperplaasia

Nodulaarsed neerupealiste kahjustused esinevad reeglina üle 40-aastastel täiskasvanutel adrenokortikotroopse hormooni (ACGT) suurenenud annuste pikaajalise kokkupuute tõttu neerupealise medulla piirkonnas. Sellised koormused aitavad kaasa käbinääre kehas autonoomse tüüpi kasvajate moodustumisele - üksikud või mitmed sõlmed (kasvajad sarnanevad lobule), mille suurus võib suureneda mitme sentimeetrini. Nodulaarsed vormid mõjutavad 30% juhtudest mõlemat neerupealist.

Haigus võib pikka aega areneda ilma ilmsete nähtudeta, tulevikus sümptomid suurenevad järk-järgult ning hormonaalsete kriiside ajal võivad järsult ilmneda hägused ja hägused sümptomid:

  • hüppab vererõhk;
  • laikude naha pigmentatsioon suureneb;
  • Silmade ette ilmuvad mustad kärbsed;
  • peavalude ja peapöörituse rünnakud muutuvad sagedasemaks;
  • lühiajalised teadvusekaotuse episoodid;
  • täheldatakse letargiat, vähenenud lihasjõudu ja sagedasi krampe;
  • areneb perifeerne turse;
  • kehatemperatuur tõuseb;
  • neerud hakkavad tootma rohkem kui 3 liitrit uriini päevas (polüuuria) ja suurem osa sellest öösel (noktuuria).

Kuna androgeenide suurenenud produktsiooni kolded asuvad kasvaja neoplasmide vahel, on hormoonasendusravi ebaefektiivsuse ja adenoomide ülekasvu ohu korral näidatud kahjustatud näärme täielik resektsioon, millele järgneb hormooni sisaldavate ravimite elukestev kasutamine.

Hajus hüperplaasia

Hajusate kahjustuste korral jäävad näärmete piirjooned muutumatuks - on võimalik säilitada nende maht või nende proportsionaalne suurenemine. Mõnikord kasvab neerupealise koore kude ovaalsete homogeensete moodustiste kujul, mis on väga sarnased sõlmeliste hüperplaasia adenoomidega. Üsna sageli (30%) täheldatakse segatud difuusseid-sõlmelisi hüperplaasia sorte. Vasaku neerupealise difuusseid muutusi saab selle kuju ja asukoha iseärasuse tõttu täpselt diagnoosida ainult "kontrasti" MRI abil.

Hajusa ja segavormiga patsientide seisund põhjustab:

  • kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäired ja südamelihase muutused;
  • funduse patoloogia;
  • üldine lihasnõrkus ja düstroofia;
  • tugev janu, "neeru sündroom" ja leeliselise uriini suurenenud tootmine;
  • hüpervoleemia - tsirkuleeriva vere mahu suurenemine;
  • vererõhu ja migreeni kõikumised;
  • sagedased krambid ja lihaskrambid;
  • meestel munandite atroofia ja “steriilsus”;
  • naistel pärast 30 - viljatus ja emakas, mis ei ole seotud menstruaaltsükliga, verejooks.

Hajusate sortide raviks on ette nähtud ravimite eluaegne manustamine mees- ja naissuguhormoonide analoogidega individuaalses säilitusannuses. Naistel on pideva jälgimisega võimalik edukaid raseduse juhtumeid ja tervislike järglaste sündi.